Автономна дисрефлексія

Автономна дисрефлексія – Це важкий варіант вегетативної дисфункції, що ускладнює травму спинного мозку на рівні Т6 та вище. Клінічно проявляється вираженою цефалгією, вегетативними порушеннями над рівнем ушкодження, артеріальною гіпертензією, що загрожує розвитком серйозних ускладнень. Діагностика включає уточнення анамнезу, моніторинг артеріального тиску, неврологічний огляд, лабораторні дослідження. Лікування полягає в усуненні подразнюючого тригера, усунення спазмів сечового міхура, антигіпертензивної терапії.

Автономної (вегетативної) дисрефлексії схильні до 90% пацієнтів із шийним або верхньогрудним спинальним ушкодженням. Травма лише на рівні С1-С8 ускладнюється дисрефлексією в 70% випадків. Поширеність ускладнення при ушкодженнях грудних сегментів T1-T6 суттєво нижча і становить близько 30%. У хворих з повним ураженням поперечника спинного мозку ймовірність розвитку автономної дисрефлексії у 3 рази вища, ніж у пацієнтів із неповним ушкодженням. У постраждалих із травмами хребта, які мають автономну дисрефлексію, рівень смертності значно вищий, ніж у осіб із аналогічними ушкодженнями без вегетативного розладу.

Основним етіофактором автономної дисрефлексії є хребетна травма. Розвиток ускладнення можливий у перші кілька років після пошкодження. Найраніший зареєстрований випадок з’явився на четвертий день. У середньому перші симптоми маніфестують через 15-3 місяці. Відстрочений розвиток захворювання обумовлено періодом спинального шоку, що супроводжується повною арефлексією із супутнім блокуванням вегетативних рефлекторних дуг.

В окремих джерелах повідомляється про випадки захворювання на фоні нетравматичних ушкоджень. До таких варіантів відноситься виникнення симптоматики при радіаційній мієлопатії та цисплатин-індукованій полінейропатії. Пусковим моментом появи гіпертрофованої рефлекторної відповіді автономної системи є варіабельні подразники.

Провокуючі фактори

Найбільш поширеним тригером, що провокує виникнення автономної дисрефлексії є розтягнення порожнистих органів, зазвичай сечового міхура (85% всіх випадків), рідше – пряма кишка. Іншими поширеними причинами є пролежні, інфекції сечовивідних шляхів, статевий акт. До потенційно провокуючих факторів належать медичні процедури, хірургічні операції, травми, пологи.

Шкірна або вісцеральна стимуляція нижче рівня пошкодження ініціює аферентні імпульси до сірих латеральних стовпів спинного мозку, які викликають аномальну рефлекторну активність симпатичного відділу автономної нервової системи від Т6 до L2. Симпатична відповідь перебільшена через відсутність компенсаторної низхідної парасимпатичної стимуляції та внутрішньої посттравматичної гіперчутливості.

Дифузна вазоконстрикція, що виникає в нижніх двох третинах тіла, тягне значне підвищення артеріального тиску. В інтактній вегетативної системі артеріальна гіпертензія активує барорецептори каротидного синуса та дуги аорти, включаючи парасимпатичні реакції, що купують підвищення симпатичного тонусу.

В умовах спинального пошкодження нормальна коригуюча парасимпатична реакція не може поширюватися нижче рівня ураження, що зумовлює наростання генералізованої вазоконстрикції, що призводить до тяжкої та потенційно небезпечної системної гіпертензії. Компенсаторна вагусна та парасимпатична стимуляція призводить до брадикардії та вазодилатації, але лише вище рівня ушкодження спинного мозку.

У період маніфестації характерна раптова поява симптоматики та її наростання. Надалі виникають повторні напади захворювання. Епізод автономної дисрефлексії визначається як підвищення тиску систоли не менше, ніж на 25 мм рт. ст. проти звичайним для хворого рівнем. Тяжкий епізод супроводжується підйомом тиску понад 150 мм рт. ст.

Першим симптомом нападу є інтенсивна цефалгія. Типовий раптовий, сильний, пульсуючий двосторонній головний біль з локалізацією в лобовій, скроневій або потиличній ділянці. Цефалгія спричинена значним розширенням судин над рівнем ушкодження.

Симптоми автономної дисфункції проявляються вище місця спинального ураження. Характеризуються ознобом, пітливістю, плямистою гіперемією шкіри. Хворі відчувають приплив крові до обличчя, шиї, плечей. Можлива задишка, запаморочення, непритомність. У ряді випадків спостерігаються спонтанні м’язові скорочення. Виразність симптоматики автономної дисрефлексії необов’язково корелює зі ступенем артеріальної гіпертензії.

Артеріальна гіпертензія варіює від безсимптомної до тяжкої, що викликає ускладнення. У 65% випадків спостерігається підвищення частоти серцевих скорочень, у решти хворих відзначається брадикардія, яка також варіює від незначної до серця, що призводить до зупинки. Можливі серцеві аритмії, фібриляція або тріпотіння передсердь. Тяжкість і частота епізодів захворювання пов’язані з повнотою та рівнем спинальної травми.

Без своєчасно наданої кваліфікованої медичної допомоги автономна дисрефлексія може ускладнитися цілим рядом важких станів. Висока гіпертензія здатна викликати гіпертонічний криз, субарахноїдальний крововилив, дисфункцію лівого шлуночка, відшарування сітківки. Вазоконстрикція ренальних артерій загрожує розвитком гострої ниркової недостатності.

