Артропатія Жакку

Артропатія Жакку – це деформуюча артропатія кисті, яка виникає при системному червоному вовчаку і після перенесеної ревматичної лихоманки. Захворювання розвивається і натомість хронічного синовіту, ураження зв’язкового і м’язового апарату. Синдром Жакку проявляється деформаціями кистей на кшталт ульнарної девіації, «лебединої шиї», «бутоньєрки». Діагноз встановлюють за допомогою фізикального огляду інструментальних методів: рентгенографії, УЗД, МРТ кистей рук. Лікування проводиться консервативно за допомогою протизапальних та імуносупресивних препаратів, при виражених деформаціях потрібне хірургічне втручання.

Специфічна артропатія одержала назву на честь французького лікаря FC Jaccoud, який у 1869 р. вперше описав своєрідне викривлення кистей рук у пацієнта з ревматизмом. Пізніше було встановлено, що такі ж патологічні зміни виникають у 5-13% хворих на системний червоний вовчак (ВКВ). Синдром Жакку представляє серйозну проблему в практичній ревматології, оскільки згодом він викликає стійкі контрактури та порушення рухів пальців кисті, що призводить до інвалідизації пацієнтів навіть за відсутності тяжких вісцеральних ускладнень.

Хоча артропатія Жакку відома понад 150 років, її етіологія досі викликає суперечки серед вчених. Традиційно хворобу пов’язують з ускладненнями червоного вовчаку, оскільки найчастіше деформації виникають у пацієнтів через 5-10 років від маніфестації ВКВ. Друга ймовірна причина – повторні епізоди ревматичної лихоманки, проте останні десятиліття хвороба зустрічається досить рідко і відіграє значної ролі серед причин артропатії.

Деякі лікарі пояснюють розвиток синдрому Жакку уродженими аномаліями сполучної тканини, які сприяють деформаціям кистей при колагенозах у дорослому віці. До провокуючих факторів відносять гіпермобільність суглобів, слабкість зв’язкового апарату та сухожилля, перерозтягування суглобової капсули. Негативний внесок вносить слабкість дистальних м’язів верхньої кінцівки, порушення їхньої трофіки та іннервації.

Артропатія Жакку виникає при ураженні сухожильно-зв’язувального апарату та м’язів кисті. При цьому у пацієнта відсутні ознаки руйнування хрящової та кісткової тканини, які характерні для більшості ревматологічних та суглобових захворювань. Основну роль формуванні синдрому відводять тривало існуючому запаленню синовіальної оболонки, що може супроводжуватися васкулітом судин, які живлять сухожилля кистей рук.

Важливе значення у розвитку артропатії мають патологічні імунні реакції. Пошкодження сполучної тканини обумовлено специфічними імунними комплексами та наявністю антинуклеарних антитіл, що циркулюють у крові. У 20% пацієнтів з червоним вовчаком у крові присутній ревматоїдний фактор, який називають однією з причин великого пошкодження суглобів та ускладненого перебігу синдрому Жакку.

Характерна ознака захворювання – ульнарна девіація пальців кисті. Вона є патологічним згинанням у п’ястно-фалангових суглобах і відведення пальців у напрямку до мізинця. У багатьох пацієнтів з артропатією Жакку спостерігається деформація на кшталт «лебединої шиї» – розгинання в середньому міжфаланговому суглобі та згинання в дистальному суглобі, внаслідок чого пальці постійно перебувають у патологічному гачкоподібному положенні.

Ще одна типова ознака артропатії – викривлення пальців на кшталт «бутоньєрки». Відбувається згинання в п’ястно-фалангових зчленування під кутом 90° при одночасному перерозгинанні в дистальних міжфалангових суглобах. Патологія вражає 4 пальці кисті, крім великого, що має лише один міжфаланговий суглоб. Поразка 1-го пальця часто представлена ​​його надмірним розгинанням та підвивихом.

Для об’єктивного визначення ступеня тяжкості захворювання є критерії Jaccoud’s arthropathy index, які враховують наявність вищеописаних зовнішніх ознак синдрому Жакку. Кожному симптому присвоюється певна кількість балів, які потім підсумовуються. При показнику JAI 5 балів і нижче діагностується помірна форма захворювання, JAI понад 5 балів вказує на важку артропатію із залученням до обох кистей рук.

