Аномалії жіночих статевих органів

Аномалії жіночих статевих органів – це порушення форми, розміру, локалізації, кількості, симетричності та пропорцій внутрішніх та зовнішніх статевих органів. Причиною виникнення є несприятлива спадковість, інтоксикації, інфекційні хвороби, ранні та пізні гестози, гормональні порушення, професійні шкідливості, стреси, погане харчування, погана екологія і т.д. досліджень. Лікувальна тактика визначається особливостями пороку розвитку.

Аномалії жіночих статевих органів – порушення анатомічної будови статевих органів, що виникли під час внутрішньоутробного розвитку. Зазвичай супроводжуються функціональними розладами. Складають 2-4% від загальної кількості вроджених вад. Більш ніж у 40% випадків поєднуються з аномаліями сечовивідної системи. У хворих також можуть спостерігатися вади розвитку нижніх відділів шлунково-кишкового тракту, вроджені вади серця та аномалії кістково-м’язової системи. Лікування здійснюють фахівці у галузі практичної гінекології.

Ця патологія виникає під впливом внутрішніх та зовнішніх тератогенних факторів. До внутрішніх факторів відносять генетичні порушення та патологічні стани організму матері. До таких чинників входять всілякі мутації і обтяжена спадковість неясної етіології. У родичів пацієнтки можуть виявлятися вади розвитку, безплідні шлюби, множинні викидні і висока смертність дітей.

До списку внутрішніх факторів, що викликають аномалії жіночих статевих органів, також включають соматичні захворювання та ендокринні порушення у вагітної. Деякі фахівці у своїх дослідженнях згадують вік батьків старше 35 років. Серед зовнішніх факторів вказують:

• шкідливі звички: наркоманія, алкоголізм;
• прийом низки лікарських засобів;
• погане харчування;
• бактеріальні та вірусні інфекції (особливо – у першому триместрі гестації);
• професійні шкідливості;
• побутові отруєння;
• несприятливу екологічну обстановку, іонізуюче випромінювання, перебування у зоні бойових дій тощо.

Безпосередньою причиною аномалій жіночих статевих органів стають порушення органогенезу. Найбільш грубі дефекти виникають при несприятливих впливах ранніх термінах гестації. Закладка парних мюллерових проток відбувається на першому місяці гестації. Спочатку вони мають вигляд тяжів, але другого місяця трансформуються в канали. Надалі нижня і середня частини цих каналів зливаються, із середньої частини утворюється зачаток матки, з нижньої – зачаток піхви. На 4-5 місяці відбувається розмежування тіла та шийки матки.

Фалопієві труби, що походять з верхньої частини мюллерових проток, що не злилася, закладаються на 8-10 тижні. Формування труб завершується до 16-го тижня. Незаймана плева походить з нижньої частини проток, що злилися. Зовнішні статеві органи утворюються зі шкірних покривів та сечостатевої пазухи (передньої частини клоаки). Їхнє диференціювання здійснюється на 17-18 тижні гестації. Формування піхви починається на 8 тижні, його посилене зростання посідає 19 тиждень.

З урахуванням анатомічних особливостей розрізняють такі типи вроджених дефектів жіночої репродуктивної системи:

• Відсутність органу: повна – агенезія, часткова – аплазія.
• Порушення просвіту: повне зарощення чи недорозвинення – атрезія, звуження – стеноз.
• Зміна розміру: зменшення – гіпоплазія, збільшення – гіперплазія.

Збільшення кількості цілих органів чи його частин називають мультиплікацією. Зазвичай спостерігається подвоєння. Аномалії жіночих геніталій, у яких окремі органи утворюють цільну анатомічну структуру, називаються злиттям. При незвичній локалізації органу говорять про ектопію. За ступенем тяжкості розрізняють три типи аномалій жіночих статевих органів:

• Перший – легкі, які впливають функції геніталій.
• Другий – середньої тяжкості, які надають певний вплив на функції репродуктивної системи, але не виключають дітонародження.
• Третій – важкі, що супроводжуються грубими порушеннями та невиліковною безплідністю.

