Бериліоз

Бериліоз – це професійне захворювання з переважним ураженням дихальної системи, що виникає внаслідок шкідливого впливу сполук берилію на організм. Гострий бериліоз протікає на кшталт бронхіту чи пневмонії. Хронічний процес характеризується поступово наростаючим кашлем, задишкою, вираженою астенізацією та ознаками інтоксикації. Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, рентгенографії та КТ грудної клітки, шкірних та серологічних тестів, дослідженні біопсійного матеріалу. Призначається лікування кортикостероїдами, антигістамінними та протикашльовими препаратами.

Бериліоз (берилієва хвороба легень) розвивається при вдиханні парів та пилу берилію. Перевищення гранично допустимих концентрацій розчинних сполук металу у навколишньому середовищі (понад 0,001 мг на м)³) призводить до виникнення гострого бериліозу. В даний час ця патологія зустрічається рідко. Важкорозчинні та нерозчинні берилієві сполуки, потрапляючи в організм людини, викликають хронічну форму хвороби у 1-16% осіб, які контактували з берилієвими сплавами. Хронічний бериліоз зустрічається у будь-якому віці. Захворюваність на цю форму професійної патології не залежить від концентрації речовини в повітрі та часі експозиції. Найчастіше страждають жінки.

Патологія відноситься до категорії професійних захворювань. Виникає у шахтарів, які видобувають берилій, ливарників та працівників підприємств, які використовують цей метал або його сполуки у виробництві. Берилій широко застосовується в літакобудуванні, космічних дослідженнях, атомній енергетиці та інших галузях промисловості. Його пари та пил зазвичай надходять у респіраторний тракт при вдиханні. При шкірному контакті з дуже високими концентраціями берилієвих сполук можливий трансдермальний шлях проникнення шкідливих речовин у внутрішні органи та системи. Берилій, присутній в організмі жінки, долає фетоплацентарний та лактаційний бар’єри.

Елемент високотоксичний. При вдиханні повітря із високим вмістом кислих солей берилію виникає гострий важкий хімічний пневмоніт. Допустимі концентрації сполук цього металу викликають хронічний бериліоз, якому піддаються генетично схильні особи. Кореляція поширеності даної форми хвороби з кількістю металу у зовнішньому середовищі та часом його впливу відсутня. За наявності схильності хворіють не лише пацієнти, які безпосередньо контактують з бериллієм та його сплавами, а й люди, які працюють або проживають у сусідніх приміщеннях.

Патогенез берилліозу не до кінця вивчений. У ході наукових досліджень у галузі пульмонології та профпатології встановлено, що існують певні алелі генів, що кодують схильність до виникнення хронічної берилієвої хвороби. При інгаляції парів берилієвих сполук частинки металу потрапляють у повітроносні шляхи, накопичуються у легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлах. Дуже повільно та поступово в патологічний процес залучаються інші органи. У генетично схильних до цієї патології пацієнтів берилій розпізнається як антиген. Формується клітинна імунна відповідь. У процесі реакції виділяються цитокіни, що ушкоджують власні тканини.

У легень утворюються численні епітеліоїдно-клітинні гранульоми без казеозу. Вони локалізуються в інтерстиціальній тканині, оточують судинні пучки, бронхіоли та дрібні бронхи. При цьому потовщуються міжальвеолярні перегородки, страждає на газообмін. Надалі відбувається розширення бронхіол, поява повітряних булл, грубе порушення архітектоніки ацинусу – формування стільникового легені. Газообмін погіршується ще більше. Розвивається тяжка дихальна недостатність. Розчинні берилієві сполуки при попаданні в дихальну систему викликають виражену ексудативну запальну реакцію та набряк легеневої інтерстиції.

Незважаючи на те, що деякі автори вважають гостру берилієву інтоксикацію варіантом металевої лихоманки, більшість пульмонологів та профпатологів поділяють бериліоз на гострий та хронічний. Розрізняють гостре ураження верхніх (ларингіт, трахеїт, бронхіт) та нижніх (бронхіоліт, альвеоліт) дихальних шляхів. Зміни при променевому дослідженні легень відображають наступні стадії хронічного захворювання:

• I стадія. Спостерігаються переважно інтерстиціальні зміни, внутрішньогрудна лімфаденопатія. Виявляються поодинокі дрібні гранулеми.
• II стадія. На тлі посилення легеневого малюнка виявляються поширені дрібноточкові тіні. Легкі на рентгенограмі нагадують наждачний папір.
• III стадія. Судинний рисунок грубо деформований. Визначаються множинні гранулеми, повітряні були, плевродіафрагмальні та плевроперикардіальні спайки.

Клінічна картина гострої інтоксикації бериллієм зазвичай складається із симптомів подразнення верхніх дихальних шляхів та кон’юнктиви. Хвороба проявляється сльозотечею, світлобоязню та почервонінням слизових оболонок очей. Пацієнта турбує закладеність носа чи, навпаки, рясні світлі слизові виділення. Змінюється голос – з’являється захриплість або осиплість, приєднується поверхневий кашель, що гавкає. Присутні болі та першіння у горлі, печіння за грудиною. Така форма захворювання зазвичай усувається самостійно протягом кількох днів після припинення контакту зі шкідливим агентом, рідше ускладнюється тяжкою берилієвою пневмопатією.

Гострий бериліоз із ураженням альвеолярної тканини протікає тяжко. Характерно підвищення температури тіла до фебрильних та гіпертермічних значень, що супроводжується ознобами. Пацієнт скаржиться на різкий головний біль, задишку, болісний сухий або малопродуктивний кашель. У мокротинні може бути домішка крові. Розвивається міокардіодистрофія, що проявляється різними порушеннями серцевого ритму, тахікардією та зниженням артеріального тиску. Захворювання зазвичай затяжне, триває 2-3 місяці. Тимчасове покращення стану періодично змінюється погіршенням.

