Бронхоектатична хвороба

Бронхоектатична хвороба – це захворювання, що характеризується незворотними змінами (розширенням, деформацією) бронхів, що супроводжуються функціональною неповноцінністю та розвитком хронічного гнійно-запального процесу у бронхіальному дереві. Основним проявом бронхоектатичної хвороби є постійний кашель, що супроводжується виділенням гнійного харкотиння. Можливе кровохаркання і навіть розвиток легеневої кровотечі. Згодом бронхоектатична хвороба може призводити до дихальної недостатності та анемії, у дітей – до відставання у фізичному розвитку. Діагностичний алгоритм включає фізикальне обстеження пацієнта, аускультацію легень, рентгенографію органів грудної порожнини, бронхоскопію, аналіз мокротиння, бронхографію, дослідження ФЗД. Лікування бронхоектатичної хвороби спрямоване на усунення гнійно-запального процесу всередині бронхів та санацію бронхіального дерева.

Бронхоектатична хвороба (БЕБ) – захворювання, що характеризується незворотними змінами (розширенням, деформацією) бронхів, що супроводжуються функціональною неповноцінністю та розвитком хронічного гнійно-запального процесу у бронхіальному дереві. Видозмінені бронхи звуться бронхоектазів (або бронхоектазій). Бронхоектатична хвороба зустрічається у 0,5-1,5% населення, розвиваючись переважно у дитячому та молодому віці (від 5 до 25 років). Захворювання протікає у вигляді рецидивуючих бронхолегеневих інфекцій та супроводжується постійним кашлем з мокротинням. Ураження бронхів при бронхоектатичній хворобі може обмежуватися одним сегментом або часткою легені або бути поширеним.

Причиною первинних бронхоектазів є вроджені вади розвитку бронхів – недорозвинення (дисплазія) бронхіальної стінки. Уроджена бронхоектатична хвороба зустрічається набагато рідше набутих бронхоектазів. Придбані бронхоектази виникають у результаті частих бронхолегеневих інфекцій, перенесених у дитячому віці – бронхопневмонії, хронічного бронхіту, що деформує, туберкульозу або абсцесу легені. Іноді бронхоектатична хвороба розвивається внаслідок потрапляння сторонніх тіл у просвіт бронхів.

Хронічне запалення бронхіального дерева викликає зміни у слизовому та м’язовому шарах бронхів, а також у перибронхіальній тканині. Стаючи податливими, уражені стінки бронхів розширюються. Пневмосклеротичні процеси в легеневій тканині після перенесених бронхітів, пневмоній, туберкульозу або абсцесу легені призводять до зморщування легеневої паренхіми та розтягування, деформації бронхіальних стінок. Деструктивні процеси також вражають нервові закінчення, артеріоли та капіляри, які живлять бронхи.

Веретеноподібні та циліндричні бронхоектази вражають великі та середні бронхи, мішчасті – дрібніші. Неінфіковані бронхоектази, нечисленні та невеликі за розмірами, можуть тривалий час не проявляти себе клінічно. З приєднанням інфекції та розвитком запального процесу бронхоектази заповнюються гнійним мокротинням, що підтримує хронічне запалення у видозмінених бронхах. Так розвивається бронхоектатична хвороба. Підтримці гнійного запалення у бронхах сприяє бронхіальна обструкція, утруднення самоочищення бронхіального дерева, зниження захисних механізмів бронхолегеневої системи, хронічні гнійні процеси в носоглотці.

Відповідно до загальноприйнятої класифікації бронхоектази різняться:

• за видом деформації бронхів – мішчасті, циліндричні, веретеноподібні та змішані;
• за ступенем поширення патологічного процесу – односторонні та двосторонні (із зазначенням сегмента або частки легені);
• по фазі перебігу бронхоектатичної хвороби – загострення та ремісія;
• станом паренхіми зацікавленого відділу легені – ателектатичні та не супроводжуються ателектазом;
• з причин розвитку – первинні (вроджені) та вторинні (придбані);
• за клінічною формою Бронхоектатичної хвороби – легка, виражена та важка форми.

1. Легка форма бронхоектатичної хвороби характеризується 1-2 загостреннями за рік, тривалими ремісіями, у періоди яких пацієнти почуваються практично здоровими та працездатними.
2. Для вираженої форми бронхоектатичної хвороби характерні щосезонні, триваліші загострення, з відділенням від 50 до 200 мл гнійного мокротиння на добу. У періоди ремісій зберігається кашель з харкотинням, помірна задишка, зниження працездатності.
3. При тяжкій формі бронхоектатичної хвороби спостерігаються часті, тривалі загострення з температурною реакцією та короткочасні ремісії. Кількість виділення мокротиння збільшується до 200 мл, мокрота часто має гнильний запах. Працездатність під час ремісій збережено.

Основним проявом бронхоектатичної хвороби є постійний кашель з відходженням гнійного мокротиння з неприємним запахом. Особливо рясним виділення мокротиння буває вранці («повним ротом») або при правильному дренажному положенні (на ураженому боці з опущеним головним кінцем). Кількість мокротиння може досягати кількох сотень мілілітрів. Протягом дня кашель відновлюється у міру накопичення у бронхах мокротиння. Кашель може призводити до розриву кровоносних судин у витончених бронхіальних стінках, що супроводжується кровохарканням, а при травмуванні великих судин – легеневою кровотечею.

