Апраксія

Апраксія – Розлад здатності виконувати послідовні дії при збереженні необхідного об’єму сенсорних та рухових функцій. Виникає при ураженні різних відділів кори, підкіркових вузлів. Діагностується за даними неврологічного обстеження, що включає специфічні нейропсихологічні проби. Причина виявлених порушень визначається методами нейровізуалізації (МРТ, КТ, МСКТ). Лікування апраксії залежить від етіології ураження, що здійснюється із застосуванням медикаментозних, нейрохірургічних, реабілітаційних методик.

Праксис – у перекладі з грецької “дія”, в медичному розумінні – вища нервова функція, що забезпечує здатність здійснювати цілеспрямовані послідовні дії. Навчання вмілому виконанню складних рухових актів відбувається у дитинстві за участю різних зон кори та підкіркових гангліїв. Надалі часто виконуються повсякденні дії доходять рівня автоматизмів, забезпечуються переважно підкірковими структурами. Втрата набутих рухових навичок при збереженні рухової сфери, нормального м’язового тонусу одержало назву апраксія. Вперше термін було запропоновано у 1871 році. Детальний опис порушення зроблено німецьким лікарем Ліпманном, який на початку XX століття створив першу класифікацію патології.

Порушення праксису виникають при пошкодженні різних ділянок головного мозку: кори, підкіркових утворень, нервових шляхів, що забезпечують їхню взаємодію. Найчастіше апраксія супроводжує поразку лобно-тім’яних кіркових областей. Пошкоджуючими етіофакторами виступають:

• Пухлини головного мозку. Внутрішньомозкові новоутворення (гліома, астроцитома, гангліонейробластома), що проростають у кору, підкіркові центри, надають шкідливу дію на які беруть участь у забезпеченні праксису зони.
• Інсульти. Геморагічний інсульт (крововиливи в головний мозок) виникає при розриві в стінці церебральної судини, ішемічний – при тромбоемболії, спазмі мозкових артерій.
• Черепно-мозкові травми. Апраксію викликає безпосереднє ушкодження відповідальних за праксис церебральних ділянок, їх вторинне ураження внаслідок утворення посттравматичної гематоми, набряку, ішемії, запальної реакції.
• Інфекційні поразки. Енцефаліти, менінгоенцефаліти різної етіології, абсцеси головного мозку з локалізацією запальних осередків у корі, підкіркових гангліях.
• Дегенеративні процеси. Захворювання, що супроводжуються прогресуючою корковою атрофією: деменція, хвороба Піка, Альцгеймера, алкогольна енцефалопатія, кортикобазальна дегенерація. Зумовлені хронічною церебральною ішемією, токсичною поразкою (алкоголізм), дисметаболічними порушеннями (цукровий діабет), генетичними факторами.

До факторів ризику, що підвищують ймовірність розвитку розладів праксису, відносять вік старше 60 років, спадкову схильність, гіпертонічну хворобу, інсульт в анамнезі, серцево-судинні захворювання, хронічний алкоголізм.

Механізм формування організованих у часі та просторі складних рухів перебуває у стадії вивчення. Відомо, що нейрофізіологічну основу послідовних дій забезпечує широка мережа міжнейрональних контактів різних анатомо-функціональних зон обох півкуль. Співдружня робота всіх відділів системи необхідна виконання давно відпрацьованих і нових дій. Переважна роль домінантної півкулі спостерігається при здійсненні складно організованих рухів, спрямованих на вирішення нового завдання, що лежить поза звичною поведінкою. Апраксія виникає у разі порушення функції окремих ділянок системи під впливом зазначених вище етіологічних чинників. Складна організація системи праксису, входження до неї різних церебральних структур, забезпечує широку варіативність клінічної картини, існування численних видів апраксії.

