Базилярна імпресія

Базилярна імпресія – Придбане або вроджене втискання всередину черепа ділянки потиличної кістки в області краніовертебрального переходу. Зменшення об’єму черепної коробки і краніальне (у бік черепа), що виникають при базилярній імпресії, зміщення хребта є причиною розвитку гідроцефалії, мозочкових розладів, порушень з боку черепно-мозкових нервів, корінцевих симптомів та ознак ураження верхніх шийних відділів спинного мозку. Базилярна імпресія діагностується при проведенні рентгенографії краніовертебрального переходу, КТ та МРТ черепа та шийного відділу хребта. Лікується базилярна імпресія лише хірургічним шляхом. Однак при наявності легких клінічних змін, що не прогресують, таке лікування не потрібне.

Базилярна імпресія являє собою втиск ската потиличної кістки, що має воронкоподібну форму, в поєднанні з поглибленням країв великого потиличного отвору всередину черепної коробки. Ці зміни призводять до зміщення хребта ближче до головного мозку та зменшення об’єму задньої черепної ямки. При базилярної імпресії зубоподібний відросток другого шийного хребця розташовується на рівні потиличного отвору або навіть вище за нього – в порожнині черепа.

У неврології базилярна імпресія відноситься до аномалій краніовертебрального переходу, куди також входять платибазія, асиміляція атланту, атлантоаксіальна дислокація та аномалія Кіарі. Найчастіше вроджена базилярна імпресія поєднується з іншими краніовертебральними аномаліями та вадами розвитку хребта. Найчастіше зустрічається комбінований порок, у якому відзначається базилярна імпресія і вроджена платибазия.

Вроджена (первинна) базилярна імпресія формується у період внутрішньоутробного розвитку. Вона пов’язана як із спадковою схильністю, так і з негативними впливами на плід у період вагітності. До факторів, здатних викликати вади розвитку, у тому числі і базилярну імпресію, належать захворювання матері та перенесені нею в період вагітності інфекції (хламідіоз, краснуха, кір, цитомегаловірусна інфекція та ін.), радіоактивне випромінювання, контакт із шкідливими хімічними речовинами.

Придбана (вторинна) базилярна імпресія розвивається внаслідок порушення нормальної кісткової структури потиличної кістки. Її причиною може бути остеопороз, який у свою чергу буває пов’язаний із гіпопаратиреозом, остеомаляцією, важким рахітом, хворобою Педжета. Придбана базилярна імпресія можлива в результаті деструктивних змін потиличної кістки при проростанні в неї пухлини задньої черепної ямки або запального процесу (сифілісу, туберкульозу, актиномікозу, остеомієліту).

Базилярна імпресія характеризується виникненням перших клінічних симптомів віком до 30 років, найчастіше період від 15 до 20 років. Клінічні прояви базилярної імпресії виникають внаслідок зменшення об’єму задньої черепної ямки, що призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску, гідроцефалії та здавлення розташованих у ній анатомічних утворень: мозочка, стовбура мозку, корінців черепно-мозкових нервів. Крім того, здавленню піддаються і верхні шийні сегменти спинного мозку, що веде до появи корінцевих та спинальних симптомів.

Загальна неврологічна симптоматика, якою супроводжується базилярна імперсія зводиться до головних болів у потиличній ділянці, що часто мають нападоподібний характер і залежать від положення голови. На тлі головного болю можливі вегетативні порушення: відчуття холоду або спека в тілі, тахікардія, гіпергідроз, зміни артеріального тиску та ін. В окремих випадках базилярної імпресії спостерігається однобічний біль у потиличній ділянці, який поступово може набувати двостороннього характеру. Зрідка біль з області потилиці поширюється вперед в одне або обидва ока. Вона може виникати на кшталт потиличної невралгії, посилюватися при поворотах голови, кашлі, сміху і напруженні.

Мозочкові симптоми, якими проявляється базилярна імпресія, полягають у появі атаксії – порушення стійкості положення тіла і хиткості при ходьбі. Поразка стовбура мозку проявляється ністагмом, поперхиванием при їжі (дисфагією), осиплістю голосу, зниженням слуху (глухістю), запамороченням, розладом чутливості шкіри обличчя. Найбільш виражені стволові симптоми у випадках, коли базилярна імпресія поєднується з асиміляцією атланту.

Нерідко базилярна імпресія супроводжується болями в шиї та верхніх кінцівках, а також парестезіями (оніміння, почуття «повзання мурашок») в області потилиці та шиї. Ці симптоми обумовлені здавленням верхніх корінців шийного відділу хребта. У разі базилярної імпресії компресійна мієлопатія у верхньому шийному відділі рідко призводить до розвитку спастичного тетрапарезу. Здебільшого при базилярної імпресії спостерігається помірні дисоційовані розлади чутливості, що вимагають виключення початкових проявів сирингомієлії.

При огляді пацієнтів, у яких є базилярна імпресія, часто привертає увагу коротка шия і занижена межа росту волосся. Спостерігається хиткість у позі Ромберга, промахування при виконанні координаторних проб (колінно-п’яткової та пальце-носової), зниження чутливості в ділянці шийних дерматомів та на обличчі.

Скарги пацієнта, історія їх виникнення та розвитку (анамнез захворювання), результати неврологічного огляду найчастіше наштовхують невролога на думку про наявність патології в області задньої черепної ямки та краніовертебрального переходу. При цьому для виявлення базилярної імпресії або іншої аномалії даної галузі насамперед проводять рентгенологічне дослідження. Кращу, ніж на рентгенограмі, візуалізацію кісткових структур цієї області, а також дані щодо інших вад розвитку, з якими часто поєднується вроджена базилярна імпресія, можна отримати за допомогою КТ черепа та хребта.

Прицільна рентгенографія черепа в області краніовертебрального переходу та рентгенографія хребта в шийному відділі проводяться у прямій (фасній) та бічній (профільній) проекціях. Базилярна імпресія діагностується зі збільшенням кута між платівкою основної кістки та схилом більше 130°, а також по зміщенню вгору відростка другого шийного хребця. Визначення розташування відростка виробляють по відношенню до умовних ліній: лінії Чемберлена (між заднім краєм твердого піднебіння і заднім краєм великого потиличного отвору) і лінії де ля Пті (між верхівками правого та лівого соскоподібних відростків). У нормі відросток другого шийного хребця знаходиться нижче цих ліній. Базилярна імпресія характеризується зміщенням відростка на 6-30 мм вище лінії Чемберлена і на 10-15 мм вище лінії де ля Пті.

При офтальмоскопії у пацієнтів з базилярною імпресією можуть виявлятися застійні диски зорових нервів, під час проведення порогової аудіометрії – нейросенсорний тип приглухуватості. Для виявлення стану м’якотканних структур задньої черепної ямки та спинного мозку, оцінки ступеня їх здавлення при базилярній імпресії необхідне проведення МРТ головного мозку та МРТ хребта.

Базилярна імпресія вимагає диференціації від інших аномалій краніовертебрального переходу, сирингомієлії, атаксії Фрідрейха, пухлини мозочка, атаксії П’єра-Марі, а також від кіркового типу атаксії.

У випадках коли базилярна імпресія є випадковою рентгенологічною знахідкою і не викликає симптомів здавлення мозкових структур лікування не потрібно. Показанням до хірургічного втручання при базилярній імпресії може бути неухильне прогресування симптомів; клінічні ознаки здавлення спинного мозку, стовбура мозку або мозочка; виражені ліквородинамічні порушення з наростаючим оклюзійним синдромом. З метою декомпресії під час операції проводять розширення великого потиличного отвору.