Артеріовенозна аневризм легень

Артеріовенозна аневризм легень – це вроджена судинна аномалія, що характеризується наявністю прямої комунікації між гілками легеневої артерії та легеневими венами та скиданням неоксигенованої крові в артеріальне русло. У клініці артеріовенозної аневризми легень переважають ознаки артеріальної гіпоксемії: ціаноз, задишка, слабкість, деформація дистальних фалангів пальців рук та нігтів. Діагноз уточнюється за допомогою рентгенографії та КТ легень, ангіопульмонографії, перфузійної сцинтиграфії, дослідження газового складу крові. При артеріовенозному аневризмі легень можлива симптоматична терапія, ендоваскулярна оклюзія співустя або резекція легені.

Артеріовенозна аневризму легень (АВА легень) – це ембріональне порушення формування судин легені, при якому є повідомлення між артеріальними та венозними судинами та право-ліве внутрішньолегене шунтування крові. У пульмонології артеріовенозна аневризм легень є нечастою знахідкою; її поширеність не перевищує 2-3 випадки на 100 тис. населення. Незважаючи на переважно вроджений характер АВА легень, лише у 10% спостережень клінічні прояви патології виникають у дитячому віці. В інших хворих маніфестація захворювання посідає друге, третє і четверте десятиліття життя. Артеріовенозна аневризм легень діагностується у чоловіків і жінок з приблизно однаковою частотою. У літературі АВА легень також описана під назвами артеріовенозна фістула (свищ), кавернозна ангіома, гемангіома, телеангіоектазія, кавернозний синус, артеріовенозна мальформація легень.

У 80% випадків артеріовенозні аневризми легень є вродженими, первинними судинними мальформаціями. Причини їх формування, як і інших вад розвитку легенів, пов’язані з різними пренатальними шкідливостями: радіаційним, електромагнітним, хімічним, біологічним впливом на плід, токсикозами та захворюваннями вагітної та ін. Первинні артеріовенозні аневризми легень можуть бути ізольованими аномаліями або зокрема, спадкової геморагічної телеангіектазії, або хвороби Рандю-Ослера-Вебера. Структуру даного спадкового захворювання становить наявність множинних телеангіектазій та ангіом на шкірі та слизових, артеріовенозних соустей у легенях, схильність до кровотеч різних локалізацій. Можливе поєднання АВА легень із вродженими вадами серця.

Набагато рідше зустрічаються вторинні артеріовенозні аневризми легень, що формуються після народження внаслідок інших захворювань: цирозу печінки, інфекційних уражень легень (актиномікозу), мітрального стенозу, метастатичних карцином та ін. будовою. На розрізі порожнини аневризми зазвичай виявляються кров’яні згустки, а стінках – фіброліпідні і вапняні відкладення.

Артеріовенозні аневризми легень можуть мати одиничний (60-70%) або множинний характер (30-40%). Три чверті хворих мають одностороннє ураження легень, решта – двостороннє. Найчастіше (65-70%) місцем локалізації артеріовенозних аневризм служать нижні частки легень, частіше справа. Розрізняють прості АВА легень (при повідомленні однієї артерії з однією веною) і комплексні артеріовенозні мальформації (при повідомленні двох і більше артерій з кількома дренуючими венами).

Співустя між артеріями та венами можуть формуватися на рівні сегментарних, субсегментарних легеневих судин, артеріол та прекапілярів. Якщо між собою повідомляються судини середнього та великого калібру, то патологія класифікується як артеріовенозна свищ; аномалії дрібніших судин, що утворюють мішчасті розширення, прийнято відносити до артеріовенозних аневризм. За формою артеріовенозні аневризми легень можуть бути округлими, овальними, грушоподібними або гроноподібними, що складаються з кількох порожнин різного розміру (від 1 до 5-10 см).

Виразність симптоматики при артеріовенозних мальформаціях легень може змінюватись у широких межах: від повної відсутності проявів до тяжких форм серцево-легеневої недостатності. Це залежить, головним чином, від кількості та розмірів артеріовенозних аневризм легень. Так, поодинокі АВА діаметром менше 2 см зазвичай протікають безсимптомно; частіше клініка розвивається при множинних судинних аномаліях. Класичну тріаду симптомів артеріовенозної аневризми легень складають задишка, ціаноз, потовщення кінцевих фаланг пальців рук з деформацією нігтів («пальці Гіппократа»), проте ці ознаки зустрічаються лише у 10% пацієнтів. Досить часто виникають біль у грудній клітці, кашель, підвищена стомлюваність при фізичному навантаженні, кровохаркання. Наслідком гіпоксемії є запаморочення, синкопальні стани.

При поєднанні артеріовенозної аневризми легень із хворобою Рандю-Ослера-Вебера типові носові та шлунково-кишкові кровотечі, геморагії зі шкірних телеангіектазій, що призводять до постгеморагічної анемії. Ускладненнями артеріовенозної аневризми легень можуть стати септичні, геморагічні, тромбоемболічні стани. Найчастіше зустрічаються цереброваскулярні ураження, що включають головні болі мігренозу, транзиторні ішемічні атаки, ішемічний інсульт. За наявності запалення в АВА можуть виникати абсцеси мозку та інфекційний ендокардит. У разі розриву аневризматичного мішка в просвіт бронха розвивається профузна легенева кровотеча, в порожнину плеври – гемоторакс.

На первинному прийомі у пульмонолога з’ясовуються скарги та тривалість захворювання, його зв’язок із супутньою патологією; проводиться фізикальне обстеження. Аускультативні феномени, характерні для артеріовенозної аневризми легень, включають систодіастолічний шум, що посилюється на вдиху, «котяче муркотіння», шум «дзиги». Об’єктивно визначається ціаноз шкіри та видимих ​​слизових оболонок, деформація пальців рук у вигляді «барабанних паличок» та нігтів на кшталт «годинного скла». Дані лабораторних аналізів (гемограми, дослідження газового складу крові) виявляють поліцитемію, зниження насичення крові киснем.

На рентгенограмах легень артеріовенозні аневризми виявляються як поодинокі або множинні округлі, чітко окреслені затемнення, частіше в проекції нижньої частки. Судинна природа патології підтверджується під час проведення функціональних проб Вальсальви і Мюллера: у разі коливання внутрішньогрудного тиску тягне у себе збільшення чи зменшення припливу крові до аневризмі і зміна її розмірів. Більш точну інформацію про характер освіти вдається отримати за допомогою ангіопульмонографії та МСКТ-ангіографії з контрастуванням легеневих судин, перфузійної сцинтиграфії легень. Рентгеноконтрастні дослідження дозволяють візуалізувати живильний і дренуючий судини, патологічне шунтування крові з артерії у вену, що відводить. Диференціальний діагноз проводиться з лобарною емфіземою, туберкуломою, солітарними повітряними кістами легень.

Лікувальна тактика щодо артеріовенозних аневризм легень може бути різною. У разі множинних дрібних судинних мальформацій доводиться обмежуватися проведенням консервативної симптоматичної терапії. При невеликих поодиноких артеріовенозних аневризмах методом вибору служить інтервенційна хірургія – чрескатетерна ендоваскулярна оклюзія артеріовенозного співустя. В інших випадках, залежно від рівня ураження та калібру сполучених судин, показані резекційні втручання, обсяг яких може варіювати від атипової резекції та сегментектомії легені до лобектомії або пневмонектомії.