Атрезія слухового проходу

Атрезія слухового проходу – Вроджена або отримана облітерація кістково-хрящового каналу, що з’єднує вушну раковину із середнім вухом. Зарощення слухового ходу супроводжується зниженням гостроти слуху до глухоти. Вроджені атрезії часто поєднуються з мікротією та іншими аномаліями розвитку. Діагностика включає огляд отоларинголога з отоскопією, проведення аудіометрії та комп’ютерної томографії скроневої кістки. При кісткових зарощення виконують рентгенографію черепа. Лікування патології – хірургічне. Під час операції формують штучний канал за допомогою шкірних та хрящових клаптів; при необхідності виконують тимпанопластику. Аномалії вушної раковини потребують пластичної реконструктивної операції.

Термін «атрезія» передбачає повну відсутність природних каналів та отворів в організмі. Зарощення слухового проходу – рідкісне захворювання, яке може поєднуватися з патологією середнього та внутрішнього вуха, недорозвиненням вушних раковин. Вроджена аномалія зустрічається в отоларингології найчастіше набутою і становить 1 випадок на 10 тис. новонароджених. Співвідношення хлопчиків і дівчаток із цією хворобою 1,5:1. Одностороннє ураження виникає в 3 рази частіше, ніж двостороннє. Атрезія слухового проходу в 11-17% випадків поєднується із сенсоневральною приглухуватістю (утрудненням звукосприйняття).

Причини, що викликають розвиток атрезії слухового каналу, поділяються на великі групи:

• Вроджені. Дана патологія пов’язана з внутрішньоутробним порушенням закладки 1 і 2 зябрової дуги. Розвиток аномалії у новонароджених пов’язане з інфекціями, перенесеними вагітною (краснуха, цитомегаловірус, грип, вітряна віспа), з прийомом нею лікарських препаратів, які мають тератогенний ефект, вплив радіоактивного випромінювання. У групі ризику перебувають діти матерів, які страждають на алкогольну, наркотичну, тютюнову залежність. Чим старший вік породіллі (після 40 років), тим вища ймовірність розвитку атрезії зовнішнього слухового каналу. Часто аномалія супроводжується двостороннім ураженням та поєднується з дефектом вушної раковини (мікротією).
• Придбані. Опіки, поранення, забиті місця та переломи скроневої кістки часто призводять до формування кісткової атрезії. Хрящове зарощення формується при рецидивуючих гнійних отитах та інших запальних захворюваннях.

Сучасна спільнота оперуючих отоларингологів використовує класифікацію німецького лікаря Г. Шухнехта. Даний поділ відображає кореляцію патологічних змін слухового проходу та вираженість зниження слуху. Класифікація виділяє чотири основні типи атрезій:

• Тип “A” – Облітерація хрящового відділу зовнішнього каналу. Зазначається зниження слуху 1 ступеня.
• Тип “B” – Зарощення виникає в хрящовому та кістковому відділах. Зниження звукосприйняття сягає 2-3 ступеня.
• Тип “C” – Повна атрезія каналу, яка часто супроводжується гіпоплазією барабанної перетинки.
• Тип “D” – Повне зарощення з аномалією структур внутрішнього вуха (равлики, кісточок), патологією лицевого нерва. За даних змін не проводять хірургічну корекцію, порушення звукосприйняття носить незворотний характер.

Симптоми вродженої атрезії можна побачити у перші години життя новонародженого. Вони проявляються зміною форми вушної раковини (мікротією), звуженням слухового каналу. Під час проведення аудіограми відзначається одностороннє чи двостороннє зниження слуху. Вроджені аномалії часто поєднуються з парезом лицевого нерва, асиметричністю обличчя, вадами розвитку інших систем та органів (вроджені вади серця, ретинопатії). При пізній діагностиці можливі затримка розвитку мови, формування уяви, пам’яті та мислення.

