Атрезія заднього проходу та прямої кишки

Атрезія заднього проходу та прямої кишки – вроджена вада розвитку аноректальної області при якому відсутня природний канал прямої кишки і задній отвір. Повна атрезія прямої кишки проявляється клінічно у першу добу після народження відсутністю меконію, занепокоєнням дитини, симптомами низької кишкової непрохідності; при свищевих формах атрезії кал може виділятися через фістулу на промежині, зовнішній отвір уретри, щілину. Атрезія прямої кишки діагностується на підставі огляду даних УЗД промежини, фістулографії, цистоуретрографії. Атрезія заднього проходу та прямої кишки коригується виключно хірургічним шляхом, часто поетапно (колостомія, проктопластика).

Атрезія заднього проходу та прямої кишки – аномалія розвитку нижніх відділів кишечника, що характеризується недорозвиненням прямої кишки та відсутністю анального отвору. Атрезія прямої кишки відноситься до групи вроджених вад розвитку травної системи, поряд з атрезією стравоходу, гіпертрофічним пілоростенозом, атрезією жовчних ходів, дивертикулом Меккеля та ін.

Частота народження дітей із атрезією прямої кишки становить 1:5000; при цьому хлопчики страждають на дану ваду в 2 рази частіше. Приблизно в 30% випадків атрезія прямої кишки поєднується з вродженими вадами серця, нирок, сечовивідних шляхів, статевих органів. Атрезія прямої кишки потребує невідкладної хірургічної корекції вже під час новонародженості. Удосконалення методів діагностики та раннього лікування атрезії заднього проходу та прямої кишки представляє актуальну проблему для педіатрії, дитячої хірургії, дитячої колопроктології.

Формування атрезії прямої кишки пов’язане з порушенням ембріонального розвитку, а саме – з нерозділом клоаки на урогенітальний синус та пряму кишку, відсутністю перфорації проктодеуму. У нормі поділ клоаки на сечостатеву та аноректальну порожнини відбувається на 7-му тижні ембріогенезу. Тоді ж у клоакальній мембрані утворюються два отвори, що відповідають урогенітальному каналу та анальному отвору. При порушенні нормального перебігу ембріогенезу у зазначені терміни виникають аномалії анусу та прямої кишки.

Атрезія прямої кишки може входити в структуру спадкових VATER і VACTERL-синдромів, що включають множинні аномалії розвитку хребта (менінгоцеле, кіфосколіоз), серця (дефект міжшлуночкової перегородки), ШКТ (атрезію прямої кишки, атрезію стравоходу) ), нирок (гідронефроз, атрезію сечівника, мегауретер, гіпоспадії), кінцівок (гіпоплазію променевої та стегнової кістки, полідактилію та синдактилію), гідроцефалію та ін. італьні вади, єдину пупочну артерію, дисплазію хребців та ребер, деформацію грудної клітки.

Атрезії прямої кишки діляться на високі (надлеваторні, аноректальні атрезії), проміжні та низькі (підлеваторні, анальні атрезії). Крім цього, розрізняють повні атрезії (без свища, близько 10% випадків) і атрезії зі свищами (близько 90% випадків).

Варіанти повної атрезії представлені:

• атрезією заднього проходу та прямої кишки
• атрезією прямої кишки
• атрезією заднього проходу
• прикритим задньопрохідним отвором

Свищеві форми атрезії прямої кишки можуть включати такі види:

• зі свищами, що відкриваються в сечовивідні органи (уретру, сечовий міхур)
• зі свищами, що відкриваються в статеві органи (напередодні піхви, піхву, матку)
• зі свищами, що відкриваються на промежину

Поряд з атрезією зустрічаються вроджені стенози прямої кишки та заднього проходу; нориці прямої кишки при нормально сформованому задньопрохідному отворі; ектопія анального отвору.

Якщо атрезія прямої кишки з яких-небудь причин не була діагностована відразу при народженні дитини, клінічні прояви зазвичай маніфестують через 10-12 годин. Новонароджений стає неспокійним, не спить, відмовляється від грудей, тужиться. До кінця доби розвиваються ознаки низької кишкової непрохідності: невідходження меконію та газів, здуття живота, блювання спочатку шлунковим вмістом, потім – жовчю та каловими масами, виражений токсикоз та ексікоз. За ненадання допомоги загибель дитини може наступити від аспіраційної пневмонії, перфорації кишечнику та перитоніту.

При низькій атрезії прямої кишки в області заднього проходу визначається невелике лійкоподібне заглиблення або шкірний валик з радіально розташованими складками. Іноді анальний отвір затягнутий тонкою перетинкою шкіри, крізь яку просвічує меконій (меконієва пігментація). Атрезована пряма кишка зазвичай розташовується на відстані до 1 см від виходу на промежину, тому при крику та напруженні дитини визначається симптом «поштовху» або випинання в проекції заднього проходу. При високій атрезії прямої кишки відсутня симптом «поштовху» та балотування при натисканні на промежину.

