Аортальний стеноз

Аортальний стеноз – це звуження отвору аорти в ділянці клапана, що утруднює відтік крові з лівого шлуночка. Аортальний стеноз у стадії декомпенсації проявляється запамороченням, непритомністю, швидкою стомлюваністю, задишкою, нападами стенокардії та задухи. У процесі діагностики аортального стенозу враховуються дані ЕКГ, ехокардіографії, рентгенографії, вентрикулографії, аортографії, катетеризації серця. При аортальному стенозі вдаються до балонної вальвулопластики, протезування аортального клапана; можливості консервативного лікування при цій порокі дуже обмежені.

Аортальний стеноз або стеноз гирла аорти характеризується звуженням тракту, що виносить в області напівмісячного клапана аорти, у зв’язку з чим утруднюється систолічне спорожнення лівого шлуночка і різко зростає градієнт тиску між його камерою і аортою. Перед аортального стенозу у структурі інших вад серця припадає 20–25%. Стеноз гирла аорти у 3-4 рази частіше виявляється у чоловіків, ніж у жінок. Ізольований аортальний стеноз у кардіохірургії зустрічається рідко – у 1,5-2% спостережень; в більшості випадків ця порок поєднується з іншими клапанними дефектами – мітральним стенозом, аортальною недостатністю та ін.

Придбаний аортальний стеноз найчастіше зумовлений ревматичним ураженням стулок клапанів. При цьому заслінки клапана деформуються, зрощуються між собою, стають щільними та ригідними, призводячи до звуження клапанного кільця. Причинами набутого стенозу гирла аорти також можуть бути:

Природжений аортальний стеноз спостерігається при вродженому звуженні гирла аорти або аномалії розвитку – двостулковому аортальному клапані. Вроджена вада аортального клапана зазвичай проявляється у віці до 30 років; набутий – у старшому віці (зазвичай після 60 років). Прискорюють процес формування аортального стенозу куріння, гіперхолестеринемія, артеріальна гіпертензія.

При аортальному стенозі розвиваються грубі порушення внутрішньосерцевої, а потім загальної гемодинаміки. Це пов’язано із утрудненим випорожненням порожнини лівого шлуночка, через що відбувається значне збільшення градієнта систолічного тиску між лівим шлуночком та аортою, який може досягати від 20 до 100 і більше мм рт. ст.

Функціонування лівого шлуночка в умовах підвищеного навантаження супроводжується його гіпертрофією, ступінь якої, у свою чергу, залежить від вираженості звуження аортального отвору та часу існування вади. Компенсаторна гіпертрофія забезпечує тривале збереження нормального серцевого викиду, який стримує розвиток серцевої декомпенсації.

Однак при аортальному стенозі досить рано настає порушення коронарної перфузії, пов’язане з підвищенням кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку та стисненням гіпертрофованим міокардом субендокардіальних судин. Саме тому у пацієнтів з аортальним стенозом ознаки коронарної недостатності з’являються задовго до серцевої декомпенсації.

У міру зниження скоротливої ​​здатності гіпертрофованого лівого шлуночка, зменшується величина ударного об’єму та фракції викиду, що супроводжується міогенною лівошлуночковою дилатацією, підвищенням кінцевого діастолічного тиску та розвитком систолічної дисфункції лівого шлуночка. На цьому фоні підвищується тиск у лівому передсерді та малому колі кровообігу, тобто розвивається артеріальна легенева гіпертензія.

При цьому клінічна картина аортального стенозу може посилюватись відносною недостатністю мітрального клапана (мітралізацією аортального пороку). Високий тиск у системі легеневої артерії закономірно призводить до компенсаторної гіпертрофії правого шлуночка, а потім і до тотальної серцевої недостатності.

За походженням розрізняють уроджений (3-5,5%) та набутий стеноз гирла аорти. З урахуванням локалізації патологічного звуження аортальний стеноз може бути підклапанним (25-30%), надклапанним (6-10%) та клапанним (близько 60%).

Ступінь вираженості аортального стенозу визначається за градієнтом систолічного тиску між аортою та лівим шлуночком, а також площі клапанного отвору.

• При незначному аортальному стенозі І ступеня площа отвору становить від 1,6 до 1,2 см (при нормі 2,5-3,5 см); градієнт тиску систоли знаходиться в межах 10-35 мм рт. ст.
• Про помірний аортальний стеноз II ступеня говорять при площі клапанного отвору від 1,2 до 0,75 см² і градієнт тиску 36-65 мм рт. ст.
• Тяжкий аортальний стеноз III ступеня відзначається при звуженні площі клапанного отвору менше 0,74 см і збільшенні градієнта тиску понад 65 мм рт. ст.

Залежно від ступеня гемодинамічних порушень, аортальний стеноз може протікати за компенсованим або декомпенсованим (критичним) клінічним варіантом, у зв’язку з чим виділяється 5 стадій.

• I стадія (Повна компенсація). Аортальний стеноз можна виявити лише аускультативно, ступінь звуження гирла аорти незначна. Хворим необхідне динамічне спостереження кардіолога; хірургічне лікування не показано.
• ІІ стадія (Прихована серцева недостатність). Пред’являються скарги на швидку стомлюваність, задишку при помірному фізичному навантаженні, запаморочення. Ознаки аортального стенозу визначаються за даними ЕКГ та рентгенографії, градієнт тиску в діапазоні 36-65 мм рт. ст., що є показанням до хірургічної корекції пороку.
• ІІІ стадія (відносна коронарна недостатність). Типово посилення задишки, виникнення стенокардії, непритомності. Градієнт тиску систоли перевищує 65 мм рт. ст. Хірургічне лікування аортального стенозу на цій стадії можливе і необхідне.
• IV стадія (Виражена серцева недостатність). Турбує задишка у спокої, нічні напади серцевої астми. Хірургічна корекція пороку здебільшого вже виключена; у деяких хворих кардіохірургічне лікування потенційно можливе, але з меншим ефектом.
• V стадія (Термінальна). Неухильно прогресує серцева недостатність, виражені задишка та набряковий синдром. Медикаментозне лікування дозволяє досягти лише короткочасного поліпшення; хірургічна корекція аортального стенозу протипоказана.