Аномалії зовнішніх статевих органів

Пороки розвитку клітора можуть проявлятися у вигляді агенезії, гіпоплазії та гіпертрофії. Перші два дефекти є надзвичайно рідкісними аномаліями жіночих статевих органів. Гіпертрофія клітора виявляється при вродженому адреногенітальному синдромі (вроджена гіперплазія надниркових залоз). Виражена гіпертрофія сприймається як показання до хірургічної корекції.

Аномалії вульви, як правило, виявляються у складі множинних вад розвитку, поєднуються з вродженими дефектами прямої кишки та нижніх відділів сечовивідної системи, що обумовлено формуванням перерахованих органів із загальної клоаки. Можуть спостерігатися такі аномалії жіночих статевих органів, як гіпоплазія великих статевих губ або зарощення піхви, що поєднується або не поєднується із зарощенням ануса. Нерідко зустрічаються ректовестибулярні та ректовагінальні нориці.

Аномалії незайманої пліви та піхви

Атрезія цноти є досить поширеною вродженою аномалією жіночих статевих органів. Іноді виникає внаслідок запалення у дитячі роки. Діагностується після настання менархе, коли кров не знаходить виходу і накопичується у піхві. Супроводжується переймоподібними болями. При здавленні сусідніх органів болі стають постійними. У ході зовнішнього огляду пацієнток із цією аномалією жіночих статевих органів виявляється випинання гімена. Колір незайманої пліви темний, із синюшним відтінком, що обумовлено просвічуванням крові.

Аплазія піхви – ще одна аномалія жіночих статевих органів, що часто зустрічається. Можливе поєднання з вродженими дефектами або недорозвиненням яєчників, матки та фалопієвих труб. Залежно стану інших відділів репродуктивної системи супроводжується істинної чи хибної (за наявності менструацій) аменореей.

Атрезія піхви зазвичай розвивається після народження, але може виникати і внаслідок ліплення запалення у внутрішньоутробному періоді. Лікування – як за аплазії. Ще однією аномалією жіночих статевих органів є вроджена перегородка піхви. Її довжина і товщина можуть відрізнятися, перегородка може бути повною або неповною. В окремих випадках спостерігається формування двох піхв. Як правило, патологія поєднується з частковою чи повною дуплікацією матки.

Аномалії матки

Пороки розвитку матки є найпоширенішими аномаліями жіночих статевих органів. Нерідко трапляється гіпоплазія матки. Можливе як зменшення тіла та шийки при збереженні пропорцій, так і зменшення тіла матки у поєднанні з подовженням шийки. Може поєднуватися з гіперантефлексією (перегином матки вперед) або гіперретрофлексією (перегином матки взад). Ця аномалія жіночих статевих органів супроводжується аменореєю чи альгодисменореєю. Лікувальна тактика визначається залежно від рівня гіпоплазії. При альгодисменореї біль зазвичай зменшується після виправлення положення матки.

До аномалій жіночих статевих органів, що виникли через порушення злиття мюллерових каналів, відносяться часткові і повні подвоєння матки і піхви. Повне подвоєння є рідкісною патологією. Найчастіше виявляються неповні подвоєння: злиття зовнішніх стінок маток, розвинені матка і піхва з одного боку і рудиментарні – з іншого, дві матки при атрезії або аплазії піхви в одній з маток, а також різні варіанти дворогої матки. Дворога матка є результатом неповного злиття середньої частини мюллерових каналів.

Порожнина матки може бути розділена повністю або частково, що зумовлює велику різноманітність анатомічних варіантів цієї аномалії жіночих статевих органів. Подвоєння піхви відсутнє. Можуть виявлятися роздільні тіла та шийки, роздільне тіло матки без подвоєння шийки, матка з повною або частковою перегородкою або сідлоподібна матка, розділена в ділянці дна. Відомі також випадки дворогої матки без просвіту. При цій аномалії жіночих статевих органів на місці матки розташовуються два товсті суцільні тяжи, що з’єднуються з нормальним або розділеним перегородкою піхвою.

