Аномалії розвитку вушної раковини

Аномалії розвитку вушної раковини – Це група вроджених патологій, які характеризуються деформацією, недорозвиненням або відсутністю всієї раковини або її частин. Клінічно може виявлятися анотією, мікротією, гіпоплазією середньої або верхньої третини хряща зовнішнього вуха, у тому числі згорнутим або зрощеним вухом, лопоухістю, розщепленням мочки та специфічними аномаліями: «вухо сатира», «вухо макакі», «вухо Вілька. Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, об’єктивного огляду, оцінки сприйняття звуку, аудіометрії, імпедансометрії або ABR-тесту, комп’ютерної томографії. Лікування хірургічне.

Аномалії розвитку вушної раковини відносно рідкісна група патологій. Згідно зі статистичними даними, їхня частота в різних частинах планети знаходиться в межах від 0,5 до 5,4 на 10 000 новонароджених. Серед осіб європеоїдної раси показник поширеності становить 1 на 7000 – 15000 немовлят. Більш ніж 80% випадків порушення мають спорадичний характер. У 75-93% пацієнтів уражено лише 1 вухо, їх у 2/3 випадків – праве. Приблизно у третини хворих вади розвитку вушної раковини поєднуються з кістковими дефектами лицьового скелета. У хлопчиків подібні аномалії зустрічаються у 1,3-2,6 разів частіше, ніж у дівчаток.

Дефекти зовнішнього вуха результат порушення внутрішньоутробного розвитку плода. Спадкові вади зустрічаються відносно рідко і входять до складу генетично обумовлених синдромів: Нагера, Тричера-Коллінза, Конігсмарка, Голденхара. Значна частина аномалій формування раковини вуха обумовлена ​​впливом тератогенних факторів. Захворювання провокують:

• Внутрішньоутробні інфекції. Включають інфекційні патології із TORCH-групи, збудники яких здатні проникати через гематоплацентарний бар’єр. До цього списку входять цитомегаловірус, парвовірус, бліда трепонема, рубела, вірус краснухи, 1, 2 і 3 типи герпес-вірусу, токсоплазма.
• Фізичні тератогени. Вроджені аномалії вушної раковини потенціює іонізуюче випромінювання під час рентгенологічних досліджень, тривале перебування в умовах високих температур (гіпертермія). Рідше у ролі етіологічного чинника виступає променева терапія при ракових захворюваннях, радіоактивний йод.
• Шкідливі звички матері. Відносно часто порушення внутрішньоутробного розвитку дитини провокує хронічна алкогольна інтоксикація, наркотичні речовини, вживання цигарок та інших тютюнових виробів. Серед наркотиків найбільшу роль грає кокаїн.
• Медикаментозні засоби. Побічним ефектом деяких груп фармакологічних препаратів є порушення ембріогенезу. До таких медикаментів відносяться антибіотики з груп тетрациклінів, антигіпертензивні, ліки на основі йоду та літію, антикоагулянти та гормональні засоби.
• Захворювання матері. Аномалії формування вушної раковини можуть бути зумовлені порушеннями обміну речовин та роботи залоз внутрішньої секреції матері під час вагітності. До переліку входять такі патології: декомпенсований цукровий діабет, фенілкетонурія, ураження щитовидної залози, гормонопродукуючі пухлини.

В основі формування аномалій раковини вуха лежить порушення нормального ембріонального розвитку мезенхімальної тканини, розташованої навколо ектодермальної кишені – І та ІІ зябрової дуги. У нормальних умовах тканини-попередники зовнішнього вуха утворюються наприкінці 7 тижня внутрішньоутробного розвитку. На 28-му акушерському тижні зовнішній вигляд зовнішнього вуха відповідає такому у новонародженої дитини.

Вплив тератогенних факторів у цей часовий проміжок є причиною вроджених дефектів хряща вушної раковини. Чим раніше був негативний вплив – тим важче його наслідки. Пізніші пошкодження не впливають на ембріогенез слухової системи. Вплив тератогенів на термін до 6 тижнів супроводжується важкими вадами або повною відсутністю раковини та зовнішньої частини слухового проходу.

