Атрезія Хоан

Атрезія Хоан – Порушення прохідності порожнини носа, пов’язане з її повним або частковим зарощенням сполучної, хрящової або кісткової тканиною. Атрезія хоан може бути вродженою пороком або набутим станом внаслідок травм та запальних захворювань порожнини носа. Провідною ознакою захворювання є порушення носового дихання різного ступеня виразності. Діагностика атрезії хоан включає огляд отоларинголога, риноскопію, катетеризацію носової порожнини та рентгенконтрастне дослідження. Лікування атрезії хоан можливе лише хірургічним способом. Операція полягає у видаленні надлишку кісткової або перетинчастої тканини з формуванням отвору хоанічного і відновленням природної циркуляції повітря в порожнині носа.

Хоани або внутрішні ніздрі є отворами задньої стінки носової порожнини, через які вона повідомляється з глоткою. Саме через хоани повітря, що вдихається носом, потрапляє у верхні дихальні шляхи. Закриття хоанальних отворів при атрезії хоан особливо тяжко переноситься немовлятами, оскільки носове дихання є у них переважним.

Уроджена атрезія хоан досить рідкісна аномалія внутрішньоутробного розвитку. У 90% випадків вона пов’язана із зарощенням порожнини носа кістковою тканиною і в 10% випадків з утворенням сполучнотканинної мембрани. Товщина атрезії може коливатися від міліметра до 1-1,5 см. Вроджена атрезія хоан, як правило, діагностується в період новонародженості або ранньому дитячому віці. У багатьох випадках вона поєднується з іншими вадами розвитку: викривленням носової перегородки, готичним небом, вродженою коломбою райдужної оболонки, подвоєнням козелка вуха, «заячою губою» або «вовчою пащею». Набута атрезія хоан може розвинутися у будь-якому віці і має посттравматичний або післязапальний характер.

Вроджена атрезія хоан пов’язана з порушенням ембріонального розвитку у перші місяці вагітності. Вона розвивається внаслідок затримки чи переривання процесу відділення носової порожнини від горлянки. Спочатку поділ носа і глотки відбувається мезенхімальною мембраною, що утворюється між ними, яка в подальшому розсмоктується, залишаючи після себе отвори – носові хоани. Збереження мембрани або її заміщення кістковою тканиною призводить до виникнення атрезії хоан.

До причин, здатних викликати внутрішньоутробне формування атрезії хоан, в отоларингології відносять хронічні захворювання матері (хронічний пієлонефрит, бронхіт, цукровий діабет та ін.), перенесені нею в період вагітності інфекції (кір, краснуха, грип, хламідіоз, токсоплазмоз) медикаментів з ембріотоксичною дією (барбітурати, антибіотики тощо), вплив іонізуючого випромінювання та інших тератогенних факторів. Також простежується генетична схильність до виникнення атрезії хоан.

Набута атрезія хоан найчастіше спостерігається після серйозних травм та опіків носа. Вона обумовлена ​​розвитком у процесі загоєння тканин порожнини носа сполучнотканинних рубців. У деяких випадках атрезія хоан розвивається внаслідок рубцювання після перенесеного гнійно-запального процесу у порожнині носа. Вона може виникнути внаслідок сифілісу, дифтерії, скарлатини, кору, системного червоного вовчака.

За поширеністю зарощення одну чи обидві половини носа розрізняють одно- і двосторонню атрезію хоан. Якщо зрощення повністю перекривають порожнину носа, то говорять про повну атрезію хоан. Якщо ж існуюча перегородка має отвори або не повністю перегороджує носову порожнину, то атрезію хоан класифікують як часткову. Залежно від характеру тканини, з якої сформовано зарощення хоанічного отвору, виділяють кісткову, перетинчасту та змішану (кістково-перетинчасту) атрезію хоан. Остання має вигляд кісткового кільця з перетинкою усередині. В окремих випадках кісткова атрезія має острівці хрящової тканини.

Найбільш небезпечна повна вроджена атрезія хоан. Новонароджена дитина дихає виключно носом. Тому при повній атрезії хоан крик є єдиним способом, коли повітря потрапляє в дихальні шляхи дитини. В результаті у новонародженого швидко розвивається гіпоксія та дихальна недостатність, може настати асфіксія, що призводить до летального результату.

