Атрезія тонкої кишки

Атрезія тонкої кишки – Це відсутність просвіту на окремій ділянці тонкого кишечника, що супроводжується кишковою непрохідністю. Патологія виникає внаслідок точкових генних та хромосомних мутацій, дії тератогенних факторів, внутрішньоутробної мезентеріальної ішемії. Захворювання проявляється невдовзі після народження дитини, викликаючи такі симптоми, як багаторазове блювання, затримка випорожнень і газів, здуття живота. Діагностика проводиться антенатально за допомогою УЗД та постнатально за результатами рентгенографії. Лікування хірургічне – видалення ураженої ділянки кишківника та формування анастомозу.

Атрезія тонкої кишки – найпоширеніша причина вродженої кишкової непрохідності, яка зустрічається з частотою 1,3-2,9 випадки на 10 тис. новонароджених, причому понад 33% усіх пацієнтів становлять недоношені діти. У широкому значенні під цим терміном розуміють звуження в будь-якій зоні тонкого кишечника, у вужчому – ураження худої та клубової кишки, оскільки дуоденальна атрезія найчастіше виділяється в окрему групу. Тонкокишкова атрезія займає 20-50% серед усіх випадків уродженого зарощення просвіту ШКТ.

Етіологічні чинники атрезії тонкої кишки доки встановлено. Передбачається, що у розвитку захворювання грає роль спадковість, проте чіткий зв’язок із генетичними синдромами не простежується. Важливе значення надається тератогенним факторам, які впливають на ембріон у перші місяці внутрішньоутробного розвитку, коли формується кишкова трубка. До них відносять вживання алкоголю та наркотичних речовин під час вагітності, дія деяких ліків.

Останніми роками активно обговорюється гіпотеза порушення регуляції мікроРНК. Надмірна експресія miR-211 пригнічує диференціювання клітин нервових гангліїв та заважає розвитку кишкової трубки. Виявлено 32 послідовності нуклеотидів, які сприяють розвитку тонкокишкової аномалії. Деякі автори пов’язують аномалію з мальротацією кишечника, внутрішніми грижами, гастрошизисом та іншими вадами ШКТ.

У механізмі розвитку атрезії перше місце належить ішемічній теорії. Згідно з нею, пусковим фактором виступає локальне порушення кровотоку в невеликому сегменті кишки. Стан переходить в ішемічний некроз, через що на місці ураження формується сполучнотканинна перешкода – мембрана, фіброзний тяж або повний розрив кишкової трубки із зарощенням обох кінців. У поодиноких випадках атрезія обумовлена ​​порушеннями реканалізації кишечника.

Атрезія супроводжується патоморфологічними змінами стінки тонкого кишечника. У проксимальному відділі кишки відбувається нерівномірне потовщення та витончення м’язового шару, скорочення ворсинок слизової оболонки, погіршення інтрамурального кровообігу. Також спостерігається зниження числа та порушення розподілу клітин Кахаля, збільшення кількості нейронів та гігантських нервових гангліїв.

У 62% випадків відбувається атрезія худої кишки, у 30% випадків – клубової, у 8% випадків – поєднана атрезія в обох відділах тонкого кишечника. У 90% пацієнтів уражається тільки один сегмент кишки на різній протяжності, а у 10%, що залишилися, спостерігаються множинні ділянки зарощення просвіту ШКТ. У дитячій хірургії також використовується класифікація за JL Grosfeld, згідно з якою виділяють 5 варіантів захворювання:

• Тип I – Септальна атрезія, при якій формується мембрана, що перекриває просвіт кишки. Найбільш сприятливий варіант, що не супроводжується деструкцією стінки кишечника.
• Тип II – Формування тонкого фіброзного тяжа, який не має просвіту і повністю розділяє два сегменти кишечника.
• Тип IIIa – Повний розрив тонкої кишки без будь-якого зв’язку між сегментами. Така патологія найчастіше виникає внаслідок тромбозу брижових судин.
• Тип IIIb – Атрезія за типом «яблучної шкірки», яка формується при ураженні великої брижової судини. І тут дистальний сегмент кишки загортається навколо артерії як стрічка серпантину.
• Тип IV – множинні ділянки атрезії тонкого кишечника, які створюють макроскопічну картину «зв’язування сосисок».