Запропонований Липманном поділ розладів праксису за рівнем збою в ланцюжку формування послідовної дії застосовується у зарубіжній неврології та в даний час. Відповідно до цієї класифікації апраксія поділяється на:

• Ідеомоторну. Виявляється складнощами під час виконання простих рухових актів. Спостерігається при ураженні тім’яної частки в області надкрайової та кутової звивини, премоторної зони, шляхів сполучення між ними, міжпівкульних кіркових та кірково-підкіркових зв’язків.
• Ідеаторну. Пов’язана з труднощами послідовного скоєння складних процесів за правильного виконання їх окремих елементів. Специфічних зон церебрального ушкодження не визначено. Ідеаторна апраксія зустрічається при поразці тім’яних, лобових часток, підкіркових структур.
• Лімбіко-кінетичну. Характеризується відсутністю спритності та швидкості тонких рухів, видно переважно у пальцях кисті. Виникає контрлатерально осередку поразки. Ряд авторів пов’язує лімбіко-кінетичну форму з ушкодженням премоторної кори лобової частки, порушення її зв’язків з базальними структурами. Інші дослідники вказують на відсутність чітких відмінностей цієї патології від легких порушень рухової сфери (пірамідної недостатності).

Вітчизняні неврологи користуються класифікацією засновника радянської нейропсихології А.Р. Лурія, що передбачає поділ порушень праксису щодо механізму їх виникнення. Відповідно, апраксія поділяється на:

• Кінетичну – Розлад динаміки акта руху, порушення переходів між окремими простими рухами, що формують єдину складну дію. Апраксія носить двосторонній характер, менш виражена за поразки.
• Кінестетичну – Порушення тонких дій (застіблення гудзиків, зав’язування шнурків) внаслідок втрати здатності підбирати необхідні рухи.
• Просторову – Проблеми виконання просторово-орієнтованих процесів (вдягання, застилання ліжка). Окремим підвидом виступає конструктивна апраксія – втрата можливості створювати ціле з окремих елементів.
• Регуляторну – Труднощі в плануванні, контролі, засвоєнні виконання нових складних дій.

Оскільки складний механізм праксису точно не встановлений, деякі сучасні автори піддають зазначеній класифікації критиці, пропонують розрізняти форми апраксії з урахуванням конкретних функціональних порушень. Відповідно до цього принципу виділяється апраксія одягання, апраксія ходьби, апраксія маніпуляцій з предметами та ін.

Єдиним клінічним симптомом виступає розлад виконання дій при збереженні необхідного обсягу сенсомоторної функції. У хворих відсутні порушення чутливості, парези, виражені зміни м’язового тонусу. Їхні кінцівки здатні виконувати рухи на рівні здорової людини. Дія не реалізується через втрату послідовності рухів. Апраксія може протікати і натомість інших розладів вищої нервової діяльності (агнозії, амнезії), зниження когнітивної сфери.

Кінетична апраксія характеризується порушенням плавності переходу між послідовними елементами дії, застряганням пацієнта на виконанні окремого рухового елемента. Типові грубі незграбні рухи. Розлад стосується і нових і звичних дій. При кінестетичній формі пацієнт нездатний виконувати тонкі рухи пальцями (застібати/розстібати гудзики, шити, зав’язувати вузли), надати рукам показану лікарем позу, в процесі дії не може підібрати необхідне положення пальців. Відсутність зорового контролю посилює ситуацію. Хворий втрачає здатність демонструвати дію без предмета (не маючи чашки, показати рухи, необхідні для наливання води у чашку).

Просторова апраксія проявляється розладом уявлень «право/ліво», «верх/низ», поєднується із просторовою агнозією. Пацієнт не може самостійно одягнутися, зібрати предмет із частин, при поразці домінантної півкулі важко написання букв. Регуляторна апраксія відрізняється безпекою простих, звичних дій і натомість порушеного виконання нових. Двигуни характеризуються шаблонністю. Реалізація нової програми дій (завдання розпалити свічку за допомогою сірника) супроводжується зісковзуванням на прості автоматизовані операції (у курців — спробою розкурити свічку подібно до сигарети), виконанням окремого фрагмента (запалюванням та гасінням сірника).