На стадії повної компенсації аортального стенозу хворі тривалий час не відчувають помітного дискомфорту. Перші прояви пов’язані зі звуженням гирла аорти приблизно до 50% її просвіту і характеризуються задишкою при фізичному навантаженні, швидкою стомлюваністю, м’язовою слабкістю, відчуттям серцебиття.

На етапі коронарної недостатності приєднуються запаморочення, непритомність при швидкій зміні положення тіла, напади стенокардії, пароксизмальна (нічна) задишка, у тяжких випадках – напади серцевої астми та набряк легень. Прогностично несприятливим є поєднання стенокардії з синкопальними станами і особливо – приєднання серцевої астми. При розвитку правошлуночкової недостатності відзначаються набряки, відчуття тяжкості у правому підребер’ї.

Зовнішній вигляд хворого з аортальним стенозом характеризується блідістю шкірних покривів («аортальною блідістю»), що зумовлена ​​схильністю до периферичних вазоконстрикторних реакцій; у пізніх стадіях може спостерігатися акроціаноз. Периферичні набряки виявляються при аортальному стенозі тяжкого ступеня. При перкусії визначається розширення меж серця вліво та вниз; пальпаторно відчувається усунення верхівкового поштовху, систолічне тремтіння в яремній ямці. Аускультативними ознаками аортального стенозу служить грубий шум систоли над аортою і над мітральним клапаном, приглушення I і II тонів на аорті. Інструментальне обстеження включає:

• Ефі серця. Зміна тону та патологічні шуми також реєструються при фонокардіографії. За даними ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, аритмії, іноді блокади.
• Рентген. У період декомпенсації на рентгенограмах виявляється розширення тіні лівого шлуночка як подовження дуги лівого контуру серця, характерна аортальна конфігурація серця, постстенотична дилатація аорти, ознаки легеневої гіпертензії. Вентрикулографія необхідна виявлення супутньої мітральної недостатності. Аортографія та коронарографія застосовуються для диференціальної діагностики аортального стенозу з аневризмою висхідного відділу аорти та ІХС.
• УЗД серця. На ехокардіографії визначається потовщення заслінок аортального клапана, обмеження амплітуди руху стулок клапана в систолу, гіпертрофія стінок лівого шлуночка.
• Катетеризація серця. З метою вимірювання градієнта тиску між лівим шлуночком та аортою виконується зондування порожнин серця, яке дозволяє побічно судити про рівень аортального стенозу.

Консервативна тактика

Усі пацієнти, зокрема. з безсимптомним, повністю компенсованим аортальним стенозом, повинні бути під ретельним наглядом кардіолога. Їм рекомендуються проведення ЕхоКГ кожні 6-12 місяців. Даному контингенту хворих з метою профілактики інфекційного ендокардиту необхідний превентивний прийом антибіотиків перед стоматологічними (лікування карієсу, видалення зубів тощо) та іншими інвазивними процедурами.

Ведення вагітності у жінок з аортальним стенозом потребує ретельного контролю за показниками гемодинаміки. Показанням до переривання вагітності є важкий ступінь аортального стенозу або наростання ознак серцевої недостатності. Медикаментозна терапія при аортальному стенозі спрямована усунення аритмій, профілактику ІХС, нормалізацію АТ, уповільнення прогресування серцевої недостатності.

Хірургічне лікування

Радикальна хірургічна корекція аортального стенозу показана при перших клінічних проявах пороку – появі задишки, ангінозного болю, синкопальних станів. З цією метою може застосовуватися балонна вальвулопластика – ендоваскулярна балонна дилатація аортального стенозу. Однак найчастіше дана процедура буває малоефективною і супроводжується наступним рецидивом стенозу. При негрубих змінах стулок аортального клапана (частіше в дітей із вродженим пороком) використовується відкрита хірургічна пластика аортального клапана (вальвулопластика). У дитячій кардіохірургії нерідко виконується операція Росса, що передбачає пересадку клапана легеневої артерії в аортальну позицію.

За відповідних показань вдаються до проведення пластики надклапанного або підклапанного аортального стенозу. Основним методом лікування аортального стенозу на сьогоднішній день залишається протезування аортального клапана, при якому уражений клапан повністю видаляється та замінюється на механічний аналог або ксеногенний біопротез. Пацієнтам із штучним клапаном потрібний довічний прийом антикоагулянтів. Останніми роками практикується перкутанна заміна аортального клапана.

Аортальний стеноз може протікати безсимптомно багато років. Поява клінічних симптомів суттєво збільшує ризик ускладнень та летальності. Основними, прогностично значущими симптомами служать стенокардія, непритомність, лівошлуночкова недостатність – у разі середня тривалість життя вбирається у 2-5 років. За своєчасного оперативного лікування аортального стенозу 5-річна виживаність становить близько 85%, 10-річна — близько 70%.

Заходи профілактики аортального стенозу зводяться до попередження ревматизму, атеросклерозу, інфекційного ендокардиту та інших сприятливих чинників. Хворі з аортальним стенозом підлягають диспансеризації та спостереженню кардіолога та ревматолога.