Атрезія легеневої артерії

Атрезія легеневої артерії — це вроджена вада, при якій немає прямого судинного повідомлення між правим шлуночком і системою легеневої артерії. Маніфестація аномалії спостерігається під час новонародженості. Виявляється тотальним ціанозом шкірних покривів, вираженою задишкою, відставанням у фізичному та психічному розвитку. Для діагностики призначають неінвазивні (ЕКГ, Ехо-КГ та рентгенографію ОГК) та інвазивні дослідження – вентрикулографію, аортографію. Лікування атрезії тільки хірургічне: проводиться радикальна одномоментна корекція або багатоступінчаста операція відновлення нормальної анатомії системи легеневої артерії.

Аномалія легеневих судин – рідкісне захворювання, поширеність якого становить не більше 3-4% від усіх вроджених вад серця. Патологія маніфестує одразу після народження дитини, зустрічається однаково часто серед хлопчиків та дівчаток. Стан асоційовано з високим ризиком смерті в перші 2-3 роки життя. Атрезія легеневої артерії, як правило, поєднується з іншими аномаліями серця та магістральних судин – відкритою артеріальною протокою, дефектом міжпередсердної перегородки (ДМПП), транспозицією судин.

Порок формується на ембріональному етапі внутрішньоутробного розвитку. Точних причин появи атрезії не встановлено. Головними етіологічними факторами вважаються тератогенні на організм матері в першому триместрі вагітності. Ці причини провокують генні мутації, порушення диференціювання органів та тканин. Усі несприятливі чинники поділяють на 3 групи з урахуванням їхньої природи:

• Фізичні дії. Формуванню кардіальних вад сприяє іонізуюче випромінювання та підвищений радіаційний фон. Імовірність атрезії збільшується під час проживання жінки на території, що постраждала від аварії на ЧАЕС.
• Хімічні речовини. Тератогенний вплив має низка медикаментів: цитостатики та імуносупресори, деякі антибіотики, інгібітори АПФ. До хімічних факторів також відносять нікотин, вживання алкоголю під час вагітності.
• Біологічні агенти Ряд вірусів та бактерій, які інфікують організм вагітної у І триместрі, викликають порушення внутрішньоутробного розвитку. Найчастіше грубі аномалії виникають при захворюваннях групи TORCH — токсоплазмозі, краснусі, цитомегаловірусної інфекції.

Патофізіологічною основною хворобою є порушення відтоку крові з правого шлуночка до легеневої артерії, через що не формується правильне мале коло кровообігу. Залежно від варіанту атрезії кров може скидатися в систему легеневих судин через колатеральні артерії або відкриту артеріальну протоку. Спостерігається хронічна ішемія міокарда правого шлуночка, визначаються еластоз та фіброеластоз серцевого м’яза.

Всі атрезії легеневої артерії поділяються на дві великі групи. До першої віднесені вади з інтактною міжшлуночковою перегородкою (синдром гіпоплазії правих відділів серця). Усередині неї виділяють 3 варіанти аномалії за ступенем розвитку правого шлуночка (трипартитний, двопартитний та однопартитний).

Другу групу складають атрезії легеневого стовбура з ураженням міжшлуночкової перегородки (МЖП). Ця група пороків ділиться на 4 типи:

• Тип І. Характеризується атрезією клапана між легеневою артерією та правим шлуночком. При цьому всі судини правильно сформовані та забезпечують гемодинамічну функцію.
• Тип ІІ. Виявляється атрезія та клапана легеневої артерії, та її стовбура. Права та ліва легеневі артерії добре розвинені, мають роздільний або загальний початок.
• Тип ІІІ. Характерна поширена атрезія, яка захоплює клапан, ствол та одну з гілок легеневої артерії.
• Тип IV. Відбувається повне зарощення судин, що входять до системи легеневої артерії, разом із клапаном. Найважчий вид пороку, у якому кровообіг забезпечується з допомогою колатералей.

Атрезія легеневих судин відноситься до «синіх» серцевих вад, клінічно проявляється відразу після того, як дитина народилася. У новонародженого помітний акроціаноз або дифузний ціаноз, на вираженість якого впливають тип атрезії та кількість колатеральних судин. Синюшність шкіри посилюється при крику чи плачі. Задишка відзначається навіть у спокої, вона значно посилюється при годівлі дитини, активних рухах руками, повзанні.