При атрезії прямої кишки зі нориці в сечову систему також розвивається кишкова непрохідність, оскільки отвори нориці зазвичай вузькі і погано прохідні для калових мас. Нори в сечову систему зазвичай зустрічаються у хлопчиків, у дівчаток дана форма атрезії прямої кишки спостерігається вкрай рідко і поєднується з подвоєнням матки. При ректовезикальних і ректоуретральних норищах сеча має домішок меконію, а з уретри при напруженні виділяються бульбашки газу. Попадання кишкового вмісту до сечових шляхів нерідко призводить до ускладнень – циститу, пієлонефриту та уросепсису, що викликає загибель дитини.

Клінічними ознаками атрезії прямої кишки зі свищем у піхву служить виділення меконію (калу) і газів через щілину. Гостра кишкова непрохідність нехарактерна, проте постійне виділення кишкового вмісту через піхву створює умови для розвитку інфекції сечовивідних шляхів, вульвіта у дівчаток.

Ректопроміжні свищі можуть відкриватися поблизу заднього проходу, в області мошонки або біля кореня статевого члена. Шкіра навколо свищевого отвору зазвичай мацерована. Нормальне випорожнення кишечника утруднено, що зумовлює ранній розвиток непрохідності кишечника.

У більшості випадків атрезія анального отвору і прямої кишки виявляється під час першого огляду новонародженого неонатологом. Рідше (при сформованому анальному отвір, але атрезованій прямій кишці) вада розпізнається в першу добу життя новонародженого за відсутності відходження меконію та розвитку клініки гострої кишкової непрохідності.

Обстеження дитини з підозрою на атрезію прямої кишки має бути проведене у найкоротші терміни, оскільки без оперативного втручання хворі гинуть на 4-6 добу після народження. У ряді перших досліджень з метою визначання рівня атрезії дитині повинні бути виконані інвертографія за Вангенстином, УЗД промежини, тонкоголкова пункція промежини. Для визначення розташування та повноцінності зовнішнього сфінктера проводиться електроміографія.

Локалізація нориць, що відкриваються в сечову систему, уточнюється за допомогою уретроцистографії; нориць промежини – за допомогою фістулографії. При нормально сформованому отворі задньопрохідного діагноз атрезії прямої кишки підтверджується за допомогою зондування прямої кишки, пальцевого дослідження, ректоскопії, проктографії. Для уточнюючої діагностики можна використовувати МРТ, діагностичну лапароскопію.

Оскільки атрезія прямої кишки часто поєднується з іншими вадами, необхідно проведення УЗД нирок, УЗД серця дитині, езофагоскопії.

Усі форми атрезії прямої кишки підлягають хірургічній корекції. Термінове оперативне втручання у перші дві доби життя дитини необхідне при повній атрезії, ректоуретральних та ректовезикальних норицях, вузьких ректовагінальних та ректопроміжних норицях, які викликають затримку відходження калових мас.

При низьких формах атрезії прямої кишки виконується одномоментна проміжна проктопластика. Високі форми атрезії прямої кишки вимагають поетапної корекції пороку. У першу добу життя для ліквідації кишкової непрохідності проводиться накладення сигмостоми. Потім на першому році життя здійснюється закриття сигмостоми та черевно-проміжна проктопластика. Такий підхід дозволяє досягти вищої виживання дітей та кращих функціональних результатів. У післяопераційному періоді для профілактики стенозу протягом 2-3 місяців проводиться бужування анального каналу, ректальна гімнастика, клізми. Одномоментна радикальна корекція атрезії прямої кишки не проводиться недоношеним, дітям з тяжкими поєднаними вадами та супутніми захворюваннями.

При широких промежинних або вагінальних норицях оперативне втручання зазвичай виконується у віці 6 місяців-2-х років. У доопераційному періоді показано дотримання дієти, що послаблює, постановка очисних клізм, бужування свищевого отвору.

При усуненні уретральних, везикальних, вульварних, вагінальних нориць необхідно участь в операції хірургів-урологів та гінекологів.

Без надання хірургічної допомоги новонароджені з повною формою атрезії заднього проходу та прямої кишки гинуть протягом 4-6 днів. До цього часу зберігається високий відсоток летальності (від 11% до 60%) при хірургічному лікуванні атрезії прямої кишки. У віддаленому періоді у 30-40% пацієнтів відзначаються хороші функціональні результати, в інших можуть відзначатись нетримання калу, стенози анального отвору та прямої кишки.