Набута атрезія проявляється розвитком приглухуватості. При ускладненні хронічних гнійних процесів у зв’язку з порушенням відтоку гнійного виділення виникають біль, підвищення температури тіла, погіршення загального стану пацієнта. Якщо вчасно не вжити лікувальних заходів, можливий розвиток внутрішньочерепних ускладнень (менінгіту, енцефаліту) та остеомієліту. Неповне зарощення слухового проходу може давати чіткої клінічної картини. Однак згодом, при закупорці звуженого каналу сірої, виникає стійке зниження слуху.

Для встановлення діагнозу, точного визначення форми та виду атрезії, визначення показань та обсягу оперативного втручання необхідно провести комплексну діагностику органів слуху. З метою виявлення вроджених аномалій розвитку у плода жінкам виконують скринінгове ультразвукове дослідження на 20, 31-32 тижні вагітності. Діагностика різних форм атрезії проходить за кількома напрямками:

1. Огляд отоларинголога з проведенням отоскопії. Отоларинголог проводить оцінку прохідності зовнішнього слухового каналу, зовнішнього вигляду барабанної перетинки.
2. Аудіометрія. Фахівець визначає гостроту слуху, чутливість слухового апарату до звукових хвиль різної частоти.
3. КТ скроневої кістки. Допомагає визначити причину облітерації, наявність гнійного вмісту та розвиток ускладнень. Застосовується для уточнення діагнозу та визначення обсягу операції.
4. Рентгенографія черепа у 2-х проекціях (прямий та бічний). Методика застосовується при кісткових зарощення слухового проходу. За допомогою рентгенограми можна визначити масштаб ураження, наявність рідини (гній, кров) у середньому вусі.

Диференціальну діагностику атрезій слухового проходу слід проводити з новоутворення зовнішнього вуха. В даному випадку анамнез захворювання та додаткові методи дослідження (комп’ютерна томографія, отоскопія) допоможуть визначити локалізацію пухлини, що закриває просвіт каналу. Постановка діагнозу здійснюється після консультації терапевта або педіатра, сурдолога, деяких випадках генетика.

Основний метод лікування атрезій – хірургічний. Тільки на початковій стадії набутої форми захворювання вдаються до механічного розширення слухового проходу. Після встановлення діагнозу фахівець вирішує питання про можливість операції та вибір техніки. Метою втручання є відновлення просвіту слухового каналу для забезпечення нормального звукопроведення та звукосприйняття. Виправлення вроджених аномалій складається із кількох етапів. Спочатку виконують тимчасове слухопротезування. Для цього здійснюють індивідуальний підбір, настроювання слухових апаратів та психологічну допомогу в соціальній адаптації дитини. При цілісності барабанної перетинки та внутрішнього вуха (слухових кісточок, равлики) переходять до хірургічного лікування.

Спочатку операції виконують висічення патологічних мембран та рубців. Потім приступають до створення штучного ходу, стінки якого покривають шкірним клаптем або фрагментами хряща, взятого з рудиментарної вушної раковини. При необхідності проводять тимпанопластику, формуючи нову барабанну перетинку з фасції скроневого м’яза. У зв’язку з тим, що атрезія часто поєднується з аномалією розвитку вушної раковини, крім реконструктивної операції на слуховому проході проводять пластику вушної раковини з формуванням хрящової тканини.

Будь-яке втручання супроводжується призначенням антибактеріальної, знеболювальної та протизапальної терапії. Після операції дитині рекомендовано спостереження сурдолога, невролога та логопеда. Профілактичні огляди отоларинголога слід проводити не рідше 1 разу на 2-3 місяці. Для адаптації у суспільстві рекомендовані заняття із психологом.

Результат атрезії слухового проходу залежить від виду зарощення (вроджене та набуте, повне та неповне), тяжкості процесу. При вродженій аномалії прогноз у більшості випадків невтішний, тому що патологія найчастіше супроводжується ураженням внутрішнього вуха та лицевого нерва. Хірургічним шляхом не можна повністю повернути слух пацієнту. При патології зовнішніх відділів фахівцям вдається досягти позитивних результатів у 70-75% випадків. Хірургія набутих атрезій часто дає позитивні результати та призводить до підвищення слуху та покращення якості життя.