Артеріовенозні мальформації головного мозку

Артеріовенозні мальформації головного мозку вроджені аномалії церебральних судин, що характеризуються утворенням локального судинного конгломерату, в якому відсутні капілярні судини, а артерії прямо переходять у вени. Артеріовенозні мальформації головного мозку виявляються наполегливими головними болями, епілептичним синдромом, інтракраніальною кровотечею при розриві судин мальформації. Діагностика здійснюється за допомогою КТ та МРТ судин головного мозку. Лікування хірургічне: транскраніальне висічення, радіохірургічне втручання, ендоваскулярна емболізація чи комбінація цих методик.

Артеріовенозні мальформації головного мозку (церебральні АВМ) – змінені ділянки церебральної судинної мережі, на яких замість капілярів є численні розгалуження звивистих артерій та вен, що формують єдиний судинний конгломерат, або клубок. АВМ відносяться до судинних аномалій розвитку головного мозку. Зустрічаються у 2 осіб із 100 тис. населення. У більшості випадків клінічно дебютують у період від 20 до 40 років, в окремих випадках – у осіб віком від 50 років. Артерії, що формують АВМ, мають витончені стінки з недорозвиненим м’язовим шаром. Це зумовлює головну небезпеку судинних мальформацій – можливість їхнього розриву.

За наявності АВМ мозку ризик її розриву оцінюється приблизно 2-4% на рік. Якщо крововилив вже було, то ймовірність його повтору становить 6-18%. Смертність при внутрішньочерепному крововиливі з АВМ спостерігається у 10% випадків, а стійка інвалідизація відзначається у половини пацієнтів. Через стоншення артеріальної стінки на ділянці АВМ може сформуватися випинання судини – аневризму. Летальність при розриві аневризм судин головного мозку набагато вища, ніж при АВМ, і становить близько 50%. Оскільки АВМ небезпечні внутрішньочерепним крововиливом у молодому віці з подальшою летальністю чи інвалідизацією, їх своєчасна діагностика та лікування є актуальними проблемами сучасної нейрохірургії та неврології.

Артеріовенозні мальформації головного мозку виникають внаслідок внутрішньоутробних локальних порушень формування церебральної судинної мережі. Причинами таких порушень є різні шкідливі фактори, що впливають на плід протягом антенатального періоду: підвищений радіоактивний фон, внутрішньоутробні інфекції, захворювання вагітної (цукровий діабет, хронічний гломерулонефрит, бронхіальна астма та ін.), інтоксикації, шкідливі звички вагітної ), прийом під час вагітності фармпрепаратів, які мають тератогенний ефект

Церебральні артеріовенозні мальформації можуть розташовуватися будь-де головного мозку: як у його поверхні, і у глибині. У місці локалізації АВМ відсутня капілярна мережа, циркулювання крові походить з артерій у вени безпосередньо, що зумовлює підвищений тиск та розширення вен. При цьому скидання крові в обхід капілярної мережі може спричинити погіршення кровопостачання церебральних тканин у місці розташування АВМ, що призводить до хронічної локальної ішемії мозку.

За своїм типом мальформації церебральних судин класифікуються на артеріовенозні, артеріальні та венозні. Артеріовенозні мальформації складаються з артерії, що дренує вени і розташованого між ними конгломерату змінених судин. Виділяють фістулезну АВМ, рацинозну АВМ та мікромальформацію. Близько 75% випадків займають рацинозні АВМ. Ізольовані артеріальні або венозні мальформації, при яких спостерігається звивистість відповідно лише артерії або вени, зустрічаються досить рідко.

За розміром церебральні АВМ поділяються на малі (діаметром менше 3 см), середні (від 3 до 6 см) та великі (понад 6 см). За характером дренування АВМ класифікують на вени, що мають і не мають глибокі дренуючі, тобто вени, що впадають у прямий синус або систему великої церебральної вени. Розрізняють також АВМ, що локалізуються або за межами функціонально значущих областей. До останніх відносять сенсомоторну кору, мозковий стовбур, таламус, глибинні зони скроневої частки, сенсорну мовну область (зону Вернике), центр Брока, потиличні частки.

У нейрохірургічній практиці визначення ризику оперативного втручання з приводу церебральних судинних мальформацій використовується градація АВМ залежно від сукупності балів. Кожній з ознак (розмір, тип дренування та локалізація по відношенню до функціональних зон) присуджується певна кількість балів від 0 до 3. Залежно від набраних балів АВМ класифікується від незначного операційного ризику (1 бал) до пов’язаної з високим операційним ризиком через технічної складності її ліквідації, великого ризику смертельного результату та інвалідності (5 балів).

У клініці церебральних АВМ виділяють геморагічний та торпідний варіанти перебігу. За різними відомостями, геморагічний варіант становить від 50 до 70% випадків АВМ. Він типовий для АВМ невеликого розміру, що мають дренуючі вени, а також для АВМ, що розташовуються в задній черепній ямці. Як правило, у таких випадках у пацієнтів спостерігається артеріальна гіпертензія. Залежно від локалізації АВМ можливий субарахноїдальний крововилив, який займає близько 52% від усіх випадків розриву АВМ. Інші 48% припадає на ускладнені крововиливи: паренхіматозні з формуванням внутрішньомозкової гематоми, оболонкові з утворенням субдуральної гематоми та змішані. У ряді випадків ускладнені крововиливи супроводжуються крововиливом у шлуночки головного мозку.

