Атаксичний церебральний параліч

Атаксичний церебральний параліч — це різновид ДЦП, який виникає при ураженні мозочка або лобно-мосто-мозочкового шляху. Ризик розвитку патології підвищується за недоношеності, дії тератогенних факторів, родової травми. Атактична форма паралічу проявляється м’язовою гіпотонією, атаксією, мозочковою дизартрією, а також інтелектуальними порушеннями різного ступеня тяжкості. Діагностика захворювання передбачає оцінку неврологічного статусу, нейровізуалізацію (церебральні УЗД, КТ чи МРТ), електрофізіологічні способи (ЕНМГ, ЭЭГ). Лікування включає медикаменти, комплексну реабілітацію, ортопедичну допомогу.

Дитячий церебральний параліч (ДЦП) зустрічається із частотою 2-3,6 випадки на 1000 живонароджених доношених дітей, 9-40 випадків – на 1000 недоношених. Атаксична (атонічно-астатична) форма становить до 9,2% усіх випадків церебрального паралічу, поступаючись спастичною диплегією (69,3%), геміпаретичною формою (16,3%). ДЦП вважається основною причиною дитячої неврологічної інвалідності у світі, що потребує великих ресурсів для проведення довічної реабілітації та соціалізації пацієнтів.

Атаксичний церебральний параліч є поліетиологічним захворюванням: у сучасній неврології відомо понад 400 стресових факторів, що порушують нормальне формування нервової системи у плода. Провідною причиною вважається поразка мозкових тканин у різні періоди онтогенезу, що виявляється поліморфними неврологічними симптомами. Сприятливі чинники ушкодження структур ЦНС об’єднуються у такі групи:

• Екстрагенітальні хвороби матері. Імовірність народження дитини з ДЦП зростає за наявності у вагітної жінки хронічних серцево-судинних (артеріальна гіпертензія, вади серця, анемія), ендокринних патологій (цукровий діабет, дисфункція щитовидної залози, ожиріння).
• Генетичні аномалії. Для атаксічної форми захворювання характерний зв’язок з недиференційованими генетичними синдромами, які з’являються спорадично, або виникають при сімейній схильності.
• Тератогенні фактори. Негативний вплив формування ЦНС надають внутрішньоутробні вірусні інфекції, вплив хімічних токсинів, несприятлива екологічна ситуація. Велике значення у механізмі розвитку атаксичного паралічу має алкоголізм батьків, професійні шкідливості.
• Патологія вагітності. Серед факторів ризику виділяють порушення плацентарного кровообігу, маткові кровотечі, передлежання або відшарування плаценти. Всі ці причини провокують внутрішньоутробну гіпоксію плода, що спричиняє органічні церебральні ушкодження.
• Недоношеність. У передчасно народжених немовлят атаксичний параліч діагностується у 5-10 разів частіше. Ступінь ризику також залежить від маси тіла: у немовлят вагою 1,5-2,5 кг ДЦП виявляється у 5-15% випадків, а при екстремально низькій масі (менше 1,5 кг) – у 25-30%.
• Родові травми. Донедавна родова асфіксія вважалася головною причиною атактичного церебрального паралічу, але при детальному дослідженні анамнезу було встановлено, що у 75% дітей були й інші фактори ризику. Істотне значення у розвитку ДЦП має внутрішньочерепна родова травма.

Патофізіологічним основним атаксическим варіантом хвороби є порушення м’язового тонусу, ланцюгових настановних випрямляльних рефлексів. У таких дітей збережені безумовні позотонічні рефлекси. Основною відмінністю ДЦП від інших форм центральних парезів вважається час ураження – до 80% структурно-функціональних порушень ЦНС відбувається антенатально, в решті 20% випадків фактори, що спричиняють дію інтранатально.

Тип змін нервової тканини залежить від провідної причини патології. При хронічній гіпоксії плода пригнічується синтез нуклеїнових кислот, порушуються процеси мієлінізації нервових волокон, знижується кількість нейронів. При пологових травмах відбувається некроз церебральних тканин, внутрішньомозкові крововиливи, розлади кровообігу та ліквородинаміки. Роль у патогенезі грає ацидоз, гіпоглікемія, інші метаболічні зрушення.

Атаксичний варіант церебрального паралічу формується при грубих порушеннях лобно-понтинно-мозочкового шляху або при внутрішньоутробному органічному захворюванні головного мозку з переважним залученням мозочка. В результаті м’язових дисфункцій формуються патологічні синергії та установки у суглобах плечового та тазового поясу, які потім переростають у стійкі контрактури.

Атаксичний тип хвороби маніфестує гіпотонією м’язів, через що діти виглядають млявими, їх довільні рухи збіднені, найчастіше спостерігається слабкий крик, недостатньо активне ссання материнських грудей. На тлі зниження м’язового тонусу поступово з’являються патологічні установки передпліч і кистей рук, підвищується напруга мускулатури стегон, що приводить, м’язів стоп.

Сухожильні та періостальні рефлекси у дітей, які страждають на атаксичний параліч, підвищені, а настановні рефлекси починають формуватися до 1,5-3 років. Довго зберігаються лабіринтні, шийні тонічні рефлекси. Мозочкові порушення проявляються тремором рук, особливо при цілеспрямованих рухах, нестійкістю в положенні стоячи, хиткою невпевненою ходою. Також у дітей страждає артикуляція.

