Артеріовенозні мальформації спинного мозку

Артеріовенозні мальформації спинного мозку – Природжені судинні утворення спинальної локалізації. Складаються з аномально змінених судин, що шунтують кров з артеріальної мережі у венозну, минаючи капіляри. Протікають латентно. Маніфестують симптомами спинального крововиливу, корінцевими болями, прогресуючими руховими порушеннями. Діагностика заснована на клінічних, томографічних та ангіографічних даних. Лікування нейрохірургічне: ендоваскулярна облітерація, відкрита мікрохірургічна резекція, радіохірургічне видалення.

Артеріовенозні мальформації (АВМ) є ділянкою аномальної судинної мережі з прямим повідомленням артерій і вен без сполучних капілярів. Артеріовенозні мальформації спинного мозку включають АВМ судин, розташованих усередині мозкової речовини (інтрамедулярно), в оболонках (інтрадурально) та на поверхні спинного мозку (екстрамедулярно). Спінальні судинні мальформації є рідкісною патологією. У структурі об’ємних спинномозкових утворень вони займають 6-10%. Найбільш поширені екстрамедулярні АВМ поперекового та грудного відділів. Захворювання є уродженим, проявляється частіше в осіб молодого та середнього віку. У 40% випадків поєднується з іншими вадами розвитку.

Судинні аномалії утворюються в період внутрішньоутробного розвитку внаслідок локального збою у формуванні судин середнього та дрібного калібру. Спадковий зв’язок не простежується. Провокуючими дисгенез факторами виступають захворювання та інтоксикації матері в період вагітності, внутрішньоутробні інфекції, гіпоксія плода, несприятливий вплив навколишнього середовища, прийом вагітної фармпрепаратів з побічним тератогенним ефектом. Окремо виділяють тригери, які провокують клінічну маніфестацію: надлишкове фізичне навантаження, підйом тяжкості, вагітність, пологи, травма хребта, відвідування лазні, іноді переохолодження.

Артеріовенозні мальформації відрізняються тривалою прихованою течією. Судинна система в галузі аномалії адаптується до роботи в умовах. Згодом можливе витончення стінок судин, що входять в утворення, виникнення аневризм (випинань судинної стінки). Тканини спинного мозку в районі аномалії можуть страждати від хронічної ішемії та гіпоксії внаслідок механізму обкрадання, коли кров не йде капілярною мережею, а скидається через артеріовенозні шунти. Тому розглядають кілька патогенетичних механізмів, які зумовлюють клініку захворювання.

Провокуючі тригери (навантаження, вагітність, травми) викликають посилення метаболізму спинальних клітин, що посилює їхню гіпоксію та зумовлює дисфункцію. Виникають симптоми судинної мієлопатії. З іншого боку, під впливом тригерів відбувається збільшення кровотоку, зокрема в АВМ. Якщо кров не встигає скидатися з артерій у вени, виникає підвищене кровонаповнення мальформації зі зростанням її обсягу. Освіта, що збільшується, здавлює корінці або мозкову речовину — розвивається картина корінцевого синдрому або мієлопатії. При витончення судинної стінки посилення кровотоку призводить до її розриву з клінікою інтрамедулярного або субарахноїдального крововиливу.

Спінальні артеріовенозні мальформації – група досить варіабельних судинних аномалій. У клінічній практиці визначальне значення у виборі оптимального способу хірургічного лікування належить їх морфології та розташування. Найбільше практичного застосування знайшла така класифікація:

За будовою – Розглядає морфологію АВМ, кількість приводять (аферентних) артерій і відводять (еферентних) вен, їх взаємне положення. Дозволяє розділити артеріовенозні мальформації за їх гемодинамічних характеристик.

