Аспління

Аспління – це вроджена чи набута патологія, що характеризується відсутністю селезінки. Даний стан проявляється підвищеним тромбоутворенням та зниженням резистентності організму до інфекцій. За наявності вродженої комбінованої вади переважають кардіальні симптоми: ціаноз шкіри та губ, задишка, тахікардія, гіпер- або гіпотензія. Діагноз встановлюють на підставі даних УЗД, сцинтиграфії селезінки, аналізу крові. Асплення після спленектомії не потребує лікування. При поєднанні аномалії розвитку селезінки та інших органів показано хірургічне втручання, залежно від виду пороку.

Асплія (алієнія) – патологічний стан, що виникає в результаті первинної агенезії або хірургічного видалення селезінки. Агенезія органу спостерігається менш ніж у 0,1% випадків усіх захворювань селезінки, вражаючи переважно хлопчиків. Вроджена патологія часто супроводжується недорозвиненням інших органів (серця, магістральних судин, кишківника, печінки та ін.). Післяопераційна асплення зустрічається частіше у чоловіків молодого та середнього віку (30-45 років). Протягом кількох місяців після перенесеної спленектомії пацієнти перебувають у групі ризику виникнення важких інфекційних захворювань.

Етіологія захворювання різна. Патологія може бути вродженою і формуватися вже в пренатальному періоді або виникати внаслідок хірургічного видалення органу внаслідок різних захворювань. У сучасній гастроентерології виділяють дві групи причин аспленності:

1. Аномалії внутрішньоутробного розвитку. Порушення диференціювання тканин плода виникають на 31-36 дні ембріогенезу. Причиною вродженої аспленні можуть бути негативні фактори зовнішнього середовища (радіоактивне опромінення, погана екологія), перенесені матір’ю під час вагітності інфекційні захворювання (сифіліс, гонорея, грип та ін.), прийом деяких лікарських препаратів (антибіотиків, транквілізаторів). При незначному впливі тератогенних факторів розвивається ізольоване недорозвинення селезінки, при тривалому впливі – тяжкі комбіновані порушення у закладанні органів грудної та черевної порожнини (серця, судин, кишечника та ін.).
2. Хірургічне втручання. Операції з видалення органу показані при тяжких вроджених та набутих анеміях (спадковій гемолітичній жовтяниці, серповидноклітинній та аутоімунній гемолітичній анеміях), ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі, лімфогранулематозі, хронічному лейкозі. Спленектомію виконують при травматичному розриві органа, великих кістах та абсцесах, новоутвореннях, інфаркті селезінки.

Селезінка виконує важливі імунологічні, кровотворні, обмінні та фільтраційні функції в організмі. Незважаючи на те, що за відсутності органу частина його функцій перебирає печінку і лімфатичні вузли, на перебудову організму йде 2-3 місяці. При аспленні припиняється гальмуючий вплив селезінки на гемопоез, у результаті відбувається зростання кількості всіх клітин крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів). На тлі алєнія спостерігається збільшення числа ретикулоцитів, поява тілець Жоллі, зміна форми кров’яних клітин. Підвищена кількість тромбоцитів збільшує ризик тромбоемболічних ускладнень. Велике значення при алєнія має зниження захисних сил організму. Послаблення імунітету пов’язане з гальмуванням імуногенної та фагоцитарної функцій, що призводить до підвищення сприйнятливості пацієнта до інфекційних захворювань.

Ізольована вроджена відсутність органу є рідкісним захворюванням та призводить до розвитку серйозних інфекцій у немовлят. Асплення у новонароджених нерідко поєднується з вродженими вадами серця (зошитою Фалло, дефектом міжшлуночкової перегородки та ін.) і проявляється вираженою серцевою недостатністю, задишкою, ціанозом губ, носогубного трикутника та шкірних покривів, підвищенням або зниженням АТ, дихальною недостатністю. У дітей з алєній виникає стійке пригнічення імунітету, схильність до септичних ускладнень, анемій та тромбозів.

