Ботулізм у дітей

Ботулізм у дітей – це інфекційно-токсичне захворювання, спричинене ботулотоксином Cl. botulinum, яке вражає гладку і поперечну мускулатуру. Головним джерелом зараження виступають консерви, при виготовленні яких допущені технологічні помилки. Хвороба проявляється короткочасними диспепсичними розладами, симетричними парезами та паралічами, порушеннями дихання. Для діагностики проводять реакцію нейтралізації ботулотоксину, клінічний та біохімічний аналізи крові, електронейроміографію. Лікування включає антитоксичну сироватку, патогенетичну фармакотерапію, респіраторну підтримку.

Ботулізм відноситься до рідкісних інфекцій. Його поширеність значно варіює у різних країнах світу, залежно від культури харчування, суворості контролю над харчовою промисловістю, доступності медичної допомоги. У Росії щорічно хворіють кілька десятків дорослих. На початок 2023 р. останній випадок ботулізму у дітей на території РФ був зареєстрований у 2019 році. Незважаючи на рідкість, патологія не втрачає актуальність у практичній педіатрії, оскільки низька настороженість лікарів загрожує діагностичними помилками та несприятливим результатом для пацієнта.

Захворювання розвивається під впливом ботуліністичного токсину, виробленого бактеріями Clostridium botulinum. Це анаероби, які здатні утворювати суперечки, що зберігають життєздатність у воді та ґрунті до 6-8 років. Мікроорганізм стійкий до висушування, заморожування, дії гіпертонічних сольових розчинів. Спори гинуть при кип’ятінні протягом 6 годин, прогріванні при 120°С протягом 20 хвилин, 24-годинної обробки розчином формаліну 10%.

При попаданні в безповітряне середовище суперечки перетворюються на вегетативну форму Cl. botulinum, що утворює екзотоксин. Ідеальними продуктами їхнього проживання виступає в’ялене м’ясо, ковбаси, консерви. Найбільш небезпечною вважається продукція домашнього приготування через недотримання режиму теплової обробки. Ботулізм у дітей розвивається при поїданні забрудненої ботулотоксином їжі, у поодиноких випадках – при проковтуванні бактеріальних суперечок.

Більшість випадків захворювання починається з влучення ботулотоксину в ШКТ. Далі речовина надходить у кров, проходить через гематоенцефалічний бар’єр і вражає центральну нервову систему (ЦНС). У немовлят першого півріччя життя токсин може вироблятися в кишечнику при вживанні забрудненої спорами їжі. Такий механізм зараження обумовлений незрілістю ферментних систем та захисних факторів, які не здатні одразу знищити бактерії.

Ботуліністичний токсин діє цілеспрямовано на нервові синапси, що забезпечують передачу сигналів від мозку до м’язових волокон. Речовина зв’язується з пресинаптичними мембранами, проникає в нейрони та руйнує фермент SNAP-25 – трансмембранний протеїн із комплексу SNAPE, який відповідає за вивільнення ацетилхоліну. Антихолінергічний ефект ботулотоксину викликає генералізовані порушення роботи скелетної та гладкої мускулатури.

За клінічною картиною виділяють легку, середньо важку та важку форми ботулізму у дітей. При постановці діагнозу враховують ступінь тяжкості неврологічних порушень, ознак дихальної недостатності. У практичній медицині також використовують класифікацію ВООЗ, згідно з якою всі випадки хвороби з етіопатогенезу поділяються на 4 категорії:

• Харчовий ботулізм. Найпоширеніший варіант, частку якого припадає понад 99% випадків у дітей старше 6 місяців. Він розвивається при вживанні продуктів, що містять ботуліністичний токсин.
• Раневий ботулізм. Хвороба виникає у разі забруднення шкірних ушкоджень землею, у якій присутні суперечки Cl. botulinum. Така форма зустрічається дуже рідко, тільки якщо всередині рани створюються анаеробні умови для розвитку збудника.
• Дитячий ботулізм. Типовий варіант захворювання у дітей перших 6 місяців життя, що розвивається при вживанні меду, кукурудзяного сиропу та інших продуктів, що містять вегетативні суперечки.
• Ботулізм неуточненої природи. До цієї категорії відносять усі випадки лабораторно підтвердженої інфекції, при яких не вдається встановити зв’язок із харчовим чи рановим способом зараження.

Стандартний інкубаційний період триває від кількох годин до трьох діб, зрідка він подовжується до 5-7 днів. У більшості дітей захворювання починається гостро, іноді зустрічаються продромальні симптоми (головний біль, слабкість) протягом 12-24 годин. Спочатку виникає гастроінтестинальний синдром: блювання та діарея до 5 разів, відрижка, спазми у животі. Симптоми мають помірну інтенсивність і швидко проходять на відміну інших видів харчових отруєнь.

Протягом доби приєднуються ознаки ураження центральної нервової системи. Порушення перистальтики шлунково-кишкового тракту проявляється тривалим запором, застоєм харчових мас у шлунку. Однією з перших неврологічних скарг є проблеми із зором: затуманювання, розпливчастість контурів предметів, двоїння в очах. Також виникає сухість у роті, труднощі при ковтанні спочатку твердої, потім м’якої та рідкої їжі. Голос стає хрипким, набуває гугнявого відтінку.

