Аномалії розвитку жовчного міхура

Аномалії розвитку жовчного міхура – це вади розвитку та вроджені дефекти, які порушують функціональну здатність органу та можуть стати причиною органічних захворювань. Патології виникають на тлі генетичних мутацій, впливу інфекційних та тератогенних факторів. Аномалії проявляються дисфункцією жовчного міхура, виступають чинником ризику раннього розвитку жовчнокам’яної хвороби. Для діагностики призначають УЗД із функціональними пробами, КТ або МРТ біліарної зони, холангіопанкреатографію. Лікування передбачає дієтотерапію, медикаментозну корекцію дискінезії, хірургічне втручання за показаннями.

Середня частота аномалій жовчного міхура у популяції становить 6-8%. У деяких регіонах поєднання провокуючих факторів призводить до того, що різні порушення анатомії органу виявляються у 60-75% дорослих. У більшості випадків вони ніяк не виявляють себе, виявляються випадково при плановому огляді або у разі приєднання органічних захворювань біліарної системи. Разом з тим такі аномалії створюють основу для хвороб жовчного міхура та вивідних проток, тому становлять серйозний інтерес для гепатології та абдомінальної хірургії.

Точну етіологічну структуру жовчних аномалій не встановлено. Імовірно, у розвитку анатомічних порушень відіграють роль відразу кілька факторів ризику. До них відносять спадкові (генетичні) причини та екзогенні впливи: тератогенні фактори, несприятливий вплив навколишнього середовища. Найбільш важливими у механізмі розвитку патології вважаються:

• Генетична схильність. Виділяють кілька груп генів, які успадковуються за аутосомно-домінантним механізмом та можуть бути причиною біліарних аномалій. Вони пов’язані з патологіями структури м’язової та слизової оболонки, порушеннями кровопостачання та іннервації.
• інфекції. Серед внутрішньоутробних інфекційних захворювань провідну роль грає хламідійна інфекція. У таких дітей біліарні патології поєднуються з ураженням ЦНС, лімфаденопатією. Причиною проблеми може бути вроджений токсоплазмоз, цитомегаловірусна інфекція та інші.
• Ускладнення вагітності. Ризик аномалій жовчного міхура підвищується у новонароджених, матері яких мали тяжкий ранній токсикоз, гестози. Фактором ризику називають хронічну гіпоксію плода, фетоплацентарну недостатність, вплив хімічних та фізичних тератогенних впливів.

Агенезію та гіпоплазію жовчного міхура пов’язують з тяжкими патологіями ранніх термінів вагітності, коли відбувається закладання органу. Дрібні анатомічні аномалії розвиваються більш пізньому етапі у процесі остаточного формування органа. При визначенні патології в дітей віком раннього віку враховують фізіологічну мінливість форми міхура, яка встановлюється лише до 10-12 років.

Патогенез аномалій може бути пов’язаний з патологіями нервових закінчень у слизовій оболонці, недорозвиненням гладкої мускулатури, диспропорцією розмірів органу та його ложа (характерно для дітей). Важливе значення мають порушення мікроциркуляції у міхуровій стінці, які проявляються точковими крововиливами, периваскулярним склерозом, дистрофічними внутрішньостінними процесами.

Для вроджених аномалій типові стандартні варіанти деформацій, які добре вивчені та повторюються у багатьох хворих. Цим патологія разюче відрізняється від набутих деформацій, коли жовчний міхур набуває химерних обрисів, має нерівні полігональні контури з гострими виступами. При вродженій формі у хворих найчастіше виявляють стигми ембріогенезу чи вади розвитку інших внутрішніх органів.

Загальноприйнята систематизація вад розвитку жовчного міхура поки що відсутня. У практичній хірургії найчастіше використовують класифікацію з морфології виявлених змін, яка поділяє всі порушення на 4 категорії:

• Аномалії кількості. Рідкісна форма вродженої вади, яка характеризується повною відсутністю органу (агенезією) або наявністю додаткового жовчного міхура.
• Аномалії розмірів. Діагностуються при зменшенні розмірів органу (гіпоплазії) або при міхурі гігантських розмірів.
• Аномалії положення. Різноманітна група патологій, що включає інверсію, дистопію, інтерпозицію та ротацію. У поодиноких випадках виявляється внутрішньопечінковий жовчний міхур.
• Аномалії форми. При порушенні процесу свого розвитку орган може набувати химерних форм: гачкоподібну, S-подібну, ротороподібну, у вигляді бичачого рогу. До цієї категорії належать різні перегини та внутрішньоміхурові перегородки.

Для вроджених патологій характерні значні клінічні прояви. Більшість захворювань протікають безсимптомно до розвитку ускладнень чи випадкової діагностики при комплексному обстеженні гепатобіліарної системи. Виникаюча симптоматика викликана порушенням секреторної і моторної функції жовчного міхура і розладами процесу травлення, що розвиваються на цьому тлі.