Клініка часткової вродженої атрезії хоан залежить від ступеня їхнього зарощення та більш виражена при двосторонньому характері облітерації. У таких випадках атрезія хоан може спричиняти хронічну гіпоксію, наслідком якої є неправильне формування лицьового скелета, порушення росту зубів, відставання дитини в психічному розвитку. Порушене носове дихання може викликати у новонародженої скрути при ссанні, спровокувати відмову дитини від грудей та недоїдання з розвитком гіпотрофії.

У дорослих найчастіше спостерігається одностороння атрезія хоан. Основними скаргами при цьому є: зниження нюху, порушення носового дихання в одній з половин носа та періодичне відділення з неї великої кількості каламутного та густого слизу. Нагромадження слизу відбувається через непрохідність хоанічного отвору в ураженій половині носа. Слиз збирається в самій глибині біля задньої стінки носа і утворює велику грудку. Її мимовільне вилив відбувається при нахилі голови пацієнта. Двостороння атрезія хоан супроводжується появою гугнявості голосу.

Повна вроджена атрезія хоан діагностується відразу після народження дитини. Часткова атрезія в залежності від вираженості порушень дихання може бути виявлена ​​в пізнішому віці. Підозра на наявність атрезії є показанням до негайного огляду дитини отоларингологом. Основним методом, що підтверджує діагноз атрезії хоан, є зондування носової порожнини. При проведенні дослідження введений у ніс зонд не проходить у горлянку, а впирається в щільне утворення, що перекриває задню стінку носової порожнини.

У діагностиці атрезії хоан також застосовують контрастне рентгенологічне дослідження. Воно полягає у виконанні рентгенографії черепа у бічній проекції після введення в порожнину носа рентгенконтрастного розчину. Нагромадження контрасту в носовій порожнині та відсутність його проходження в носоглотку підтверджує діагноз атрезії хоан. При частковій атрезії на рентгенограмі можна спостерігати часткове проходження розмаїття у глотку у вигляді вузьких смуг.

При проведенні риноскопії у пацієнтів з атрезією хоан виявляється сухість та атрофічні зміни слизової носа. У деяких випадках виявляється недорозвинення або атрофія носових раковин, скорочення нижньої носової раковини, відсутність її заднього кінця та збільшення переднього. Перегородка носа при односторонній атрезії хоан відхилена у бік атрезії, при двосторонній – знаходиться посередині.

Диференціальний діагноз атрезії хоан необхідно проводити з стороннім тілом носа, травматичним пошкодженням носових ходів, доброякісними пухлинами порожнини носа, великим розростанням аденоїдів, хоанальним поліпом.

Усунення атрезії хоан проводиться хірургічним шляхом. Повна вроджена атрезія хоан із загрозою асфіксії є показанням до термінового втручання. Тимчасовою мірою у таких випадках може бути троакарний прокол у місці зарощення хоани та введення в отриманий отвір катетера, через який здійснюється носове дихання. При частковій атрезії хоан, що не супроводжується вираженими дихальними порушеннями, операція може бути відкладена до старшого віку і зазвичай проводиться у дошкільному періоді.

Корекція атрезії хоан полягає у видаленні тканин, що перешкоджають повідомленню носової порожнини з глоткою, та відновленню природної прохідності повітроносних шляхів. Операція може бути проведена через ніс (трансназально) або через розріз в небі (транспалатально). Перший доступ простіший, проте він має більший ризик післяопераційного закриття носових ходів. Кісткову атрезію хоан великої товщини спочатку просвердлюють, а потім розширюють отвір долотом, кістковими щипцями або пилкою. Перетинчасту атрезію хоан січуть. Для збереження сформованого отвору в нього вводять дренажну трубку, вилучення якої можливе не раніше ніж через 3 тижні після операції. При утворенні спайок у післяопераційному періоді виробляють їх розтин і на кілька днів вводять у порожнину носа спеціальну пластину, що перешкоджає їх повторному виникненню.

На жаль, оперативне втручання при атрезії хоан часто призводить до рецидиву захворювання за рахунок післяопераційних рубцевих змін, а повторні хірургічні операції лише посилюють атрезію. Для попередження післяопераційного рубцювання після висічення зайвих тканин на ранову поверхню накладають тонкий клапоть на ніжці, який беруть зі шкіри обличчя. Шматок підшивають спеціальними швами, які утримують його на поверхні ранового дефекту і при цьому не здавлюють краї.