Атрезія дванадцятипалої кишки

Атрезія дванадцятипалої кишки – це облітерація просвіту дуоденального каналу, що спричиняє вроджену кишкову непрохідність. Вона виникає в періоді ембріонального розвитку, провокується тератогенними впливами та найчастіше супроводжується іншими вадами ШКТ. Ознаки дуоденальної обструкції з’являються від народження та включають багаторазове блювання, відсутність меконію, затяжну жовтяницю. Для діагностики застосовують УЗД вагітності, кордоцентез, рентгенографію ШКТ у постнатальному періоді. Лікування атрезії хірургічне, здебільшого операція проводиться у перші 48 годин періоду новонародженості.

Дуоденальна атрезія – найпоширеніший варіант вродженої вади, що становить до 50% випадків кишкової обструкції. Патологія діагностується в одного новонародженого на 7-10 тис. народжених немовлят. У 30% випадків вона поєднується з синдромом Дауна та іншими вродженими вадами розвитку, тому становить великий інтерес не тільки для дитячої хірургії, а й для клінічної генетики. Тяжкі прояви атрезії дванадцятипалої кишки зумовлюють необхідність удосконалення її ранньої діагностики та адекватної корекції.

Поява атрезії пов’язана з порушеннями закладки та розвитку органів ШКТ у першому триместрі вагітності. Етіологічні чинники поки що не встановлені. Раніше вченими обговорювалася ідея про вплив обтяженої спадковості, проте під час аналізу медичних історій пацієнтів із дуоденальною атрезією цю теорію не вдалося підтвердити. Передбачається, що анатомічна аномалія обумовлена ​​дією тератогенних факторів та пов’язана з іншими вадами розвитку.

Патологія формується в періоді з 5 до 12 тижнів внутрішньоутробного розвитку ембріона. У цей період дванадцятипала кишка (ДПК) проходить стадію повного зарощення (облитерації) просвіту. Після завершення вакуолізації у нормі відбувається реканалізація кишкової трубки. При порушенні фізіологічного процесу ембріогенезу розвиваються атрезії на різній висоті 12-палої кишки. Такий варіант патології називають внутрішньою атрезією.

У поодиноких випадках формується зовнішня дуоденальна обструкція, яка пов’язана зі здавленням кишечнику ззовні. Такі випадки можуть бути спровоковані кільцеподібною підшлунковою залозою, яка охоплює низхідну частину дванадцятипалої кишки. Описані поодинокі випадки атрезії при компресії кишкової трубки мальротованою ворітною веною.

Атрезія 12-палої кишки викликає тяжкі порушення травлення вже у внутрішньотрубному періоді. При високій кишковій обструкції у плода порушується амніотрофний тип харчування, який полягає в абсорбції корисних речовин із амніотичної рідини. Це призводить до недостатньої маси тіла, затримки внутрішньоутробного розвитку, підвищеного ризику гіпоксії. Особливу небезпеку становить висока обструкція ШКТ.

У постнатальному періоді усі порушення посилюються. Дуоденальна атрезія характеризується великою втратою рідини та електролітів, що викликає гідроіонні порушення. Виявляється атонія шлунка, яка починає формуватися ще плідний період. У дітей виявляється не більше 60% гладком’язових гастральних волокон, що стає причинною низького внутрішньошлункового тиску та уповільненої евакуації харчових мас навіть після оперативної корекції атрезії.

За механізмом розвитку розрізняють внутрішню та зовнішню форму вади. За місцем обструкції 12-перстгной кишки виділяють преампулярну і постампулярну форми. Остання зустрічається набагато частіше, становить до 85% випадків усіх дуоденальних атрезій. У практичній хірургії найбільше значення має класифікація вродженої вади за морфологічними особливостями на 3 типи:

• I тип. Частий варіант атрезії дванадцятипалої кишки, для якого характерна наявність мембрани, що закриває просвіт кишкової трубки. М’язова стінка має нормальну будову, вона безперервна в відділах, що приводить і відводить.
• II тип. Характеризується повним зарощенням просвіту 12-палої кишки у вигляді фіброзного тяжа, який з’єднує два відрізки травної трубки, що сліпо закінчуються. Ці відділи немає безперервної м’язової оболонки, на відміну І типу.
• III тип. Найбільш рідкісний варіант аномалії, при якому відрізки дванадцятипалої кишки повністю роз’єднані. Він часто супроводжується множинними атрезіями травного тракту і відрізняється несприятливим перебігом.

Повна облітерація просвіту кишківника викликає яскраву клінічну картину з перших годин життя новонародженого. Основною ознакою є багаторазове блювання. При розташуванні атрезії нижче фатерового соска блювотні маси набувають жовтувато-зеленого кольору, оскільки в них присутня жовч. При високій дуоденальній обструкції спостерігається блювання безбарвним вмістом, при спробах годування немовляти – створеним молоком.

