Аномалії середнього вуха

Аномалії середнього вуха – це вроджені вади розвитку слухових кісточок та інших структур барабанної порожнини. Етіопатогенез захворювань потребує подальшого вивчення. Ізольовані аномалії протікають безсимптомно і найчастіше виступають у ролі випадкових інтраопераційних знахідок. При поєднанні патології із поразкою інших відділів слухового аналізатора спостерігається зниження слуху, вестибулярні розлади. Діагностика проводиться за даними мультиспіральної КТ скроневої кістки, аудіометрії, діагностичної тимпанотомії. Лікування включає хірургічну реконструкцію уражених структур, слухопротезування приладами кісткової провідності.

Більше 50% всіх вад розвитку ЛОР-органів зачіпають вухо, проте ізольовані ураження структур середнього вуха зустрічаються набагато рідше. Частота таких аномалій не перевищує 0,5-0,6 випадків на 10 тис. населення, чоловіки та жінки хворіють однаково часто. Незважаючи на невисоку поширеність, аномалії середнього вуха не втрачають актуальності у практичній оториноларингології через складність їх своєчасної діагностики та відсутності єдиної тактики хірургічного лікування.

Етіологічна структура вроджених аномалій слухового аналізатора поки що недостатньо вивчена. Вважається, що у розвитку патології грають роль генетичні мутації, вплив плід хімічних чи фізичних тератогенних чинників. Підтверджену ототоксичність мають антибіотики з групи аміноглікозидів, петлеві діуретики, саліцилати та гормональні протизапальні засоби. Аномалії середнього вуха найчастіше зустрічаються у недоношених дітей.

Розвиток барабанної порожнини та слухової труби починається на 6-му тижні внутрішньоутробного періоду одночасно з формуванням структур зовнішнього вуха. Середнє вухо утворюється з ектодерми та ендодерми першої глоткової (зябрової) кишені. При цьому сліпий кінець глоткової кишені відокремлюється від інших структур та оточується мезенхімальною тканиною – з’являється прообраз майбутньої барабанної порожнини. Також із мезенхіми формуються слухові кісточки.

У внутрішньоутробному періоді розвитку плода елементи середнього вуха не встигають сформуватися. Мезенхімальні тканини розсмоктуються протягом 3 місяців після народження дитини, формуючи правильну барабанну порожнину. На цьому етапі в неї починає надходити повітря з євстахієвих труб, слухові кісточки набувають рухливості і починають повноцінно функціонувати.

Аномалії середнього вуха виникають будь-якому етапі – від перших місяців гестації, коли утворюється зачаток майбутнього органу, до початку позаутробного життя. Чим раніше формується вада, тим важче він протікає, і тим більше структур слухового аналізатора захоплює. Ізольовані аномалії барабанної порожнини виникають на пізніх етапах гестації або в постнатальному періоді.

У оториноларингології є кілька підходів до систематизації захворювання. Спочатку системи класифікації складалися з ембріологічної точки зору і враховували тяжкість ураження анатомічних структур, але вони були недостатньо ефективні для підбору хірургічної тактики. На сучасному етапі розвитку медицини всі аномалії середнього вуха поділяються з урахуванням локалізації:

• Аномалії стремена. До найпоширеніших варіантів відносять повну відсутність вікна присінка, відсутність кільцевої зв’язки, недорозвинення однієї або обох ніжок стремена. Рідше зустрічається недорозвинення ковадло-стременного зчленування, окостеніння сухожилля стременного м’яза.
• Аномалії молоточка. До цієї категорії відносять гіпоплазію/аплазію головки та рукоятки слухової кісточки, міцну фіксацію молоточка до кісткових стінок, синостоз молоточка з барабанним кільцем.
• Аномалії ковадла. Найчастіше виявляють недорозвинення або відсутність довгого відростка, внаслідок чого порушується з’єднання кістки зі стремінцем. Зрідка визначають аномалії розташування довгого відростка та синостоз ковадла.

Патологія немає специфічних клінічних проявів. Найчастіше вона протікає безсимптомно або маскується під поширенішими ЛОР-захворювання. Оскільки при аномаліях середнього вуха в основному страждають слухові кісточки, що виконують функцію проведення звукових сигналів, основною ознакою маніфестної форми хвороби буде стійке зниження слуху, що непрогресує.

