Бехчета хвороба

Епідеміологія

Хвороба Бехчета — системний васкуліт вен, артерій і капілярів, що проявляється ураженням слизових оболонок, шкіри, нервової та серцево-судинної систем, легень, травного тракту, сечових і статевих шляхів, а також кістково-м’язової системи.

Епідеміологія. Хворобу спостерігають у різних географічних зонах світу, але найвищою захворюваність є у країнах Середземномор’я та в Японії. Дебют виникає у віці 20—40 років, чоловіки хворіють удвічі частіше, ніж жінки.

Клінічна картина. Основними і ранніми ознаками у 98% хворих є афтозний стоматит або зливна герпетиформна висипка в ротовій порожнині, генітальні виразки чи рубці, які спостерігають у 80% хворих. Виразки зазвичай множинні, мають розміри до 1,2 см, тривають від кількох днів до 1 міс. і завершуються утворенням рубчиків або зникають без сліду. їхньою особливістю є різка болючість і схильність до рецидивів. Ураження очей виникає в 60% випадків і проявляється переднім чи заднім увеїтом (“гіпопіон-увеїт”), васкулітом сітківки, що призводить до зниження гостроти зору чи сліпоти. У 50% хворих виникає вузлувата еритема, у 80% — псевдофолікуліт, можливі папуло-пустульозні елементи та акнеподібні вузлики. Типовий для цієї хвороби феномен патергії відзначають у 60—75% випадків. Часто виникає поліартрит чи моноартрит. Приблизно у третини хворих розвиваються венозні тромбози поверхневих чи глибоких вен нижніх кінцівок. Імовірні менінгіт, менінгоенцефаліт, неврит черепних нервів, гастродуоденіт, виразки кишок.

Лабораторні дані. Неспецифічні запальні зміни.

Діагностичні критерії (Міжнародна дослідницька група з хвороби Бехчета, 1990) наведено нижче.

Лікування

Нестероїдні протизапальні засоби зазвичай ефективно контролюють суглобові прояви, вузлувату еритему і гарячку. Широко застосовують глюкокортикоїди — як системно, так і місцево. Призначення глюкокортикоїдів у високих дозах показано за наявності уражень центральної нервової системи і системних проявів, однак це не запобігає рецидивам ураження очей. У разі резистентності до глюкокортико’їдів показані цитостатики. Призначають також колхіцин, циклоспорин А.

Прогноз загалом сприятливий, 5-річна виживаність сягає 100%. Найтяжчими ускладненнями є увеїт, менінгоенцефаліт і розриви аневризм великих судин. Основна причина смерті — розрив аневризми легеневої артерії.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.