Однорога матка виникає внаслідок недорозвинення одного мюллерового каналу. Недорозвинена половина матки є рудиментарний ріг без порожнини або ріг з порожниною, що з’єднується або не з’єднується з порожниною матки. За відсутності повідомлення з основною порожниною у розі накопичується менструальна кров.

Аномалії яєчників та маткових труб

Досить поширеними аномаліями маткових труб є вроджена непрохідність та різні варіанти недорозвинення труб, які зазвичай поєднуються з іншими ознаками інфантилізму. До аномалій жіночих статевих органів, що підвищують ризик розвитку позаматкової вагітності, належать асиметричні фалопієві труби. Рідко виявляються такі вади розвитку, як аплазія, повне подвоєння труб, розщеплення труб, сліпі ходи та додаткові отвори у трубах.

Аномалії яєчників зазвичай виникають при хромосомних порушеннях, поєднуються з уродженими дефектами або порушенням діяльності інших органів та систем. Дисгенезія яєчників спостерігається при синдромі Шерешевського-Тернера та синдромі Клайнфельтера. Агенезія однієї або обох гонад і повне подвоєння яєчників відносяться до надзвичайно рідкісних аномалій жіночих статевих органів. Можлива гіпоплазія яєчників, що зазвичай поєднується з недорозвиненням інших відділів репродуктивної системи. Описано випадки ектопії яєчників та утворення додаткових гонад, що прилягають до основного органу.

Часте поєднання аномалій жіночих статевих органів з іншими вродженими дефектами зумовлює необхідність ретельного всебічного обстеження пацієнтів із цією патологією. Уроджені вади зовнішніх статевих органів зазвичай визначаються при народженні. Аномалії внутрішніх статевих органів можуть виявлятися під час менархе, під час проведення планового гінекологічного огляду, під час звернення до гінеколога зі скаргами порушення функцій репродуктивної системи (наприклад, безпліддя) чи період гестації. Клінічний алгоритм включає:

Лікування аномалій вульви та піхви

Лікування аномалій розвитку вульви оперативне – пластика статевих губ, пластика піхви, висічення свища. Лікування атрезії незайманої пліви полягає у розсіченні гімена, видалення крові, накладання швів на розсічені краї для запобігання повторному зрощенню. При неповній перегородці, що заважає народженню плода, роблять розсічення. У решті випадків тактику визначають з урахуванням інших аномалій жіночих статевих органів.

Лікування аномалій матки

Тактика лікування аномалій жіночих статевих органів визначається індивідуально. При повному подвоєнні та достатньому розвитку хоча б однієї пари органів лікування не потрібне. При скупченні крові в матці, позбавленої піхви, або в рудиментарному розі, що не сполучається з маткою, необхідне хірургічне втручання. У важких випадках гематометр є показанням до видалення матки (гістеректомії). Вагітність у рудиментарному розі розглядається як варіант позаматкової вагітності і також підлягає оперативному лікуванню.

При аномаліях жіночих статевих органів, що перешкоджають виношування дитини, виконують метропластику. При неможливості формування здатної до виношування плода матки та при хронічному невиношуванні вагітності слід розглянути варіант сурогатного материнства. У разі штучне запліднення (ІМСІ чи ИКСИ) власної яйцеклітини пацієнтки виробляють спермою чоловіка чи донорської спермою. Після завершення ембріологічного етапу проводиться підсадка ембріонів у матку спеціально підібраної сурогатної матері. У зв’язку з наявністю у пацієнтки аномалій, які можуть мати спадковий характер, перед перенесенням ембріона до матки доцільно проведення його преімплантаційної діагностики.

Лікування аномалій яєчників

Розвиток вагітності в аномальній матковій трубі є показанням до невідкладної тубектомії. При нормально функціонуючих яєчниках та аномальних трубах вагітність можлива шляхом екстракорпорального запліднення взятої при пункції фолікула яйцеклітини. У випадках аномалії яєчників можливе використання репродуктивних технологій із заплідненням донорської яйцеклітини або перенесенням у матку пацієнтки донорського ембріона.