У клінічній отоларингології застосовують класифікації, що ґрунтуються на клінічних, морфологічних змінах вушної раковини та прилеглих до неї структур. Основні цілі поділу патології на групи – спрощення оцінки функціональних можливостей пацієнта, вибору тактики лікування, вирішення питання про необхідність та доцільність слухопротезування. Широко використовується класифікація Р. Танзера, яка включає 5 ступенів вираженості аномалій вушної раковини:

• I – анотія. Є тотальною відсутністю тканин раковини зовнішнього вуха. Як правило, супроводжується атрезією слухового каналу.
• II – мікротія чи повна гіпоплазія. Вушна раковина є, проте сильно недорозвинена, деформована або не має певних частин. Виділяють 2 основні варіанти:

1. Варіант А – комбінація мікротії з повною атрезією зовнішнього каналу вуха.
2. Варіант В – мікротія, за якої слуховий прохід збережений.

• III – гіпоплазія середньої третини вушної раковини. Характеризується недорозвиненням анатомічних структур, розташованих у середній частині хряща вуха.
• IV – недорозвинення верхньої частини вушної раковини. Морфологічно представлена ​​трьома підтипами:

1. Підтип А – згорнуте вухо. Спостерігається перегинання завитка вперед і вниз.
2. Підтип В – вросле вухо. Виявляється зрощення верхньої частини задньої поверхні раковини зі шкірою голови.
3. Підтип С – тотальна гіпоплазія верхньої третини мушлі. Повністю відсутні верхні ділянки завитка, верхня ніжка протизавитка, трикутна та човноподібна ямки.

• V – лопух. Варіант уродженої деформації, при якому відзначається захоплення кута старанності вушної раковини до кісток мозкової частини черепа.

До класифікації не включені локальні дефекти певних ділянок раковини – завитка та мочки вуха. До них відносяться горбок Дарвіна, «вухо сатира», роздвоєння чи збільшення мочки. Також до неї не входить непропорційне збільшення вуха за рахунок хрящової тканини – макротія. Відсутність перерахованих варіантів у класифікації пов’язана з низькою поширеністю цих вад порівняно з вищезазначеними аномаліями.

Патологічні зміни можна виявити вже у момент народження дитини на родовому залі. Залежно від клінічної форми симптоми мають характерні відмінності. Анотія проявляється агенезією раковини та отвори слухового проходу – на їх місці розташовується безформний хрящовий горбок. Ця форма часто комбінується з вадами розвитку кісток лицьового черепа, найчастіше – нижньої щелепи. При мікротії раковина представлена ​​зміщеним вперед і вертикальним валиком, на нижньому кінці якого є мочка. При різних підтипах слуховий прохід може зберігатись або бути зарощеним.

Гіпоплазія середини вушної раковини супроводжується дефектами чи недорозвиненням ніжки завитка, козелка, нижньої ніжки протизавитку, чаші. Аномалії розвитку верхньої третини характеризуються загинанням верхнього краю хряща назовні, його зрощенням з розташованими позаду тканинами тім’яної області. Рідше верхня частина раковини повністю відсутня. Слуховий канал за цих форм зазвичай збережений. При лопоухості зовнішнє вухо практично повністю сформоване, проте контури раковини та протизавитка згладжені, а кут між кістками черепа та хрящем становить понад 30 градусів, через що остання дещо «відстовбурчується» назовні.

Морфологічні варіанти дефектів мочки вуха включають аномальне збільшення порівняно з усією раковиною, її повна відсутність. При роздвоєнні утворюється два або більше клаптя, між якими є невелика борозна, що закінчується на рівні нижнього краю хряща. Також мочка може приростати до шкірних покривів, що розташовані позаду.

Аномалія розвитку завитка у вигляді горбка Дарвіна клінічно проявляється невеликим утворенням у верхньому кутку раковини. При «вусі сатира» спостерігається загострення верхнього полюса у поєднанні зі згладжуванням завитка. При “вусі макаки” зовнішній край дещо збільшений, середня частина завитка згладжена або повністю відсутня. “Вухо Вільдермута” характеризується яскраво вираженим виступом протизавитку над рівнем завитка.

