Атрезія жовчних ходів

Атрезія жовчних ходів – аномалія розвитку жовчовивідних шляхів, що виражається в порушенні прохідності внутрішньопечінкових або позапечінкових жовчних проток. Атрезія жовчних ходів проявляється завзятою жовтяницею, знебарвленням випорожнень, інтенсивним темним забарвленням сечі, збільшенням печінки та селезінки, розвитком портальної гіпертензії, асцитом. Атрезія жовчних ходів розпізнається за допомогою УЗД, холангіографії, сцинтиграфії, лапароскопії, біохімічних спроб, пункційної біопсії печінки. При атрезії жовчних ходів показано оперативне лікування (гепатико-, холедохоеюностомія, портоентеростомія).

Атрезія жовчних ходів (біліарна атрезія) – важка вроджена вада розвитку, що характеризується частковою або повною облітерацією просвіту жовчних ходів. Атрезія жовчних ходів зустрічається в педіатрії та дитячій хірургії приблизно в 1 випадку на 20000-30000 пологів, становлячи близько 8% всіх вад внутрішніх органів у дітей. Атрезія жовчних ходів є вкрай небезпечним станом, що потребує раннього виявлення та невідкладного оперативного лікування. Без надання своєчасної хірургічної допомоги діти з атрезією жовчних ходів гинуть протягом перших місяців життя від стравохідної кровотечі, печінкової недостатності чи інфекційних ускладнень.

Причини та патогенез атрезію жовчних ходів до кінця не зрозумілі. У більшості випадків при атрезії жовчні протоки сформовані, проте їхня прохідність порушена внаслідок облітерації або прогресуючої деструкції. Найчастіше причиною обстуктивної холангіопатії стають внутрішньоутробні інфекції (герпес, краснуха, цитомегалія та ін) або неонатальний гепатит. Запальний процес викликає ушкодження гепатоцитів, ендотелію жовчних ходів з наступним внутрішньоклітинним холестазом та фіброзом жовчних ходів. Рідше атрезія жовчних ходів пов’язана з ішемією проток. У цих випадках атрезія жовчних ходів не обов’язково носитиме вроджений характер, а може розвиватися в перинатальному періоді внаслідок прогресуючого запального процесу.

Справжня атрезія жовчних ходів виявляється рідше пов’язана з порушенням первинної закладки жовчних шляхів в ембріональному періоді. При цьому у разі порушення закладки печінкового дивертикулу або каналізації дистальних відділів жовчовивідної системи розвивається атрезія внутрішньопечінкових жовчних ходів, а при порушенні формування проксимальних відділів жовчовивідної системи – атрезія позапечінкових жовчних проток. Жовчний міхур може бути єдиною ланкою зовнішніх жовчовивідних шляхів або бути відсутнім повністю.

Приблизно у 20% дітей атрезія жовчних ходів поєднується з іншими аномаліями розвитку: вродженими вадами серця, незавершеним поворотом кишківника, аспленією чи поліспленією.

До аномалій розвитку жовчовивідних шляхів належать такі клініко-морфологічні форми: гіпоплазія, атрезія, порушення розгалуження та злиття, кістозні зміни жовчних ходів, аномалії холедоха (кіста, стеноз, перфорація).

По локалізації розрізняють позапечінкову, внутрішньопечінкову та тотальну (змішану) атрезію жовчних ходів. З урахуванням місця обструкції жовчних проток виділяють атрезію, що коригується, жовчних ходів (непрохідність загальної жовчної або загальної печінкової протоки) і некорригируемую атрезію жовчних ходів (повне заміщення проток у воротах печінки фіброзною тканиною). Локалізація та рівень обструкції жовчних проток є визначальними факторами, що впливають на вибір техніки хірургічного втручання.

Діти з атрезією жовчних ходів зазвичай народжуються доношеними з нормальними антропометричними показниками. На 3-4 добу життя у них розвивається жовтяниця, проте на відміну від транзиторної гіпербілірубінемії новонароджених, жовтяниця при атрезії жовчних ходів зберігається тривало і поступово наростає, надаючи шкірним покривам дитини шафрановий або зеленуватий відтінок. Зазвичай атрезія жовчних ходів не розпізнається в перші дні життя дитини, і новонароджений виписується з пологового будинку з діагнозом «фізіологічна жовтяниця, що затягнулася».

Характерними ознаками атрезії жовчних ходів, присутніми з перших днів життя дитини, є ахолічний (знебарвлений) стілець і сеча інтенсивного темного («пивного») кольору. Збереження знебарвленого калу протягом 10 днів свідчить про атрезію жовчних ходів.