Коли лобно-мосто-мозочковий шлях тотально вражений, відзначаються грубі розлади психомоторних показників: у новонароджених практично не розвиваються функції сидіння, стояння, ходьби. У 15-20% хворих виникає судомний та гіпертензійний синдром. У дітей формуються груба затримка психічного та мовленнєвого розвитку: коефіцієнт інтелекту становить від 20 до 50 одиниць, що відповідає середньому ступеню розумової відсталості.

Найбільш серйозними наслідками атаксичного церебрального паралічу є грубі когнітивні розлади (понад 60% пацієнтів), епісиндром (35%), невротична симптоматика (65%). Понад 80% дітей стикаються з астенічним синдромом, у 70% хворих виявляються вегетативні дисфункції. Супутні ушкодження черепних нервів проявляються косоокістю, приглухуватістю, псевдобульбарним синдромом.

Згодом у хворих на атонічно-астенічну форму ДЦП наростають ортопедичні патології: деформації стоп (еквінусна, вальгусна, варусна), контрактури суглобів кінцівок. Тяжкий моторний дефіцит обмежує самообслуговування, трудову діяльність. Більш грубі порушення визначаються у структур структур лобно-понтинно-церебеллярного шляху, що страждають тотальним органічним пошкодженням.

При первинному обстеженні пацієнта у дитячого невролога виявляється затримка психомовного розвитку, порушення моторної сфери – м’язові гіпотонії, розлади пози та довільних рухів, патологічні контрактури. Для встановлення діагнозу потрібна детальна інформація про перебіг вагітності, пологів, неонатального періоду. Для підтвердження діагнозу атаксичного церебрального паралічу застосовується комплекс досліджень, до якого включено:

• Електрофізіологічна діагностика. Для оцінки нервово-м’язової передачі виконуються електронейроміографія, дослідження викликаних потенціалів. При судомному синдромі потрібна електроенцефалографія, транскраніальна магнітна стимуляція.
• Методи нейровізуалізації. Діти молодшого віку використовується нейросонографія, більш інформативного дослідження мозкових структур призначається КТ чи МРТ. За результатами досліджень можуть виявлятися вроджені вади ЦНС, осередки крововиливів або ішемії, ознаки перивентрикулярної лейкомаляції.
• Консультація генетика. Атаксична форма за клінічними симптомами подібна до багатьох спадкових патологій, тому необхідно детальне обстеження дитини в генетичному центрі, за показаннями — проведення специфічних біохімічних, молекулярно-генетичних аналізів.

Консервативна терапія

Медикаментозне лікування при атаксичному паралічі має обмежений характер, оскільки поки що не розроблені ліки для попередження або зменшення ознак захворювання. Препарати призначаються для усунення ускладнень, уповільнення прогресування ДЦП. Всім хворим показані вітамінно-мінеральні комплекси, що мають загальнозміцнюючу дію. Диференційована терапія, підібрана дитячим неврологом індивідуально для дитини, включає:

• нейрометаболічні препарати;
• ноотропи;
• засоби для покращення церебральної гемодинаміки;
• дегідрантанти;
• антиконвульсанти;
• антихолінестеразні препарати.

Для усунення контрактур, відновлення рухливості у кінцівках потрібна допомога дитячих ортопедів. Застосовуються різні ортези надання тілу фізіологічного становища: шини, лонгети, коміри і валики. При ускладнених формах ураження кістково-м’язової системи рекомендовані ортопедичні операції зі стабілізації пози, вправлення вивихів, усунення деформацій кінцівок.

Реабілітація

Допомога пацієнтам з атаксичним церебральним паралічем потребує участі мультидисциплінарної команди фахівців, куди входять дитячі неврологи, ортопеди, логопеди, фахівці з фізіотерапії та лікувальної фізкультури. Реабілітаційні заходи бажано розпочинати якомога раніше, в ідеалі до 4-місячного віку немовляти, та проводити безперервно протягом усього життя. Комплексний підхід включає такі напрямки:

• Лікувальна фізкультура. Спеціальні комплекси гімнастики, апаратної кінезіотерапії, роботизованої механотерапії спрямовані на зміцнення корсету м’язів, тренування координації рухів, підвищення загальної рухливості хворого.
• Масаж. У дітей із ознаками ДЦП для ретельного опрацювання скелетної мускулатури застосовується кілька видів масажу: сегментарний, періостальний, круговий трофічний, точковий.
• Війта-терапія. Метод рефлекторної локомоції спрямовано становлення моторних навичок з урахуванням простих фізіологічних процесів (повзання, перевертання).
• Фізіотерапія. Широко використовуються методики електроміостимуляції, електрофорезу, голкорефлексотерапії та магнітотерапії. Хороший ефект свідчить про гідрокінезотерапію, грязелікування, парафінові аплікації.
• Психолого–педагогічна корекція. Дітям призначаються заняття з логопедом-дефектологом, сенсорне виховання, методика кодуктивної педагогіки А. Пето чи система Монтессорі.

При ізольованому ураженні мозочка прогноз сприятливий, у дітей спостерігається достатній рівень рухового розвитку та соціальної адаптації. Такі хворі за правильної реабілітації зберігають навички самообслуговування, часткову працездатність. Залучення до процесу всього корково-мосто-церебеллярного шляху відрізняється несприятливим прогнозом, оскільки пацієнти мають тяжку інвалідність.

Комплекс профілактики дитячого церебрального паралічу включає збереження репродуктивного здоров’я населення, ретельну підготовку пари до зачаття, запобігання тератогенним впливам на плід під час вагітності. Важливу роль грає правильне ведення пологів, виключення акушерського травматизму. Особлива увага приділяється вагітним із екстрагенітальними патологіями або вже мають дітей із вродженими церебральними аномаліями.