Можливий нейрогенний набряк легень. Поєднання високого кров’яного тиску та церебральної вазодилатації наражає пацієнта на високий ризик геморагічного інсульту. У хворих на ішемічну хворобу серця напад автономної дисрефлексії здатний спровокувати інфаркт міокарда. Більшість із зазначених ускладнень без своєчасного усунення призводять до летального результату.

Збір анамнезу включає опитування щодо давності отриманої травми, наявності попередніх епізодів захворювання, тригерів, що передували виникненню нападу. Важливе значення має визначення артеріального робочого тиску пацієнта. Воно має бути відоме та документально зафіксоване. Слід враховувати, що багато хворих з травмами матимуть знижений тиск. У половині випадків виявляється ортостатична гіпотензія.

Будь-який пацієнт з параплегією або квадриплегією, який скаржиться на сильний головний біль або непритомний, повинен негайно пройти скринінг на можливу вегетативну дисрефлексію. Основою скринінгу є вимірювання артеріального тиску та порівняння його з вихідним рівнем. Систолічний артеріальний тиск >150 мм рт. ст. або більш як на 40 мм рт. ст. вище робітника для хворого рівня слід розглядати як достовірний показник вегетативної дисрефлексії.

Поряд із діагностикою самої хвороби необхідне виявлення її причин та наслідків. З цією метою проводиться ретельне обстеження спинного мозку, сечостатевої та серцево-судинної системи. Перелік досліджень включає:

• Неврологічний огляд. Крім парапарезу та сенсорних розладів, зумовлених спинальною травмою, невролог виявляє симптоми вегетативних розладів. При розвитку церебральних ускладнень у неврологічному статусі визначаються відповідні осередкові симптоми.
• лабораторні аналізи. Загальний аналіз крові, сечі, посів сечі дозволяють виявити інфекцію сечостатевої системи. Проба Реберга дає можливість оцінити функцію нирок, діагностувати наявність та ступінь ниркової недостатності.
• Моніторинг по Холтеру. Дозволяє відстежувати рівень артеріального тиску, ЕКГ, фіксувати їх зміни. Необхідний для спостереження хворого на динаміці, діагностики порушень ритму, своєчасного виявлення інфаркту міокарда.
• Спінальна МРТ. Проводиться після усунення гострого періоду при необхідності уточнення рівня та ступеня ураження спинного мозку внаслідок травми. Дозволяє діагностувати посттравматичні зміни, що виникли.

Диференційна діагностика

Автономна дисрефлексія потребує диференціювання від іншої патології, що супроводжується артеріальною гіпертензією. Дифдіагноз проводиться з такими станами:

На користь автономної дисрефлексії свідчить наявність травми та провокуючого тригера в анамнезі, відсутність даних за порушення гормонального фону та функції нирок за результатами додаткових досліджень.

Першим кроком невідкладної допомоги є посадка хворого у вертикальне положення, звісивши ноги, зняття будь-якого тісного одягу, пристосувань, що стягують, що допоможе знизити артеріальний тиск ортостатично. Необхідно негайне усунення можливих тригерних подразників. Медичні маніпуляції слід проводити, уникаючи надмірного надлобкового натискання, постукування або пальпації сечового міхура, здатних посилити дисрефлексію.

Терапія здійснюється за постійного моніторингу життєво важливих показників, насамперед АТ, ЧСС. Моніторинг необхідний контролю ефективності лікування, попередження медикаментозно-индуцированной гіпотензії. До переліку необхідних лікувальних заходів входять:

• Перевірка дренажу сечового міхура. Постійний катетер слід перевірити наявність обструкції, неправильного становища. При виявленні пошкоджень катетера Фоле його замінюють. За відсутності катетера його слід встановити.
• Випорожнення кишечника. Проводиться при виявленні накопичення калових мас. Застосування клізм великого обсягу не показано, оскільки може спричинити посилення автономної дисрефлексії. Перевагу віддають введенню супозиторій.
• Купірування гіперактивності сечового міхура. Здійснюється в терапевтичних та профілактичних цілях. Використовуються селективні агоністи бета-адренорецепторів, неселективні блокатори М3-холінорецепторів. У важких випадках можуть допомогти ін’єкції ботулінічного токсину у стінку сечового міхура.
• Антигіпертензивна фармакотерапія. Показана при неефективності фізичних методів та заходів щодо усунення подразника. Більшість авторів вказують на ефективність блокаторів кальцієвих каналів. Можливе їх поєднання з інгібіторами АПФ.

Прогноз вегетативної дисрефлексії зазвичай сприятливий, якщо стан своєчасно розпізнано, вжито належних запобіжних заходів, своєчасно розпочато екстрене коригувальне лікування. Нерозпізнана автономна дисрефлексія призводить до тяжких ускладнень із потенційно небезпечними наслідками. Летальний результат щодо рідкісний.

Первинна та вторинна профілактика спрямована на запобігання виникненню епізодів автономної дисрефлексії з розгорнутою клінічною картиною. Рекомендовано дбайливе поводження з хворим, уникнення подразнення сечового міхура та прямої кишки, їх своєчасне спорожнення. При нейрогенній дисфункції сечового міхура можлива медикаментозна профілактика антихолінергічних фармпрепаратів.