У пацієнтів виникає кондуктивна приглухуватість. Хворі скаржаться на почуття закладеності вуха, нездатність відрізняти мову від інших шумів, втрату чіткості звукосприйняття, коли всі звуки чути начебто через зачинені двері. Можливе спотворення звуку власного голосу, дискомфортне сприйняття свого голосу лише в одному вусі (аутофонія). За поєднаними аномаліями з’являються запаморочення, порушення рівноваги та інші симптоми ураження внутрішнього вуха.

Вроджені мальформації середнього вуха у 20% випадків супроводжуються ураженням лицевого нерва та однією з його кінцевих гілок – барабанної струни. При аномаліях ланок слухового ланцюга підвищується ймовірність нависання (дегесценції) VII пари ЧМН, дублювання нерва в барабанному сегменті, змішування каналу, яким проходить нерв, ближче до тимпанального відділу. Найчастіше такі знахідки виявляються під час операції, що ускладнює роботу хірурга.

Особливу небезпеку становлять поєднані ураження елементів середнього та внутрішнього відділів вуха, двосторонні патології ланцюга слухових кісточок. Такі аномалії загрожують незворотним погіршенням слуху аж до інвалідизації та повної глухоти. Якщо патологія проявляється у дитини раннього віку, вона порушує психічний розвиток, здатність до навчання та соціалізації може стати причиною розумової відсталості різного ступеня тяжкості.

При скаргах на зниження слуху та інших ознак ураження слухового аналізатора необхідно проконсультуватися з оториноларингологом. На первинному прийомі проводиться збір анамнезу захворювання та життя, уточнення можливих факторів ризику, отоскопія – огляд зовнішнього вуха, щоб унеможливити більш поширені причини патології. До розширеної програми діагностики входять такі дослідження:

• Аудіометрія. Оцінку слуху проводять з обох боків за допомогою мовної, тональної порогової та надпорогової аудіометрії. Для уточнення показників використовують об’єктивні методики комп’ютерної аудіометрії. Для визначення типу приглухуватості призначають камертональні проби Вебера, Федерічі, Рінне.
• МСКТ скроневих кісток. Мультиспіральна комп’ютерна томографія – найточніший неінвазивний метод діагностики аномалій середнього вуха, який доповнюється мультипланарною реконструкцією. Під час дослідження створюється точна 3D-модель, завдяки чому вдається вивчити структуру всіх слухових кісточок та навколишніх тканин.
• Діагностична тимпанотомія. Інвазивна методика призначається у складних випадках, коли стандартні методи візуалізації не дозволяють встановити остаточний діагноз. Процедура використовується для детального огляду барабанної порожнини, оцінки стану слухових кісточок та виявлення різних аномалій.
• Генетичний аналіз. Пацієнтам з множинними вродженими вадами вуха та щелепно-лицьової зони необхідна консультація генетика. Щоб підтвердити або виключити хромосомні аномалії, призначається додаткове обстеження: стандартний метод каріотипування, у складних випадках секвенування геному.

Диференційна діагностика

Кондуктивну приглухуватість при аномаліях вуха та неушкодженій барабанній перетинці необхідно диференціювати з широким колом патологій органу слуху. Перед встановленням остаточного діагнозу виключають адгезивний середній отит, фіброз барабанної порожнини, локальний тимпаносклероз. Диференціальна діагностика також проводиться з холестеатомою середнього вуха, різними причинами нейросенсорної та змішаної приглухуватості.

Якщо патологія слухового аналізатора супроводжується порушенням його функції та погіршенням якості життя пацієнта, єдиний ефективний метод усунення проблеми – оперативне втручання. Обсяг та тактика операції визначається індивідуально з урахуванням ступеня тяжкості ураження, збереження інших структур органу слуху. Якщо хворому виконується діагностична тимпанотомія, за показаннями одночасно проводять хірургічне лікування.

По можливості призначається тимпанопластику з реконструкцією слухових кісточок, щоб відновити функцію звукопроведення, частково або повністю повернути слух на стороні поразки. При поєднаних аномаліях такі операції можуть бути неефективними. Для покращення слуху для пацієнтів застосовуються апарати кісткової провідності, які виключають із ланцюга уражені ділянки слухового аналізатора та передають сигнали безпосередньо до внутрішнього вуха.

Результат захворювання залежить від виду та ступеня тяжкості аномалії, наявності клінічних проявів, можливості проведення реконструктивної операції. За допомогою сучасних методик слухопротезування вдається покращити слух навіть за поєднаних пороків, тому прогноз відносно сприятливий. Профілактика вроджених патологій потребує виключення тератогенних впливів на ембріон та плід під час вагітності, відмови від застосування ототоксичних медикаментів.