Після спленектомії протягом декількох тижнів/місяців висока ймовірність розвитку інфекційних захворювань (менінгіт, пневмонія та ін) з блискавичним несприятливим перебігом. У пацієнтів після видалення селезінки підвищується сприйнятливість до пневмококової, стафілококової, менінгококової, кампілобактерної інфекції. Внаслідок збільшення згортання крові може виникати тромбоз судин головного мозку, нижніх кінцівок. Підвищена кількість лейкоцитів зберігається кілька місяців після операції.

Вроджена аспління є важкою, часто несумісною із життям патологією. За відсутності хірургічного лікування смертність від аспленії, що поєднується з комбінованими вадами серця, на першому році життя досягає 95%. При ізольованій аномалії селезінки збільшується ймовірність розвитку гнійно-інфекційних ускладнень (септикопіємії, менінгіту). Після спленектомії через підвищений тромбоутворення може виникати ішемічний інсульт, тромбоемболія легеневої артерії, тромбози судин нижніх кінцівок, інфаркт міокарда. Асплія погіршує перебіг всіх інфекційних захворювань, призводячи до розвитку сепсису, енцефаліту, тотальних пневмоній, які можуть стати причиною смерті.

Діагностика післяопераційного асплення не викликає труднощів. Захворювання виявляється під час огляду, збирання анамнезу та УЗД органів черевної порожнини. Важливе практичне значення має діагностика вродженої аліїнії. При підозрі на агенезію органу спеціаліст (неонатолог, педіатр, дитячий гастроентеролог) призначає такі обстеження:

• Ультразвукове дослідження. УЗД селезінки дозволяє виявити аспління. Під час дослідження інших органів черевної порожнини часто визначається аномальне розташування печінки, кишечника.
• Сцинтиграфію селезінки. За допомогою радіоізотопного сканування вдається виявити алєнію. Цей метод дозволяє провести диференціальну діагностику з іншими аномаліями внутрішньоутробного розвитку.
• Загальний аналіз крові. При аспленні у хворих спостерігається стійкий лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, тромбоцитоз. У червоній крові виявляється підвищена кількість ретикулоцитів, еритроцитів, тільця Хауелла-Жоллі, внутрішньоклітинні включення Гейнца.

Диференціальну діагностику аспленії проводять з повною транспозицією органів, що легко виявляється за допомогою інструментальних методів дослідження. Захворювання слід відрізняти від мікроспленні, а в похилому віці – від старечої атрофії органу.

Усім пацієнтам після спленектомії показані профілактичні заходи та охоронний режим. Рекомендовано проведення сезонної вакцинації проти грипу, пневмококової та менінгококової інфекції. При високому тромбоцитозі для профілактики ускладнень рекомендовано призначення антиагрегантів.

За новонародженими з ізольованою аспленією здійснюється спостереження дільничного педіатра та дитячого кардіолога. При алєнія, що поєднується з кардіальними вадами, показано хірургічне лікування. Вибір операції залежить від тяжкості супутньої патології серця, віку пацієнта та його соматичного стану. У деяких випадках на першому етапі проводять накладання шунту між аортою та легеневою артерією для зменшення серцевої недостатності. При стабілізації стану приступають до оперативного лікування основної вродженої вади серця. Крім хірургічних маніпуляцій при аспленні проводять симптоматичну терапію: інгаляції зволоженим киснем, внутрішньовенне введення препаратів, що стабілізують гемодинаміку.

Прогноз при аспленні залежить від наявності аномалій розвитку інших органів, симптоматики та ускладнень. При важких комбінованих вадах прогноз несприятливий. Навіть після проведеної операції залишається ймовірність летального результату від септичних ускладнень та гострої серцевої недостатності. У хворих після спленектомії за дотримання охоронного режиму прогноз задовільний.

Профілактикою вродженої асплення є планування вагітності, санація хронічних вогнищ запалення у матері. У період виношування дитини жінці рекомендовано вести здоровий спосіб життя, дотримуватись основ раціонального харчування. Після спленектомії хворим необхідно виключити тяжкі фізичні навантаження, шкідливу їжу та алкоголь, уникати контактів з інфекційними хворими, своєчасно проходити диспансеризацію та вакцинацію. Хворим на аспленію не рекомендовано відвідувати тропічні країни через небезпеку зараження тяжкими захворюваннями (малярією, трипаносомозом та ін.).