Бразильська пухирчатка

Бразильська пухирчатка – хронічний дерматоз із групи міхурових захворювань невідомої етіології, що має ендемічне забарвлення. Гендерна та вікова складові відсутні. Основним клінічним симптомом є висип плоских бульбашок на клінічно не зміненій шкірі. Виборчості у локалізації первинних елементів немає, відмінною особливістю є відсутність висипань на слизових. Симптом Микільського позитивний. Діагноз ставлять виходячи з клініки, використовують метод відбитків на акантолітичні клітини. Лікування проводять за допомогою кортикостероїдних препаратів, плазмаферезу.

Бразильська пухирчатка – один з різновидів справжньої пухирчатки, з хронічним перебігом і ендемічності спостережень (русло рік Парани, Амазонки). На території Європи не трапляється. У структурі дерматологічної захворюваності на пухирчатку належить 1% від загального числа шкірних хвороб. Перші згадки про міхурові висипання на шкірі можна зустріти в записах Ібн-Сини і Гіппократа, що збереглися. Однак тільки в 1791 Д. Віхман зумів об’єднати всі міхурові дерматози на науковій основі під ім’ям «пемфігус». У 1844 році французький дерматолог П. Казенав описав листоподібну пухирчатку, «спорідненим» варіантом якої вважається бразильська.

На початку ХХ століття французький дерматолог А. Тцанк розшифрував пухирчатку з цитологічної точки зору, довівши, що в її основі лежить утворення атипових акантолітичних клітин шкіри, запропонувавши використовувати при цьому спеціальну діагностичну пробу. Виявилося, що не вся група пемфігусу вписується в акантолітичний варіант. У 1953 році В. Левер відкрив неакантолітичні форми пухирчатки, позначивши їх під ім’ям «пемфігоїд», доброякісна пухирчатка. Актуальність питання обумовлена ​​можливістю смерті.

Причина хвороби не відома. Імовірно, запускає механізм розвитку захворювання на вірус. На користь цього свідчить часте виникнення та розвиток пухирчатки у мешканців однієї родини або одного села, розташованого в ендемічному районі. Крім того, підтверджують інфекційно-вірусну теорію та вдалі досліди щеплень вмісту бульбашок тваринам, що доводять схожість збудника бразильського пемфігусу з вірусом герпесу. В основі механізму розвитку бразильської пухирчатки лежить імунна неспроможність захисних сил організму.

Вважається, що фактором, що знижує імунітет, є гіперінсоляція. Ймовірно, вірусні антигени, проникаючи через поверхневі шари епідермісу, частково затримуються у міжклітинній речовині. Шкіра починає вироблення антитіл, щоб зв’язати патогенний початок, не розрізняючи при цьому через порушену імунну реактивність організму субстанцію міжклітинної речовини та вірусу, тобто запускає механізм аутоімунної реакції. Комплекс антиген-антитіло розчиняє міжклітинну речовину, руйнує десмосомний зв’язок, блокуючи можливість утворення нових десмосом епітеліальними клітинами. Розвивається акантоліз, у поверхневих шарах епідермісу утворюються щілини, що трансформуються у бульбашки.

Починається захворювання з продромальних явищ, що порушують загальне самопочуття пацієнта (підвищення температури, слабкість, розбитість). Потім виникає відчуття печіння шкіри («дикий вогонь»). Практично відразу ж на обличчі, області декольте, волосистої частини шкіри голови, передпліччя з’являються еритеми, на яких розташовуються плоскі, мляві бульбашки, що мають тенденцію до швидкого розтину з утворенням ерозій, покритих шаруватими серозно-кров’яними лусочками-кірками. Відзначається позитивний симптом Микільського: відшарування епідермісу при невеликому натисканні зі зміщенням, причому на непоражених ділянках шкіри. Бульбашки постійно підсипають, еволюціонують, до ерозій приєднується вторинна інфекція, спостерігається поліморфізм висипу. Починається випадання волосся, вій, стоншення нігтьових пластинок. Слизові оболонки не страждають.

Течія хронічна (від кількох місяців до 20 років). Поширюються висипання досить швидко. Виникає гіперкератоз долонь та підошв. З часом через аутоімунні порушення в процес залучаються суглоби (анкілоз); розлад водно-сольового обміну призводить до патології м’язів (атрофія); дисфункція ендокринних залоз призводить до атрофії грудних залоз, яєчок (інфантилізм). Скелет стає крихким через остеопороз, виникають патологічні переломи. Результат захворювання – наростаюча кахексія, інтоксикація, смерть відзначається в 5-50% випадків (за даними різних авторів).

У діагностиці захворювання вирішальним чинником стає ендемічна фарбування дерматозу у поєднанні з клінічною картиною. Гістологічне дослідження шкіри при бразильській пухирчатці виявляє наявність внутрішньоепідермальних пухирів та щілин у поверхневих шарах епідермісу.

У дерматології бразильську пухирчатку диференціюють з вульгарною, себорейною (еритематозною), листоподібною пухирчаткою, універсальним ексфоліативним дерматитом Вільсона-Брока, токсичним епідермальним некролізом Лайєлла, буллезним пемфігоїдом Левера. Всі перелічені захворювання не мають ендемічного забарвлення. Крім того, при всіх варіантах істинної пухирчатки, за винятком бразильської, уражаються слизові. Гістологічно бульбашки розташовані в шипуватому шарі епідермісу, тоді як у бразильського варіанта – у роговому та зернистому. При універсальному ексфоліативному дерматиті Вільсона-Брока внутрішньоепідермальні бульбашки не виявляються, у клініці відсутня супутня патологія, що визначає тяжкість течії, результат бразильської пухирчатки. Токсичний епідермальний некроліз Лайєлла практично завжди пов’язаний з прийомом медикаментів, гістологічно відзначається некроз паросткового шару епідермісу. Бульозний пемфігоїд Левера не дає позитивної проби на акантолітичні клітини Тцанка.

На жаль, у сучасній дерматологічній практиці немає препаратів, які кардинально лікують дерматоз. Однак широке використання глюкокортикостероїдів (преднізолон, кортизон, дексаметазон) за індивідуальними схемами в ударній дозі дозволяє сьогодні досягти за короткий час хорошого результату з тривалою ремісією процесу, що суттєво підвищує якість життя пацієнтів. Оскільки кортикостероїди призначають за життєвими показаннями, незважаючи на численні побічні ефекти, необхідно стежити за супутніми соматичними захворюваннями, щоб не допустити їх незворотного прогресування (цукровий діабет, гіпертонічна хвороба, ХНН). Іноді глюкокортикоїди поєднують з анаболічними гормонами, цитостатиками.

Антибактеріальна терапія застосовується виключно для лікування піогенної інфекції, що приєдналася (еритроміцин). Стаціонарне лікування дозволяє проводити сеанси гемосорбції, плазмаферезу на фоні висококалорійної та легко засвоюваної дієти з високим вмістом білка, мікроелементів; обмеженням кухонної солі. Місцево застосовують анілінові фарби, гормональні, антибактеріальні аерозолі, кортикостероїдні мазі (1-2,5%), теплі ванни.

Профілактики захворювання немає. Показано постійне спостереження лікаря-дерматолога з глибоким клініко-лабораторним тестуванням. Прогноз при бразильській пухирчатці один із найсприятливіших у порівнянні з іншими різновидами істинного пемфігусу. Необхідно уникати гіперінсоляції, травмування шкіри. Сучасні методи лікування дозволили значно покращити якість життя, у рази знизити смертність. Проте летальний кінець виключити не можна.