Ускладнення аномалій розвитку вушної раковини пов’язані з невчасно проведеною корекцією деформацій слухового каналу. Наявна в таких випадках виражена кондуктивна приглухуватість у дитячому віці призводить до глухонімоти або виражених набутих порушень апарату артикуляції. Косметичні дефекти негативно впливають на соціальну адаптацію дитини, що у деяких випадках стає причиною депресій чи інших психічних розладів.

Стенози просвіту зовнішнього вуха погіршують виведення відмерлих клітин епітелію та вушної сірки, що створює сприятливі умови для життєдіяльності патогенних мікроорганізмів. Як результат формуються рецидивні та хронічні зовнішні та середні отити, мирингіти, мастоїдити, інші бактеріальні або грибкові ураження регіональних структур.

Постановка діагнозу будь-якої патології цієї групи полягає в зовнішньому огляді області вуха. Незалежно від варіанта аномалії дитини направляють на консультацію до отоларинголога для виключення або підтвердження порушень з боку звукопровідного або звукоприймаючого апарату. Діагностична програма складається з таких досліджень:

• Оцінка слухового сприйняття. Основний метод діагностики. Проводиться за допомогою іграшок, що звучать або мови, різких звуків. У ході тесту лікар оцінює реакцію дитини на звукові подразники різної інтенсивності загалом та з боку кожного вуха.
• Тональна гранична аудіометрія. Показана дітям віком від 3-4 років, що обумовлено необхідністю розуміння суті дослідження. При ізольованих ураженнях зовнішнього вуха або їх поєднанні з патологіями слухових кісточок на аудіограмі відображається погіршення звукової провідності за збереження кісткової. При супутніх аномаліях кортієвого органу знижуються обидва параметри.
• Акустична імпедансометрія та ABR-тест. Ці дослідження можуть проводитись у будь-якому віці. Мета імпедансометрії – вивчити функціональні можливості барабанної перетинки, слухових кісточок та виявити порушення роботи звукосприймаючого апарату. При недостатній інформативності дослідження додатково використовується тест ABR, суть якого полягає в оцінці реакції структур ЦНС на звуковий подразник.
• КТ скроневої кістки. Її застосування виправдане при підозрі на виражені вади розвитку скроневої кістки з патологічними змінами звукопровідної системи, холестеатому. Комп’ютерна томографія виконується у трьох площинах. Також за результатами цього дослідження вирішується питання про доцільність та обсяг операції.

Основний метод лікування – оперативний. Його цілі – усунення косметичних недоліків, компенсація кондуктивної приглухуватості та запобігання ускладненням. Підбір техніки та обсягу операції ґрунтується на характері та вираженості дефекту, наявності супутніх патологій. Рекомендований вік проведення втручання – 5-6 років. На той час закінчується формування вушної раковини, а соціальна інтеграція ще грає такої важливої ​​ролі. У дитячій отоларингології використовуються такі хірургічні методики:

• Отопластика. Відновлення природної форми вушної раковини виконується двома основними способами – за допомогою синтетичних імплантатів або аутотрансплантату, взятого з хряща VI, VII або VIII ребра. Проводиться операція по Танзер-Бренту.
• Меатотімпанопластика. Суть втручання – відновлення прохідності слухового каналу та косметична корекція його вхідного отвору. Найбільш поширена методика – за Лапченком.
• Слухопротезування. Доцільно при тяжкій приглухуватості, двосторонній поразці. Застосовуються класичні протези чи кохлеарні імплантати. У разі неможливості компенсувати кондуктивне порушення слуху за допомогою меатотимпанопластики використовуються прилади з кістковим вібратором.

Прогноз для здоров’я та косметичний результат залежать від ступеня вираженості дефекту та своєчасності проведеного оперативного лікування. У більшості випадків вдається досягти задовільного косметичного ефекту, частково або повністю усунути кондуктивну приглухуватість. Профілактика аномалій розвитку вушної раковини складається з планування вагітності, консультації лікаря-генетика, раціонального прийому медикаментів, відмови від шкідливих звичок, запобігання впливу іонізуючого випромінювання під час вагітності, своєчасної діагностики та лікування захворювань групи TORCH-інфекцій, ендокринопатій.