У дітей після року спостерігається різка слабкість та задишка під час спроби ходьби. Вони можуть зробити всього кілька кроків, а потім зупиняються, щоб відпочити та перевести дихання. Для полегшення стану діти сідають навпочіпки. При атрезії легеневої артерії характерний повільний приріст маси тіла, гіпотрофія м’язової тканини. У пацієнтів, що довго хворіють, грудна клітина набуває бочкоподібної форми.

Імовірність несприятливих наслідків залежить від типу атрезії легеневої артерії. При дуктус-залежній гемодинаміці, коли кровопостачання легень здійснюється лише через незарощену артеріальну протоку, смертність досягає 90% протягом перших 10-12 місяців життя. При формуванні колатералей, що кровопостачають легені, ризик смерті становить близько 50%.

При атрезії відбувається скидання крові праворуч наліво, тому всі органи та тканини перебувають у стані хронічної гіпоксії. Зазначається затримка росту та фізичного розвитку, атрофія м’язів. Гіпоксія мозку викликає грубі порушення психічного розвитку, розумову відсталість. Діти з’являється хронічна серцева недостатність, поступово відбувається гіпоплазія обох шлуночків серця.

Досвідчений неонатолог чи дитячий кардіолог підозрює захворювання вже за об’єктивного дослідження. Під час аускультації серця виявляють грубий систолічний шум та ослаблення 2 тони по лівому краю грудини. Зазвичай, з одного боку, відсутній пульс на плечовій артерії. Щоб визначити характер атрезії та стан системної гемодинаміки, призначають такі обстеження:

• ЕКГ. Електрокардіографічними ознаками патології є відхилення електричної осі серця вправо та гіпертрофована м’язова стінка правого шлуночка. Найчастіше виникають неповні блокади правої ніжки пучка Гіса, для тривалого перебігу характерні ЕКГ-симптоми навантаження правого передсердя.
• ЕхоКГ. Ехокардіографія – інформативний метод візуалізації розмірів серця та виявлення дефектів МШП. Дані УЗД серця показові при першому та другому типі атрезії. З метою диференціювання аномалії зі стенозом легеневої артерії рекомендовано доплер-ехокардіографія.
• Рентгенографія ОГК. При атрезії з дефектом міжшлуночкової перегородки збільшується прозорість легеневих полів. За наявності більших колатеральних гілок характерно посилення легеневого малюнка на окремих ділянках. Виявляють збільшену в поперечнику серцеву тінь та зменшення розмірів лівих відділів серця.
• Ангіокардіографія. Інвазивне дослідження передбачає катетеризацію серцевих камер та застосування контрастної речовини. Вентрикулографія проводиться для підготовки до операції, а також використовується для вимірювання тиску у шлуночках. Для вивчення джерел кровопостачання легень додатково виконується аортографія.
• Лабораторні дослідження. У клінічному аналізі крові оцінюють рівень гемоглобіну – показник понад 180-190 г/л є несприятливим прогностичним критерієм. Для оцінки згортання крові вивчають коагулограму. Показано постійний контроль рівня насичення крові киснем.

Хірургічне лікування

Будь-який з анатомічних варіантів атрезії легеневої артерії є абсолютним показанням до оперативного втручання, яке проводиться у максимально ранні терміни, частіше на першому році життя дитини. Перед кардіохірургічним втручанням призначається медикаментозна терапія антикоагулянтами, антиаритмічними препаратами. Існує 2 варіанти оперативного лікування вади:

• Радикальна корекція. Втручання припустимо при задовільному клініко-функціональному стані хворих. Операція ефективна, якщо система легеневої артерії досить розвинена (атрезії І та ІІ типів) та відсутні ознаки гіпоплазії шлуночків серця.
• Паліативна операція. Хірургічний метод спрямований на покращення обсягу легеневого кровотоку та стабілізацію стану дитини. Паліативні втручання в кардіохірургії припускають створення системно-легеневих анастомозів. Надалі можливе виконання радикальної корекції.

Реабілітація

Навіть після радикальних оперативних втручань показаний тривалий реабілітаційний період. Пацієнти перебувають на лікуванні в кардіохірургічному стаціонарі, після чого вирушають на лікування в амбулаторних умовах. Після стабілізації гемодинаміки та зникнення симптомів дітям рекомендовано санаторно-курортне лікування. Усіх хворих ставлять на довічний диспансерний облік.

Сприятливий результат захворювання спостерігається при 1-2 типі атрезії та ранньому проведенні хірургічного втручання. Більш несприятливий прогноз у пацієнтів із дуктус-залежною гемодинамікою, яким для поліпшення стану потрібні складні багатоетапні операції. Враховуючи відсутність чітких етіологічних факторів, заходи первинної профілактики не розроблені.