• І тип – Пучок змінених судин з 1-2 гіпертрофованими артеріями і еферентною веною. У ряді випадків відтік йде за кількома венами. Добре видно на ангіограмах, кровотік сповільнений.
• II тип (Гломусний) – компактний судинний клубок з петлистими судинами, часто звивистими аферентними артеріями. Має кілька артеріовенозних шунтів, розташування яких важко визначити при рентгенконтрастному дослідженні. Кровоток посилений, сповільнюється у дренажній вені.
• III тип (Ювенільний) – рідкісна форма з великих незрілих судин. Декілька артерій і дренирующих вен різного калібру. Струмок прискорений по всій мальформації. Дає шум систоли, чутний аускультативно.
• IV тип – не має дрібних судин. Артерія безпосередньо з’єднується з веною на кшталт «кінець убік» чи «кінець наприкінці». В останньому варіанті на ангіограмах виглядає як серпантинна доріжка.

По локалізації – Враховує місце розташування АВМ по відношенню до спинного мозку. Має значення розуміння ступеня інвазивності майбутнього хірургічного втручання.

• Інтрамедулярні – Розташовані в спинному мозку повністю або частково. Кровопостачаються виключно спинальними судинами.
• Екстраперимедулярні – Локалізуються на поверхні мозку, не проникають інтрамедулярно. Приплив крові та дренування відбувається по корінцевих судинах.
• Екстраретромедулярні – знаходяться на задній поверхні мозку. Аферентною судиною виступає задня спинномозкова артерія. Рідкісний варіант.
• Інтрадуральні – Розташовані в спинномозковій (дуральної) оболонці. Приплив забезпечують радикулярні артерії, відтік – спинномозкові вени.

Спінальні артеріовенозні мальформації мають тривалий латентний період, що іноді триває все життя. В окремих пацієнтів виявлятиметься при ангіографічному обстеженні з приводу іншої патології. Дебют, симптоматика, перебіг захворювання сильно відрізняються в залежності від патогенетичного механізму, що реалізується. Відповідно, виділяють апоплексичний та паралітичний варіанти клінічної картини.

Апоплексична форма спостерігається у 15-20% хворих, частіше у молодому віці. Зумовлена ​​розривом стінки однієї з аномальних судин із вилитим крові у субарахноїдальний простір чи речовину спинного мозку. Характеризується раптовим гострим початком з інтенсивного болю в області хребта, слабкості у кінцівках. Субарахноїдальна кровотеча супроводжується гіпертонусом потиличних м’язів, іншими менінгеальними знаками. При розташуванні АВМ у грудному та поперековому відділі спинного мозку виникає слабкість у ногах (нижній парапарез). Артеріовенозні мальформації у шийному відділі виявляються слабкістю всіх кінцівок (тетрапарез). Рухові порушення поєднуються з розладом чутливості та м’язового тонусу. Можлива дисфункція тазових органів.

Паралітична форма відрізняється поступовим розвитком. Протікає з неухильним посиленням симптоматики (прогресуючий варіант) або з періодами покращення/погіршення (інтермітуючий варіант). Прогресуючий перебіг спостерігається у 40% хворих. Можливий початок з корінцевого синдрому – сильного болю в хребті, що поширюється в руку, ногу або грудну клітину (відповідно до ураженого відділу спинного мозку). Потім приєднується м’язова слабість, чутливі розлади. Слабкість м’язів ніг викликає підвищену стомлюваність під час ходьби. Згодом хода набуває спастичного характеру. Виникають судоми, посмикування м’язів нижніх кінцівок. Наступною стадією захворювання є спастичне підвищення тонусу в ногах, збільшення слабкості, порушення сечовипускання, дефекації. Симптоматика прогресує до повного поперечного ураження спинного мозку. Залучення нижнього спинномозкового потовщення проявляється зниженням м’язового тонусу, випадання рефлексів.

Труднощі діагностики, пізній початок лікування сприяють переходу клінічних проявів із стадії оборотного неврологічного дефіциту у стан стійких патологічних змін. Виникають грубі парези та паралічі, ускладнюється самообслуговування, пацієнт втрачає можливість ходити. При розвитку вираженого тетрапарезу хворий постійно перебуває у ліжку, що сприяє виникненню пролежнів, застійної пневмонії та ін ускладнень.