Суб’єктивні ознаки артропатії Жакку представлені болем та скутістю у уражених суглобових зчленуваннях. Інтенсивність больового синдрому залежить від рівня деформації, кількості залучених суглобів, наявності супутньої патології опорно-рухової системи. У розгорнутій стадії хвороби пацієнт не здатний виконувати точні рухи руками, у тому числі під час приготування їжі, використання смартфона, роботи за комп’ютером.

Близько 1-5% випадків синдрому Жакку супроводжуються ураженням кістково-хрящових структур, що призводить до незворотних дегенеративних змін та розвитку артрозу. Однак головна небезпека полягає у можливості стійких контрактур, які згодом виникають у більшості пацієнтів з артропатією, що деформує. Людина втрачає здатність до виконання професійних обов’язків та побутових завдань, постійно потребує сторонньої допомоги.

Стійкі деформації кистей вимагають ретельного обстеження лікаря-ревматолога або ортопеда-травматолога. Велика увага приділяється детальному збору скарг та анамнезу, щоб виявити супутні патології сполучної тканини, травми та інші провокуючі фактори, які могли спричинити деформуючу артропатію. Для уточнення діагнозу синдрому Жакку призначаються такі дослідження:

• Рентгенографія рук. На рентгенограмах виявляють звуження суглобових щілин, поодинокі кістоподібні просвітлення в кістковій тканині, підвивихи міжфалангових суглобах. При тяжкій формі артропатії Жакку (за шкалою JAI) можлива періартикулярна кальцифікація, акросклероз, поодинокі поверхневі ерозії у дистальних суглобах.
• УЗД суглобів кисті. Ультразвукова візуалізація з високою роздільною здатністю використовується як додаток до променевої діагностики, щоб детальніше оцінити стан м’яких тканин, капсули та синовіальної рідини суглобів. Для виключення інших причин патології призначають доплерографію судин верхніх кінцівок.
• МРТ зап’ястя та кисті. Стандартні рентгенологічні знімки мають недостатню чіткість, тому для уточнення рівня ураження сполучної тканини проводять магнітно-резонансну томографію. На МР-томограмах вдається виявити мінімальні ознаки патології синовіальних оболонок, уроджені чи набуті зміни зв’язкового апарату.
• Лабораторні аналізи. Дослідження крові необхідні для пацієнтів із невстановленим діагнозом системного захворювання сполучної тканини. Проводять дослідження на антинуклеарні антитіла, ревматоїдний фактор, антитіла до дволанцюжкової ДНК. Досліджують також острофазові показники, рівень прокальцитоніну, біохімічні параметри крові.

Диференційна діагностика

Артропатію Жакку диференціюють з деформуючим ураженням суглобів при ревматоїдному артриті (РА). Відмінною ознакою вважається відсутність проліферативного запалення та потовщення синовіальної оболонки (паннуса), що характерно для всіх пацієнтів із РА. Також проводиться диференціальна діагностика з іншими захворюваннями опорно-рухового апарату: первинним остеоартрозом, реактивним артритом, псоріатичною артропатією.

Консервативна терапія

Специфічне лікування відсутнє. Оскільки синдром Жакку переважно розвивається при ВКВ, першу лінію терапії складають глюкокортикостероїди. Вони призначаються при помірній та високій активності процесу. Препарати мають системну протизапальну дію, пригнічують розвиток синовіту, уповільнюють деформуючі ураження кистей рук. Раніше початок гормонотерапії стабілізує перебіг артропатії, покращує віддалений прогноз для пацієнтів.

Як альтернатива глюкокортикостероїдами або на додаток до них призначаються інші види протизапальної терапії. При легкому перебігу захворювання допустимо постійний прийом НПЗП під контролем показників згортання крові та стану ШКТ. Також використовують протималярійні засоби, цитостатичні препарати, моноклональні антитіла із групи інгібіторів фактора активації В-лімфоцитів.

Хірургічне лікування

До оперативного втручання вдаються при стійкій деформації та втраті функціональності ураженої кисті. Використовуються різні групи реконструктивно-пластичних операцій: видалення патологічних змінених сухожиль і синовіальних оболонок, розширена синовкапсулектомія, коригуючі капсулотомії. При ускладненні артропатії ураженням хрящової тканини проводиться артропластика, ендопротезування.

Артропатія Жакку практично не торкається кісткових структур і має оборотний характер, тому при ранньому початку лікування прогноз відносно сприятливий. Віддалені наслідки захворювання визначаються тяжкістю основної патології, що викликала вторинне ураження суглобів, та наявністю вісцеральних ускладнень. Профілактика полягає у своєчасній діагностиці та терапії ВКВ, інших хвороб сполучної тканини.