Атрезія тонкої кишки проявляється клінічною картиною кишкової непрохідності. Якщо атрезія знаходиться у початковому відділі худої кишки, перші ознаки виникають протягом 3-4 годин після народження дитини. Низька непрохідність на рівні дистального відділу клубової кишки проявляється протягом доби після народження дитини. Основні ознаки захворювання: багаторазове блювання з домішкою жовчі, відсутність випорожнень або мізерне виділення меконію.

Стан дитини з тонкокишковою атрезією стрімко погіршується. Спроби годівлі завершуються рясними відрижками і блюванням, живіт стає здутим, напруженим і болючим. Разом із шлунковим вмістом втрачається рідина та електроліти, тому швидко наростає дегідратація, дитина стає млявою та сонливою, у неї зменшується або повністю припиняється виділення сечі.

Близько 10% новонароджених із атрезією тонкої кишки мають супутні аномалії внутрішньоутробного розвитку. Найчастіше зустрічається хвороба Гіршпрунга, аноректальні аномалії, атрезії інших відділів травної трубки. У літературі описана висока частота асоціації пороку ШКТ із муковісцидозом (кістозним фіброзом підшлункової залози), вродженими вадами серця. У 1% дітей виявляють ознаки хромосомних аномалій.

Тотальне ішемічне ураження кишки загрожує некрозом і перфорацією її стінки, внаслідок чого виникає меконієвий перитоніт і сепсис. Серйозну небезпеку становить дегідратація, яка без лікування спричиняє гіпотензію, пригнічення свідомості та шок. Рівень смертності при тонкокишковій атрезії становить 1-20% та залежить від своєчасності діагностики патології, тактики хірургічного втручання, наявності інших вад розвитку.

За допомогою ультразвукової візуалізації атрезію тонкої кишки вдається визначити в антенатальному періоді. При обстеженні жінки після 24 тижня вагітності виявляють множинні кістозні утворення, які знаходяться у верхніх і середніх відділах живота плода. Нижче петлі кишечника порожні і погано видно на УЗД. У 30-70% випадків діагностується багатоводдя. Для постнатальної діагностики хвороби використовуються такі методи:

• Рентгенографія органів черевної порожнини. Оглядова рентгенографія – основний метод обстеження новонароджених із підозрою на атрезію. На знімках виявляють розширення петель тонкої кишки, розташованих вище ділянки зарощення, їх переповнення повітрям та рідиною. Товстий кишечник виглядає спалим і погано контурується.
• Лабораторні аналізи. Для оцінки стану новонародженого та виявлення ступеня дегідратації проводиться гемограма, біохімічний аналіз крові з дослідженням рівня електролітів, загальний аналіз сечі. За показаннями виконується тестування на муковісцидоз.

Диференційна діагностика

Патологію диференціюють з іншими вадами розвитку травної трубки: атрезією 12-палої кишки, атрезією товстого кишечника та аноректального відділу шлунково-кишкового тракту, дуплікатурою кишечника, незавершеним поворотом кишки. Диференціальну діагностику проводять з непрохідністю кишечника внаслідок здавлення кільцеподібною підшлунковою залозою, ембріональними тяжами очеревини, аномально розташованою ворітною веною.

Оперативне втручання показане всім дітям із встановленим діагнозом і по можливості виконується у найкоротші терміни. Оптимальний час операції – 1-3 дні після народження. Хірургічна тактика залежить від рівня та типу атрезії, протяжності ураження кишечника, наявності супутніх вад розвитку та загального стану немовляти. Усі види операцій поділяються на дві групи:

• Накладання первинного анастомозу. Оптимальний варіант хірургічного лікування, при якому видаляють зону атрезії та зшивають кишечник для відновлення його цілісності. При значній різниці між діаметром проксимального та дистального відділу кишки використовують техніки прямих або адаптованих анастомозів. Після видалення великої ділянки кишківника вдаються до ентеропластики.
• Ентеростома та накладення відстроченого анастомозу. Такий тип оперативного втручання використовується при ускладнених варіантах захворювання, наявності перитоніту та інших факторів, що підвищують ризик неспроможності швів. На першому етапі виводять кишкову стому на передню черевну стінку, після стабілізації стану дитини виконують повторну операцію на формування анастомозу.

Тактика оперативного лікування постійно вдосконалюється, проте атрезія тонкої кишки продовжує бути однією з найскладніших проблем дитячої хірургії. Рівень післяопераційних ускладнень сягає 10-50%. Найнебезпечнішим із них називають синдром короткої кишки, який буває при видаленні значної частини кишківника. Оскільки причини та механізм розвитку хвороби вимагають подальшого вивчення, заходи первинної профілактики поки що не розроблені.