Можливість діагностувати артеріовенозні мальформації спинного мозку з’явилася у клінічній неврології у 60-х роках. XX століття, коли в медичну практику почала впроваджуватись спинальна ангіографія. До цього судинні мальформації виявляли при проведенні мієлографії як об’ємні утворення та достовірно діагностували лише інтраопераційно. Наразі сучасна діагностика спинальних АВМ включає:

• Неврологічний огляд. У ході обстеження виявляється парез, чутливі порушення, зміна рефлексів та тонусу. Отримані дані допоможуть неврологу визначити зразкову локалізацію патологічного процесу.
• Люмбальна пункція та аналіз спинномозкової рідини проводяться при апоплексичному варіанті захворювання. Наявність крові у спинальній рідині свідчить про крововилив.
• МРТ спинного мозку. Дозволяє візуалізувати артеріовенозну мальформацію, діагностувати спинальний крововилив, визначити його об’єм та розташування.
• Ангіографія. Може проводитись за допомогою рентгенографії із введенням контрастної речовини. Більш інформативна МРТ судин спинного мозку. Дає уявлення про тип, місцезнаходження, протяжність, гемодинаміку судинної аномалії. Результати спинальної МР-ангіографії допомагають вибрати адекватний спосіб лікування, спланувати перебіг операції.

Дифдіагностика проводиться з пухлинами спинного мозку, інфекційною мієлопатією, розсіяним склерозом, хворобою Штрюмпеля, БАС. Апоплексичний варіант клініки АВМ спинного мозку диференціюють з геморагічним спінальним інсультом.

Спінальні артеріовенозні мальформації, що не дають клінічної симптоматики, є випадковою знахідкою і мають невеликі розміри, не потребують лікування, але потребують регулярного спостереження нейрохірурга. За наявності клініки необхідне хірургічне лікування. Застосовуються такі методики:

• Ендоваскулярна емболізація – Введення в аферентну судину емболізуючої речовини. Виконується під контролем ангіографії. Дозволяє досягти часткової облітерації просвіту артерії. Застосовується самостійно і як підготовка до хірургічного видалення.
• Відкрите видалення – Хірургічна операція, в ході якої проводиться мікрохірургічне виділення, перев’язка і перетин артерій, що живлять мальформацію, з подальшою резекцією судинного конгломерату. Важливим моментом є збереження кровопостачання спинного мозку.
• Стереотаксична радіохірургія застосовується при малих розмірах освіти, розміщення у важкодоступному місці, якщо неможлива ендоваскулярна облітерація. Виступає додатковим лікуванням при неповному висіченні освіти внаслідок відкритої операції, часткової облітерації після ендоваскулярного втручання. Прицільне опромінення викликає асептичне запалення, веде до поетапного склерозування. Недоліком методу є поступове “закриття” судинного просвіту після операції. У цей період (до 2-х років) ймовірність кровотечі зберігається.

Відновне післяопераційне лікування здійснюється реабілітологами. Обов’язково проводиться контрольна МРТ та ангіографія. Поєднання цих досліджень дозволяє виявити залишки аномалії, які, можливо, збереглися після видалення, визначити ступінь облітерації після емболізації та радіохірургічного втручання.

Правильна діагностика і своєчасне лікування дозволяють попередити кровотечу з АВМ, розвиток компресійної мієлопатії, стійких рухових розладів. У більшості пацієнтів спостерігається суттєве відновлення втрачених функцій аж до повного регресу неврологічного дефіциту. Надалі можливий рецидив, пов’язаний з неповним вимкненням порочних судин із кровотоку. Протягом кількох років після нейрохірургічного лікування пацієнтам потрібне спостереження нейрохірурга. Профілактикою виникнення АВМ є виключення несприятливих впливів на плід у період вагітності.