Атрофія зорового нерва

Атрофія зорового нерва (оптична нейропатія) – часткова або повна деструкція нервових волокон, що передають зорові подразнення від сітківки до мозку. Атрофія зорового нерва призводить до зниження або повної втрати зору, звуження полів зору, порушення колірного зору, збліднення ДЗН. Діагноз атрофії зорового нерва ставиться при виявленні характерних ознак захворювання за допомогою офтальмоскопії, периметрії, колірного тестування, визначення гостроти зору, краніографії, КТ і МРТ головного мозку, В-скануючого УЗД ока, ангіографії судин сітківки, дослідження зорових ВП та ін. Лікування нерва спрямоване на усунення патології, яка спричинила дане ускладнення.

Різні захворювання зорового нерва в офтальмології зустрічаються у 1-1,5% випадків; з них від 19 до 26% призводять до повної атрофії зорового нерва та невиліковної сліпоті. Патоморфологічні зміни при атрофії зорового нерва характеризуються деструкцією аксонів гангліозних клітин сітківки з їх гліально-сполучнотканинною трансформацією, облітерацією капілярної мережі зорового нерва та його витонченням. Атрофія зорового нерва може бути наслідком великої кількості захворювань, що протікають із запаленням, здавленням, набряком, ушкодженням нервових волокон або ушкодженням судин ока.

Факторами, що призводять до атрофії зорового нерва, можуть виступати захворювання ока, ураження ЦНС, механічні ушкодження, інтоксикації, загальні, інфекційні, аутоімунні захворювання та ін.

Причинами ураження та наступної атрофії зорового нерва нерідко виступає різна офтальмопатологія: глаукома, пігментна дистрофія сітківки, оклюзія центральної артерії сітківки, міопія, увеїт, ретиніт, неврит зорового нерва та ін. ой і гліомою зорового нерва, невриномою, нейрофібромою, первинним раком орбіти, остеосаркомою, локальними орбітальними васкулітами, саркоїдозом та ін.

Серед захворювань ЦНС провідну роль відіграють пухлини гіпофіза і задньої черепної ямки, здавлення області перехреста зорових нервів (хіазми), гнійно-запальні захворювання (абсцес головного мозку, енцефаліт, менінгіт), розсіяний склероз, черепно-мозкові травми та пошкодження лицевого скелета. зорового нерва.

Нерідко атрофії зорового нерва передує перебіг гіпертонічної хвороби, атеросклерозу, голодування, авітаміноз, інтоксикації (отруєння сурогатами алкоголю, нікотином, хлорофосом, лікарськими речовинами), велика одномоментна крововтрата (частіше при маткових і шлунково-кишкових кровотечах. Дегенеративні процеси в зоровому нерві можуть розвиватися при антифосфоліпідному синдромі, системному червоному вовчаку, гранулематозі Вегенера, хворобі Бехчета, хворобі Хортона.

У ряді випадків атрофія зорового нерва розвивається як ускладнення важких бактеріальних (сифілісу, туберкульозу), вірусних (кіру, корової краснухи, ГРВІ, оперізувального герпесу) або паразитарних (токсоплазмозу, токсокарозу) інфекцій.

Вроджені атрофії зорового нерва зустрічаються при акроцефалії (баштоподібному черепі), мікро- та макроцефалії, черепно-лицьовому дизостозі (хвороби Крузона), спадкових синдромах. У 20% спостережень етіологія атрофії зорового нерва залишається нез’ясованою.

Атрофія зорового нерва може мати спадковий і неспадковий (набутий) характер. До спадкових форм атрофії зорового нерва відносять аутосомно-димінантну, аутосомно-рецесивну та мітохондріальну. Аутосомно-домінантна форма може мати важкий та легкий перебіг, іноді поєднується з вродженою глухотою. Аутосомно-рецесивна форма атрофії зорового нерва зустрічається у хворих із синдромами Віра, Вольфрама, Бурневіллі, Йенсена, Розенберга-Чатторіана, Кенні-Коффі. Мітохондріальна форма спостерігається при мутації мітохондріальної ДНК та супроводжує хворобу Лебера.

Набуті атрофії зорового нерва, залежно від етіологічних факторів, можуть мати первинний, вторинний та глаукоматозний характер. Механізм розвитку первинної атрофії пов’язаний із стисненням периферичних нейронів зорового шляху; ДЗН при цьому не змінено, його межі залишаються чіткими. У патогенезі вторинної атрофії має місце набряк ДЗН, зумовлений патологічним процесом у сітківці або зоровому нерві. Заміщення нервових волокон нейроглією має більш виражений характер; ДЗН збільшується в діаметрі та втрачає чіткість меж. Розвиток глаукоматозної атрофії зорового нерва викликано колапсом гратчастої пластинки склери на фоні підвищеного внутрішньоочного тиску.

За ступенем зміни забарвлення диска зорового нерва розрізняють початкову, часткову (неповну) та повну атрофію. Початковий ступінь атрофії характеризується легким зблідненням ДЗН при збереженні нормального забарвлення зорового нерва. При частковій атрофії відзначається збліднення диска одному з сегментів. Повна атрофія проявляється рівномірним зблідненням та витонченням всього диска зорового нерва, звуженням судин очного дна.

По локалізації виділяють висхідну (при ушкодженні клітин сітківки) та низхідну (при ушкодженні волокон зорового нерва) атрофію; по локалізації – односторонню та двосторонню; за ступенем прогресування – стаціонарну та прогресуючу (визначається в ході динамічного спостереження офтальмолога).

Основною ознакою атрофії зорового нерва служить корекції, що не піддається, за допомогою окулярів і лінз зниження гостроти зору. При прогресуючій атрофії зниження зорової функції розвивається в строки від кількох днів до кількох місяців і може закінчитися повною сліпотою. У разі неповної атрофії зорового нерва патологічні зміни досягають певної точки і далі не розвиваються, тому зір втрачається частково.