Клініка розриву АВМ залежить від її локалізації та швидкості закінчення крові. Найчастіше спостерігається різке погіршення стану, наростаючий біль голови, розлад свідомості (від сплутаності до коми). Паренхіматозні та змішані крововиливи поряд з цим виявляються осередковою неврологічною симптоматикою: порушеннями слуху, зоровими розладами, парезами та паралічами, випаданням чутливості, моторною афазією або дизартрією.

Торпідний варіант течії більш типовий для церебральних АВМ середнього та великого розміру, що знаходяться в мозковій корі. Для нього характерні кластерні цефалгії — пароксизми головного болю, що йдуть один за одним, що тривають не довше 3 годин. Цефалгія не має такого інтенсивного характеру як при розриві АВМ, але є регулярною. На тлі цефалгій у ряду пацієнтів виникають судомні напади, які часто мають генералізований характер. В інших випадках торпідна церебральна АВМ може імітувати симптоми внутрішньомозкової пухлини або іншого об’ємного утворення. У такому разі спостерігається поява та поступове наростання осередкового неврологічного дефіциту.

У дитячому віці зустрічається окремий вид церебральної судинної мальформації – АВМ вени Галена. Патологія є вродженою і полягає у наявності АВМ у сфері великої вени мозку. АВМ вени Галена займають близько третини всіх випадків судинних церебральних мальформацій, що зустрічаються у педіатрії. Характеризуються високою летальністю (до 90%). Найефективнішим вважається хірургічне лікування, проведене першому року життя.

Приводом для звернення до невролога до розриву АВМ можуть бути наполегливі головні болі, що вперше виник епіприступ, поява осередкової симптоматики. Пацієнту проводиться планове обстеження, що включає ЕЕГ, Ехо-ЕГ та РЕГ. При розриві АВМ діагностика здійснюється в екстреному порядку. Найбільш інформативні у діагностиці судинних мальформацій томографічні методи. Комп’ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія можуть бути використані як для візуалізації тканин мозку, так і для дослідження судин. У разі розриву АВМ МРТ мозку більш інформативно, ніж КТ. Вона дає можливість виявити локалізацію та розмір крововиливу, віддиференціювати його від інших об’ємних інтракраніальних утворень (хронічної гематоми, пухлини, абсцесу головного мозку, церебральної кісти).

При торпідній течії АВМ МРТ та КТ головного мозку можуть залишатися в нормі. Виявити судинну мальформацію у таких випадках дозволяє лише церебральна ангіографія та її сучасні аналоги – КТ судин та МР-ангіографія. Дослідження церебральних судин проводять із використанням контрастних речовин. Діагностика здійснюється нейрохірургом, який також оцінює операційний ризик та доцільність хірургічного лікування АВМ. При цьому слід враховувати, що при розриві, у зв’язку з компресією судин в умовах гематоми та набряку мозку, томографічний розмір АВМ може бути істотно меншим за реальний.

Артеріовенозна мальформація головного мозку при їх розриві або при небезпеці такого ускладнення підлягає видаленню. Переважно планове оперативне лікування АВМ. У разі розриву воно проводиться після ліквідації гострого періоду крововиливу та розсмоктування гематоми. У гострому періоді за показаннями можливе хірургічне видалення гематоми, що утворилася. Одночасна ліквідація і гематоми, і АВМ проводиться лише за лобарної локалізації судинної мальформації та її невеликому діаметрі. При крововиливі у шлуночки насамперед показано зовнішнє вентрикулярне дренування.

Класичне хірургічне видалення АВМ здійснюється шляхом трепанації черепа. Проводиться коагуляція судин, що виділяють, виділення АВМ, перев’язка відходять від мальформації судин і висічення АВМ. Таке радикальне транскраніальне видалення АВМ можна здійснити при її об’ємі не більше 100 мл і розташування поза функціонально значущими зонами. При великому розмірі АВМ найчастіше вдаються до комбінованого лікування.

Коли транскраніальне видалення АВМ важко через її розташування у функціонально значущих областях мозку та глибинних структурах, проводиться радіохірургічне видалення АВМ. Однак цей метод ефективний лише для мальформацій розміром не більше 3 см. Якщо розмір АВМ не перевищує 1 см, її повна облітерація відбувається в 90% випадків, а при розмірах понад 3 см – у 30%. Недоліком методу є тривалий період (від 1 до 3 років), необхідний для повної облітерації АВМ. У ряді випадків потрібне поетапне опромінення мальформації протягом кількох років.

До способів ліквідації церебральних АВМ відноситься також рентгеноендоваскулярна емболізація артерій, що призводять до АВМ. Її проведення можливе, коли є доступні для катетеризації судини, що наводять. Емболізація проводиться поетапно, та її обсяг залежить від судинної будови АВМ. Повної емболізації вдається досягти лише у 30% пацієнтів. Субтотальна емболізація виходить ще у 30%. В інших випадках емболізація вдається лише частково.

Комбіноване етапне лікування АВМ полягає у стадійному використанні кількох перерахованих вище методів. Наприклад, при неповній емболізації АВМ наступним етапом проводиться транскраніальне висічення її частини, що залишилася. У випадках, коли не вдається повне видалення АВМ додатково застосовується радіохірургічне лікування. Такий мультимодальний підхід до лікування церебральних судинних мальформацій показав себе найбільш ефективним і виправданим щодо АВМ великого розміру.