Наприкінці першого місяця життя наростає зниження апетиту, дефіцит маси, адинамія, свербіж шкіри, затримка фізичного розвитку. У цей час відзначається збільшення печінки, та був – селезінки. Гепатомегалія є наслідком холестатичного гепатиту, на тлі якого швидко розвивається біліарний цироз печінки, асцит, а до 4-5 місяців – печінкова недостатність. Порушення кровопостачання печінки сприяє формуванню портальної гіпертензії та, як наслідок, – варикозному розширенню вен стравоходу, спленомегалії, появі підшкірної венозної мережі на передній черевній стінці. У дітей з атрезією жовчних ходів відзначається геморагічний синдром: дрібноточкові або великі крововиливи на шкірі, кровотечі з пуповинного залишку, стравохідні або шлунково-кишкові кровотечі.

За відсутності своєчасного хірургічного лікування діти з атрезією жовчних ходів зазвичай не доживають до 1 року, гине від печінкової недостатності, кровотеч, пневмонії, що приєдналася, серцево-судинної недостатності, інтеркурентних інфекцій. За неповної атрезії жовчних ходів деякі діти можуть дожити до 10 років.

Вкрай важливо, щоб атрезію жовчних ходів було виявлено неонатологом або педіатром якомога раніше. Персистирующая жовтяниця і охолонний стілець повинні навести дитячих фахівців на думку про наявність у дитини атрезії жовчних ходів і змусити вжити необхідних заходів для уточнення діагнозу.

Вже з перших днів життя в крові новонародженого наростають рівні біохімічних маркерів печінки, насамперед, білірубіну (спочатку за рахунок збільшення прямої фракції, пізніше – за рахунок переважання непрямого білірубіну), лужної фосфатази, гамма-глютаміл-трансферази. Поступово розвивається анемія та тромбоцитопенія, знижується ПТІ. При атрезії жовчних ходів у калі дитини немає стеркобіліну.

УЗД печінки, селезінки та жовчних шляхів дозволяє оцінити розміри органів та структуру паренхіми, стан жовчного міхура, поза- та внутрішньопечінкових жовчних проток, комірної вени. Зазвичай при атрезії жовчних ходів жовчний міхур не визначається або візуалізується у вигляді тяжа, також не виявляється загальна жовчна протока. Інформативними методами для уточнення діагнозу є черезшкірна чреспеченочная холангіографія, МР-холангіографія, статична сцинтиграфія печінки, динамічна сцинтиграфія гепатобіліарної системи.

Остаточне підтвердження атрезії жовчних ходів можна досягти при виконанні діагностичної лапароскопії, інтраопераційної холангіографії, біопсії печінки. Морфологічне дослідження біоптату сприяє уточненню характеру ураження гепатоцитів та стану внутрішньопечінкових жовчних проток.

Атрезію жовчних ходів у дітей слід диференціювати з жовтяницею новонароджених, уродженим гігантоклітинним гепатитом, механічною закупоркою жовчних шляхів слизовими або жовчними пробками.

Важливою умовою успішності лікування атрезії жовчних ходів є проведення хірургічного втручання у віці до 2-3 місяців, оскільки в більш старшому віці операція, як правило, безуспішна через незворотні зміни.

У разі непрохідності загальної жовчної або печінкової проток та наявності супрастенічного розширення проводиться накладення холедохоентероанастомозу (холедохоеюностомія) або гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомія) з петлею худої кишки. Повна атрезія позапечінкових жовчних ходів диктує необхідність виконання портоентеростомії по Касаї – накладання анастомозу між воротами печінки та тонкою кишкою. Найбільш частими післяопераційними ускладненнями є післяопераційний холангіт, абсцеси печінки.

При вираженій портальній гіпертензії та рецидивуючих гастроінтестинальних кровотечах може бути проведене портокавальне шунтування. У разі прогресуючої печінкової недостатності та гіперспленізму вирішується питання про трансплантацію печінки.

Загалом прогноз атрезії жовчних ходів дуже серйозний, оскільки циротичні зміни печінки мають прогресуючий характер. Без хірургічної допомоги діти приречені на загибель упродовж 12-18 місяців.

Дуже важливо виявити клінічні прояви атрезії жовчних ходів (наполегливу жовтяницю, ахолічний кал) у неонатальному періоді та провести раннє хірургічне лікування. У більшості випадків накладання холедоходигестивних анастомозів або печінкових анастомозів здатне продовжити життя дитини на кілька років та відстрочити необхідність трансплантації печінки.