Характерною ознакою хвороби є відсутність меконію у першу добу життя, що спостерігається у 70% дітей. Понад 40% немовлят страждають від патологічної жовтяниці. Вона спричинена порушенням білірубінового обміну та підвищеною секрецією глюкуронідази в кишечник – ферменту, що зв’язує білірубін. На тлі блювоти та відсутності ентерального харчування наростають ознаки зневоднення, можливі судоми, сонливість та інші неврологічні симптоми.

Дуоденальна атрезія – вкрай небезпечний стан, який унеможливлює годування дитини та швидко призводить до критичної дегідратації. Порушення водно-електролітного обміну проявляються западанням тім’ячків, тривалим плачем без сліз, різким і мізерним сечовипусканням. За відсутності корекції втрат рідини спостерігається прогресуюче пригнічення свідомості до коми. Стан посилюється білково-енергетичною недостатністю.

У 2,1-4,4% випадків дуоденальна обструкція поєднується з атрезією стравоходу. Комбінація двох вад розвитку називається синдромом середньої лінії. Патологія має несприятливий перебіг і важко піддається реконструктивним операціям, до того ж у реабілітаційному періоді існує високий ризик ускладнень. У зв’язку з цим комбінований порок відрізняється високою летальністю.

У деяких дітей ускладнення виникають у післяопераційному періоді. Найчастішим наслідком хірургічної корекції атрезії ДПК вважається шлунково-стравохідний рефлюкс, який підвищує ризик розвитку езофагіту. Зрідка спостерігається мегадуоденум – розширення проксимального відділу дванадцятипалої кишки, яке пов’язане з порушеннями моторної функції травного тракту.

Сучасні методи візуалізації уможливлюють виявлення патології ще у внутрішньоутробному періоді. Вада повністю сформована приблизно до 12-14 тижнів антенатального розвитку, що збігається з часом проведення першого скринінгу вагітності. Для допологового визначення атрезії дванадцятипалої кишки застосовують такі методи:

• УЗД вагітності. При ехосонографії визначається патогномонічна ознака атрезії дванадцятипалої кишки – симптом подвійного міхура. Він являє собою два рівні скупчення рідини, розташованих у шлунку та початковому відділі кишечника. Найчастіше виявляють полігідрамніонію.
• Кордоцентез. Інвазивне дослідження призначають при підозрі на поєднані аномалії розвитку, які можуть бути проявом однієї з хромосомних аномалій, насамперед синдром Дауна. Отриманий матеріал використовують для каріотипування плода.

Постнатальна діагностика патології починається із виявлення характерної клінічної картини. Для підтвердження діагнозу, диференціювання повної та часткової форми обструкції дванадцятипалої кишки призначається оглядова рентгенографія черевної порожнини новонародженого. На знімку визначається описана вище ознака подвійного міхура. Щоб оцінити тяжкість порушень гомеостазу, проводять клінічний та біохімічний аналіз крові.

Хірургічна операція – єдиний спосіб відновити прохідність кишкової трубки. Якщо діагноз було встановлено пренатально, втручання планують на період 24-48 годин після народження немовляти за умови його задовільного самопочуття. Якщо атрезію ДПК діагностовано пізніше, необхідно заповнити водно-електролітний баланс та нормалізувати стан пацієнта до початку операції.

При I типі обструкції можливе розтин мембрани дванадцятипалої кишки без анастомозування. В інших випадках накладають анастомоз, щоб забезпечити проходження харчових мас кишечником. Операції виконуються двома способами: лапаротомія (класичний розріз) та лапароскопія (малоінвазивна техніка). Другий варіант має переваги завдяки панорамній візуалізації операційного поля, меншій травматичності та кращому функціональному результату.

Хірургічне лікування доповнюється інфузійною терапією, обсяг та склад якої визначають з урахуванням даних лабораторного дослідження. Для харчування дитини до відновлення роботи ШКТ призначають парентеральне введення нутритивних сумішей. За показаннями проводиться поповнення гіповітамінозів, корекція інших перинатальних чи вроджених патологій.

При ізольованій атрезії дванадцятипалої кишки прогноз відносно сприятливий, особливо при допологовій діагностиці проблеми та успішному проведенні планової операції. Серйозні побоювання лікарів викликає поєднана атрезія ДПК та стравоходу, летальність за якої може досягати 50%. Адекватних заходів профілактики патології не розроблено. Для раннього виявлення патології вагітним необхідно дотримуватись графіку скринінгів та візитів у жіночу консультацію.