Найчастіше клінічні прояви протікають на кшталт дисфункції (дискінезії). Пацієнти скаржаться на різкі переймоподібні (при гіперкінетичній формі) або тупі ниючі болі в правому підребер’ї (при гіпокінетичному варіанті). Можлива нудота та блювання з домішками жовчі, нестійкість випорожнень. Характерно посилення симптоматики після зловживання жирною їжею, застіль із алкоголем.

Довгостроково існуючі застійні явища у міхурі стають причиною дегенеративно-дистрофічних процесів у його стінці та розвитку атонії. Це супроводжується утворенням замазкоподібної густої жовчі, яка важко виділяється в 12-палу кишку в умовах гіпокінетичної дискінезії. Такі фактори стають причиною появи жовчнокам’яної хвороби (ЖКЛ) і формуванням конкрементів, що не зміщуються.

Аномалії розвитку жовчного міхура можуть супроводжуватись ознаками дисплазії сполучної тканини, гіпермобільністю суглобів. Зрідка зустрічаються комбінації біліарної патології з деформаціями хребта та грудної клітки, пролапсом мітрального клапана. Тривалий перебіг захворювання та відсутність адекватної діагностики стає причиною нейровегетативних та психоемоційних проблем у пацієнтів.

Обстеження пацієнтів зі скаргами на біль у правому підребер’ї знаходиться в компетенції лікаря-гастроентеролога або терапевта. Для уточнення характеру аномалії та підбору методів її усунення до діагностики залучають хірурга. Первинний огляд включає збирання симптомів та анамнезу, пальпацію зони проекції жовчного міхура, перевірку міхурових симптомів. Далі призначається програма розширеного обстеження:

• УЗД жовчного міхура. Базовий метод діагностики, за допомогою якого оцінюють наявність, розміри та зовнішні контури органу, виявляють наявність суспензії та каміння в його просвіті. Обов’язково проводиться ультразвукове сканування печінки та 12-палої кишки в області впадання холедоха.
• Проба з жовчогінним сніданком. Ехосонаграфія міхура в режимі реального часу після харчового навантаження призначається, щоб оцінити функціональну активність органу. Це простий, інформативний та безпечний метод, який активно застосовується у дітей як альтернатива дуоденальному зондуванню.
• КТ жовчного міхура. Комп’ютерна томографія необхідна уточнення анатомічних змін біліарної зони, діагностики виду аномалії жовчного міхура. Якщо дослідження дає необхідних відомостей, можливе проведення МРТ.
• ЕРХПГ. Ендоскопічний інвазивний метод дослідження використовується для візуалізації холедоха та жовчних ходів, забору матеріалу для гістологічної діагностики (за показаннями). Замість ЕРХПГ може призначатися черезшкірна хочергіографія.

Диференційна діагностика

При постановці діагнозу слід виключити функціональні розлади жовчного міхура та сфінктера Одді, які виникають без анатомічних передумов. З цією метою використовують кілька методів візуалізації гепатобіліарної зони, які виявляють його деформацію, гіпоплазію чи відсутність. При гострому нападі дискінезії на фоні вроджених аномалій диференціальну діагностику проводять з епізодом печінкової кольки при ЖКХ.

Терапія призначається при симптоматичних формах патології, які супроводжуються дискінезією та порушують повсякденну активність хворого. Лікування починають із призначення дієтотерапії: обмеження жирної та смаженої їжі, виключення прийому алкоголю. Для корекції порушених функцій біліарної системи використовуються такі групи медикаментів:

• Холекінетики. Ліки посилюють моторику жовчного міхура, сприяють виділенню жовчі в кишечник та ліквідують її застій. Їх найчастіше комбінують із холеретиками для посилення лікувального ефекту.
• Спазмолітики. Препарати потрібні при гіперкінетичному варіанті дисфункції, коли пацієнти страждають від різких болів у верхньому правому квадранті живота.
• Седативні засоби. При поєднанні патології з психоемоційними проявами такі препарати показують гарний ефект та покращують стан пацієнтів.

При більшості варіантів вроджених аномалій хірургічне лікування не потрібне. Допомога абдомінальних хірургів необхідна при ускладненні захворювання на жовчнокам’яну хворобу, коли не дається видалити камені іншими способами. Найчастіше виконується лапароскопічна або класична холецистектомія, після якої пацієнтам призначають довічну дієту та прийом препаратів для нормалізації травлення.

Віддалені наслідки аномалій жовчного міхура залежать від їхнього виду та ступеня тяжкості, своєчасності діагностики та адекватності терапії. При незначних анатомічних змінах прогноз сприятливий, крім контрольованої дискінезії, інших проблем у пацієнтів не виникає. Враховуючи різноманітні етіологічні фактори та вроджений характер хвороби, заходи ефективної профілактики не розроблені.