Типова ознака ботулізму в дітей віком будь-якого віку – слабкість, викликана паралітичним впливом на скелетну мускулатуру. Поразка є двостороннім та симетричним, що відрізняє хворобу від інших видів інфекційних та неврологічних патологій. Найсильніше страждають проксимальні групи м’язів тулуба, пояси верхніх та нижніх кінцівок. При залученні до процесу діафрагми та міжреберних м’язів дихання стає слабким та поверхневим.

Інкубаційний період при ботулізмі у немовлят триває від 5 до 30 діб. Перші ознаки неспецифічні: мляве ссання, відмова від грудей чи пляшечки, відсутність активних рухів руками та ногами. Поразка мускулатури глотки і гортані призводить до порушень ковтання, рясного зригування їжі, тихого і слабкого крику. Батьки зауважують, що немовля перестає стежити очима за іграшкою, його зіниці постійно розширені навіть на яскравому світлі.

Діагностичний аналіз підозрілих на ботулізм випадків знаходиться в компетенції дитячого інфекціоніста. Оскільки захворювання немає виражених інфекційних симптомів, батьки спочатку звертаються до педіатру, який проводить первинний огляд. При фізикальному обстеженні звертають увагу на м’язову слабкість, зменшення екскурсії грудної клітки, ознаки дисфагії та дисфонії. Щоб підтвердити діагноз, призначають:

• Електрофізіологічні дослідження. При ботулізмі в дітей віком проводиться електронейроміографія, що свідчить про зниження середньої тривалості потенціалу рухових одиниць (ПДЕ). Ознаки ураження серця є показанням до проведення електрокардіографії, за результатами якої визначається синусова тахікардія, гіпоксія міокарда.
• Мікробіологічні дослідження. Реакція нейтралізації – основний спосіб виявлення ботулінічного токсину у крові. Її проводять зі стандартними антитоксичними сироватками типу А, В та Е. Обов’язково виконується бакпосів залишків харчових продуктів, блювотних мас, промивних вод шлунка, щоб виявити збудника ботулізму та визначити його тип.
• Аналізи крові. При ботулізмі в дітей віком визначається помірне підвищення рівня лейкоцитів з допомогою нейтрофілів, зменшення кількості лімфоцитів, зумовлене інтоксикаційним синдромом. Також виявляють зростання ШОЕ – неспецифічна ознака будь-якого інфекційного процесу. При підозрі на токсичну поразку нирок досліджують рівень креатиніну та сечовини.
• Аналіз кардіоспецифічних ферментів. Діагностика необхідна при тяжких формах патології, що супроводжуються міокардитом. Ознакою патології серцевого м’яза є підвищення концентрації креатинфосфокінази, аспартатамінотрансферази та деяких фракцій лактатдегідрогенази. Специфічним маркером хвороби виступає показник тропоніну Т.

Диференційна діагностика

На ранніх стадіях ботулізму у дітей необхідно виключити захворювання зі схожою картиною ураження нервової системи: міастенію, поліомієліт, аутоімунні синдроми (Міллера-Фішера, Гійєна-Барре, Ламберта-Ітона). Диференціальна діагностика проводиться з енцефалітом, новоутвореннями ЦНС, гострими порушеннями мозкового кровообігу. За показаннями призначають додаткове обстеження: МРТ мозку, люмбальну пункцію.

Медичну допомогу надають в інфекційному стаціонарі при тяжкому перебігу захворювання – у реанімаційному відділенні. Специфічне лікування ботулізму у дітей проводиться антитоксином, який містить антитіла для нейтралізації циркулюючого у крові токсину. Препарат вводиться одноразово максимально ранній термін після постановки діагнозу. На додаток до етіотропної фармакотерапії призначають комплекс ліків патогенетичної дії:

• кишкові сорбенти, які використовуються у ранньому періоді захворювання для зменшення всмоктування ботулотоксину у кров;
• сольові розчини для інфузійної терапії, що застосовуються з метою детоксикації, корекції водно-електролітного балансу;
• розчини для парентерального харчування у дітей з дисфагією та неможливістю приймати їжу традиційним способом;
• антибіотики широкого спектра для профілактики ускладнень, що виникають на тлі вимушеної іммобілізації в період парезів і паралічів.

Оскільки при ботулізмі у дітей існує високий ризик дихальної недостатності, пацієнтам із середньоважкою та тяжкою формами захворювання проводиться превентивна назотрахеальна або оротрахеальна інтубація. Переінтубацію виконують кожні 3-5 днів, лікування триває до відновлення самостійного дихання і ковтання. За будь-якого ступеня тяжкості ботулізму рекомендовано гіпербаричну оксигенацію для ліквідації тканинної гіпоксії.

Незважаючи на етіотропне лікування, летальність при ботулізмі становить 6-8%, що здебільшого пов’язано з пізнім зверненням до лікаря. За інших випадках спостерігається повне одужання без віддалених наслідків. Для профілактики ботулізму заборонено давати дітям домашні консерви, в’ялене м’ясо та рибу. Консервовані продукти слід купувати у великих торгових мережах, ретельно перевіряти термін придатності на упаковці та стан кришки.