Стійка апраксія призводить до інвалідизації, ступінь якої залежить від форми патології. Пацієнт виявляється професійно неспроможним, найчастіше нездатним до самообслуговування. Усвідомлення власного дефекту викликає тяжкий психологічний дискомфорт, сприяє соціальній дезадаптації.

Через відсутність єдиної класифікації, точного розуміння патогенезу та морфологічного субстрату виявлення апраксії є непростим завданням для невролога. Діагностика здійснюється і натомість виключення інших механізмів рухових порушень, визначення характеру церебрального поразки. Обстеження пацієнта включає:

• Неврологічний огляд. Направлений оцінку чутливої, рухової, когнітивної сфери. Допомагає виявити супутню осередкову симптоматику (парези, розлади чутливості, екстрапірамідні гіперкінези, мозочкову атаксію, дисфункцію черепних нервів, порушення пам’яті, мислення). Порушення праксису можуть поєднуватись з парезом, гіпестезією. У таких випадках діагноз «апраксія» встановлюється, якщо існуючі рухові порушення не укладаються у рамки вказаних розладів.
• Нейропсихологічні проби. Проводиться ряд тестів, у яких пацієнт здійснює дії з інструкції, копіює пози та рухи лікаря, складає цілу частину, робить дії з одним/декількома предметами і без них. Окремі проби здійснюються із заплющеними очима. Аналіз результатів включає оцінку кількості та характеру помилок виконання тестів.
• Нейровізуалізацію. Виготовляється з допомогою КТ, МРТ, МСКТ мозку. Дозволяє діагностувати вогнище ураження: пухлину, зону інсульту, абсцес, гематому, запальні фокуси, атрофічні зміни.

Необхідно диференціювати апраксію від екстрапірамідних розладів, пірамідної недостатності, сенсорної атаксії, мозочкових порушень, агнозії. Формулювання діагнозу має містити вказівку на основне захворювання (травму, інсульт, енцефаліт, хвороба Альцгеймера та ін.).

Терапія проводиться щодо причинного захворювання. За показаннями застосовують фармакотерапію, нейрохірургічне лікування, відновлювальні методики.

Медикаментозна терапія включає:

• Поліпшення церебральної гемодинаміки. Судинна терапія при гострих та хронічних ішемічних ураженнях проводиться із застосуванням судинорозширювальних (вінпоцетин), тромболітичних (гепарин), що покращують мікроциркуляцію (пентоксифілін) засобів. При геморагічному інсульті проводиться введення препаратів амінокапронової кислоти, ангіопротекторів.
• Нейропротекторну терапію. Спрямована на підвищення стійкості нейронів до гіпоксії, дисметаболічних зрушень при гострих порушеннях мозкового кровообігу, травмах, запальних процесах.
• Ноотропну терапію. Ноотропи (пірацетам, гамма-аміномасляна кислота, гінкго білоба) підвищують активність нейронів, покращують міжнейрональну взаємодію, сприяє відновленню когнітивних функцій.
• Етіотропне лікування нейроінфекцій. Відповідно до етіології проводиться антибіотикотерапія, противірусне, антимікотичне лікування.

Нейрохірургічні втручання виконуються за показаннями для відновлення інтракраніального кровопостачання, видалення внутрішньочерепної гематоми, абсцесу, пухлини. Операції здійснюються нейрохірургами екстрено чи плановому порядку. Реабілітаційна терапія базується на спеціальних заняттях з лікарем-реабілітологом, що дозволяють поліпшити когнітивні здібності, частково компенсувати розлад праксису, адаптувати хворого до неврологічного дефіциту.

Апраксія має різний прогноз, що безпосередньо залежить від характеру причинної патології. Після інсульту, ЧМТ, енцефаліту рівень відновлення залежить від тяжкості ураження, віку пацієнта, своєчасності надання кваліфікованої медичної допомоги. Несприятливий прогноз мають неоперабельні пухлинні процеси, що прогресують дегенеративні захворювання. Профілактичні заходи полягають у запобіганні травмам голови, інфекцій, канцерогенних впливів; своєчасне лікування серцево-судинних захворювань, цереброваскулярної патології.