Хронічний бериліоз розвивається через 1-30 років після контакту з пилом, димом чи парами сполук берилію. Початок хвороби поступовий. Повільно наростає загальна слабкість, стомлюваність. Пацієнт різко худне, втрата маси тіла може сягати 20 кг протягом 3-6 місяців. Неухильно прогресує задишка, їй супроводжують постійний сухий кашель, біль у грудях різної інтенсивності та локалізації. Дистальні фаланги пальців кінцівок деформуються за типом барабанних паличок, нігті набувають вигляду годинникового скла. Хворого непокоїть тахікардія. Через збільшення печінки з’являються біль у правому підребер’ї. Стан пацієнта погіршується під час загострення. Посилення кашлю, задишки та слабкості нерідко супроводжується підвищенням температури.

При підозрі на бериліоз велике діагностичне значення має встановлення контакту пацієнта з берилієвими парами чи пилом в анамнезі. При огляді привертає увагу акроціаноз чи дифузний ціаноз шкірних покровів. Іноді виявляються підшкірні гранульоми. Дихання прискорене, задишка посилюється при незначному фізичному навантаженні та розмові. Спостерігається дистальна гіпертрофічна остеоартропатія. Пальпуються збільшені лімфатичні вузли. Характерною ознакою бериліозу є збільшення ліктьових лімфовузлів до розміру горошини. Для остаточного підтвердження діагнозу виконуються:

• Фізичне дослідження. Перкуторно виявляється коробковий звук з обох боків. При аускультації зазвичай вислуховуються розсіяні крепітуючі або вологі хрипи, локалізовані переважно в проекції базальних відділів легень. Іноді хрипи сухі, чути шум тертя плеври. Тони серця зазвичай приглушені, визначається акцент II тону на легеневій артерії.
• Рентгенографія, КТ легенів. Спостерігаються інтерстиціальні та гранульоматозні зміни. На рентгенологічних знімках проглядається посилення та деформація легеневого малюнка, поодинокі чи численні міліарні тіні, бульозна емфізема, плевральні зрощення. У термінальній стадії хвороби легені нагадують бджолині стільники (стільникове легеня).
• Функціональна діагностика. Дослідження функції зовнішнього дихання дає змогу виявити рестриктивні порушення. На ЕКГ спостерігаються ознаки гіпертрофії правих відділів серця, тахікардія, аритмії. Під час проведення пульсоксиметрії визначається зниження насичення крові киснем.
• лабораторні аналізи. Є допоміжними методами. При гострому процесі та під час загострення хронічної форми в аналізі периферичної крові спостерігається лейкоцитоз, прискорення ШОЕ. При біохімічному дослідженні крові виявляється гіпоальбумінемія та гіпергаммаглобулінемія. У сечі, плевральній рідині, промивних водах бронхів можна виявити берилій.
• Шкірні та серологічні проби. Поява еритеми внаслідок нашкірної аплікації розчину хлориду берилію з великою ймовірністю свідчить про наявність берилієвої хвороби. Для підтвердження сенсибілізації до берилію проводиться ряд серологічних тестів (РПГА, РТМЛ, РПЛ та інші) із сироваткою крові.

Хронічний бериліоз диференціюють з дисемінованим туберкульозом, саркоїдозом Бека, метастатичними ураженнями органів дихання, іншими пневмоконіозами. За показаннями призначають консультації фтизіатра та онколога, проводять імунодіагностичні тести (проба Манту, Діаскінтест), досліджують мокротиння на БК. У неясних випадках здійснюють біопсію легені з подальшим гістологічним дослідженням отриманого матеріалу.

Необхідно негайно виключити будь-який контакт із патогенним агентом. У разі гострого отруєння призначаються системні кортикостероїди, антигістамінні та протикашльові лікарські засоби, лужні інгаляції. При приєднанні вторинної бактеріальної інфекції рекомендовано антибіотики. Гострий бериллієвий пневмоніт є показанням для оксигенотерапії. При необхідності виконується штучна вентиляція легень, використовуються кардіопротектори.

Препаратом вибору для здійснення базисної терапії хронічного процесу є кортикостероїдні гормони. При неефективності лікування кортикостероїдами іноді призначається метотрексат. Базисне лікування проводиться у два етапи. Спочатку застосовуються гормони системної дії. Для запобігання розвитку можливих побічних ефектів разом з ними використовуються гастро- та ангіопротектори, препарати кальцію та калію. На другому етапі пацієнт отримує інгаляційні кортикостероїди через небулайзер або як дозований аерозоль. Хворому на дихальну гімнастику та лікувальну фізкультуру. В останній стадії хвороби можлива трансплантація серця та легень.

Гострий бериліоз зазвичай протікає сприятливо. Летальні наслідки чи хронізація зустрічаються рідко. Прогноз при хронічному перебігу захворювання залежить від своєчасності виявлення та початку базисної терапії. Застосування кортикостероїдів на ранніх стадіях хвороби призводить до тривалої стійкої ремісії та компенсації дихальних функцій. При виявленні берилліозу в пізній стадії результат несприятливий. Пацієнти потребують пересадки комплексу серце-легені.

З метою первинної профілактики цього професійного захворювання необхідно використовувати засоби індивідуального захисту під час роботи з сполуками берилію. Усі особи, які працюють у шкідливих умовах, підлягають регулярним профілактичним оглядам із застосуванням рентгенологічного дослідження органів грудної порожнини та визначенням наявності гіперчутливості до берилію.