При атрофії зорового нерва порушення зорової функції можуть виявлятися концентричним звуженням полів зору (зникненням бічного зору), розвитком «тунельного» зору, розладом колірного зору (переважно зелено-червоної, рідше – синьо-жовтої частини спектру), появою темних плям (скотом) на дільницях поля зору. Типово виявлення за ураження афферентного зіничкового дефекту – зниження реакції зіниці світ за збереження содружественной зіниці реакції. Такі зміни можуть спостерігатися як в одному, так і в обох очах.

Об’єктивні ознаки атрофії зорового нерва виявляються у процесі офтальмологічного обстеження.

При обстеженні пацієнтів з атрофією зорового нерва необхідно з’ясувати наявність супутніх захворювань, факт прийому медикаментів та контакту з хімічними речовинами, наявність шкідливих звичок, а також скарг, що свідчать про можливі інтракраніальні ураження.

При фізикальному обстеженні офтальмолог визначає відсутність або наявність екзофтальму, досліджує рухливість очних яблук, перевіряє реакцію зіниць на світ, рогівковий рефлекс. Обов’язково проводиться перевірка гостроти зору, периметрія, дослідження відчуття кольору.

Основну інформацію про наявність та ступінь атрофії зорового нерва отримують за допомогою офтальмоскопії. Залежно від причин і форми оптичної нейропатії офтальмоскопічна картина відрізнятиметься, проте є типові характеристики, що зустрічаються за різних видів атрофії зорового нерва. До них відносяться: збліднення ДЗН різного ступеня та поширеності, зміна його контурів та кольору (від сірого до воскового відтінку), екскавація поверхні диска, зменшення на диску числа дрібних судин (симптом Кестенбауму), звуження калібру артерій сітківки, зміни вен та ін. ДЗН уточнюється за допомогою томографії (оптичної когерентної лазерної скануючої).

Електрофізіологічне дослідження (ЗВП) виявляє зниження лабільності та підвищення порогової чутливості зорового нерва. При глаукоматозній формі атрофії зорового нерва за допомогою тонометрії визначається підвищення внутрішньоочного тиску. Патологія очної ямки виявляється за допомогою оглядової рентгенографії орбіти. Обстеження судин сітківки проводиться флуоресцентною ангіографією. Дослідження кровотоку в очній та надблоковій артеріях, інтракраніальній ділянці внутрішньої сонної артерії проводиться за допомогою ультразвукової доплерографії.

За потреби офтальмологічне обстеження доповнюється дослідженням неврологічного статусу, що включає консультацію невролога, проведення рентгенографії черепа та турецького сідла, КТ чи МРТ головного мозку. При виявленні у пацієнта об’ємного утворення мозку або внутрішньочерепної гіпертензії потрібна консультація нейрохірурга. У разі патогенетичного зв’язку атрофії зорового нерва із системними васкулітами показана консультація ревматолога. Наявність пухлин орбіти диктує необхідність огляду хворого на офтальмоонколог. Лікувальна тактика при оклюзують ураженнях артерій (очникової, внутрішньої сонної) визначається хірургом-офтальмологом або судинним хірургом.

При атрофії зорового нерва, зумовленої інфекційною патологією, інформативні лабораторні тести: ІФА та ПЛР-діагностика, при атрофії спадкового генезу – генодіагностика.

Диференціальний діагноз атрофії зорового нерва слід проводити з периферичною катарактою та амбліопією.

Оскільки атрофія зорового нерва в більшості випадків не є самостійним захворюванням, а є наслідком інших патологічних процесів, її лікування необхідно починати з усунення причини. Пацієнтам з інтракраніальними пухлинами, внутрішньочерепною гіпертензією, аневризмою судин головного мозку та ін. показано нейрохірургічну операцію.

Неспецифічне консервативне лікування атрофії зорового нерва спрямоване на максимально можливе збереження зорової функції. З метою зменшення запальної інфільтрації та набряку зорового нерва проводяться пара-, ретробульбарні ін’єкції розчину дексаметазону, внутрішньовенні вливання розчину глюкози та кальцію хлориду, внутрішньом’язове введення сечогінних препаратів (фуросеміду).

Для покращення кровообігу та трофіки зорового нерва показані ін’єкції пентоксифіліну, ксантинолу нікотинату, атропіну (парабульбарно та ретробульбарно); внутрішньовенне введення нікотинової кислоти, еуфіліну; вітамінотерапія (В2, В6, В12), ін’єкції екстракту алое або склоподібного тіла; прийом циннаризину, пірацетаму, рибоксину, АТФ та ін. З метою підтримки низького рівня внутрішньоочного тиску проводяться інстиляції пілокарпіну, призначаються сечогінні засоби.

У разі відсутності протипоказань при атрофії зорового нерва призначається голкорефлексотерапія, фізіотерапія (електрофорез, ультразвук, лазеро-або електростимуляція зорового нерва, магнітотерапія, ендоназальний електрофорез та ін.). При зниженні гостроти зору нижче 0,01 будь-яке лікування не ефективно.

Якщо атрофію зорового нерва вдалося діагностувати і почати лікувати на ранній стадії, можливе збереження і навіть деяке підвищення зору, однак повного відновлення зорової функції не відбувається. При прогресуючій атрофії зорового нерва та відсутності лікування може розвинутись повна сліпота.

Для запобігання атрофії зорового нерва потрібне своєчасне лікування очних, неврологічних, ревматологічних, ендокринних, інфекційних захворювань; запобігання інтоксикаціям, своєчасне переливання крові при профузних кровотечах. При перших ознаках порушення зору потрібна консультація окуліста.