Хронічне гнійне запалення бронхіального дерева викликає інтоксикацію та виснаження організму. У пацієнтів із бронхоектатичною хворобою розвивається анемія, схуднення, загальна слабкість, блідість шкірних покривів, спостерігається відставання фізичного та статевого розвитку дітей. Дихальна недостатність при бронхоектатичній хворобі проявляється ціанозом, задишкою, потовщенням кінцевих фаланг пальців рук у вигляді «барабанних паличок» та нігтів у формі «вартових скель», деформацією грудної клітки.

Частота та тривалість загострень бронхоектатичної хвороби залежать від клінічної форми захворювання. Загострення протікають у вигляді бронхолегеневої інфекції з підвищенням температури тіла, збільшенням кількості мокротиння, що відокремлюється. Навіть поза загостренням бронхоектатичної хвороби зберігається продуктивний вологий кашель з мокротинням.

Ускладнений перебіг бронхоектатичної хвороби характеризується ознаками важкої форми, до яких приєднуються вторинні ускладнення: серцево-легенева недостатність, легеневе серце, амілоїдоз нирок, печінки, нефрит та ін. Також тривалий перебіг бронхоектатичної хвороби може ускладнюватися залізодефіцитом .

При фізикальному дослідженні легень при бронхоектатичній хворобі відзначається відставання рухливості легень у диханні та притуплення перкуторного звуку на ураженому боці. Аускультативна картина при бронхоектатичній хворобі характеризується ослабленим диханням, масою різнокаліберних (дрібно-, середньо- та великопухирчастих) вологих хрипів, зазвичай у нижніх відділах легень, що зменшуються після відкашлювання мокротиння. За наявності бронхоспастичного компонента приєднуються сухі свистячі хрипи.

На прямій та бічній проекції рентгенограми легень у пацієнтів з бронхоектатичною хворобою виявляються деформація та пористість легеневого малюнка, ділянки ателектазів, зменшення обсягу ураженого сегмента або частки. Ендоскопічне дослідження бронхів – бронхоскопія – дозволяє виявити рясний, в’язкий гнійний секрет, взяти матеріал на цитологію та баканаліз, встановити джерело кровотечі, а також провести санацію бронхіального дерева для підготовки до наступного діагностичного етапу – бронхографії.

Бронхографія (контрастне рентгенологічне дослідження бронхів) є найдостовірнішим діагностичним методом при бронхоектатичній хворобі. Вона дозволяє уточнити ступінь поширеності бронхоектазів, їх локалізацію, форму. Бронхографія у дорослих пацієнтів проводиться під місцевою анестезією, у дітей – під загальним наркозом. За допомогою введеного в бронхіальне дерево м’якого катетера відбувається заповнення бронхів контрастною речовиною з наступним рентгенологічним контролем та серією знімків. При бронхографії виявляється деформація, зближення бронхів, їх циліндричні, мішчасті або веретеноподібні розширення, відсутність контрастування гілок бронхів, розташованих дистальніше бронхоектазів. Для діагностики ступеня дихальної недостатності пацієнту з бронхоектатичною хворобою проводять дослідження дихальної функції: спірометрію та пікфлоуметрію.

У періоди загострень бронхоектатичної хвороби основні лікувальні заходи спрямовані на санацію бронхів та пригнічення гнійно-запального процесу у бронхіальному дереві. З цією метою проводиться антибіотикотерапія та бронхоскопічний дренаж. Застосування антибіотиків можливе як парентерально (внутрішньовенно, внутрішньом’язово), так і ендобронхіально під час проведення санаційної бронхоскопії. Для лікування хронічних запальних процесів бронхів застосовують цефалоспорини (цефтріаксон, цефазолін, цефотаксим та ін.), Напівсинтетичні пеніциліни (ампіцилін, оксацилін), гентаміцин.

При бронхоектатичній хворобі дренаж бронхіального дерева здійснюється також наданням пацієнтові положення в ліжку з піднятим ножним кінцем, що полегшує відходження мокротиння. Для покращення евакуації мокротиння призначаються відхаркувальні засоби, лужне пиття, масаж грудної клітки, дихальна гімнастика, інгаляції, лікарський електрофорез на грудну клітку.

Часто при бронхоектатичній хворобі вдаються до проведення бронхоальвеолярного лаважу (промивання бронхів) та відсмоктування гнійного секрету за допомогою бронхоскопа. Лікувальна бронхоскопія дозволяє не тільки промити бронхи та видалити гнійний секрет, а й ввести в бронхіальне дерево антибіотики, муколітики, бронхолітики, застосувати ультразвукову санацію.

Харчування пацієнтів із бронхоектатичною хворобою має бути повноцінним, збагаченим білком та вітамінами. До раціону додатково включаються м’ясо, риба, сир, овочі, соки, фрукти. Поза загостреннями бронхоектатичної хвороби показані заняття дихальною гімнастикою, прийом відхаркувальних трав, санаторно-курортна реабілітація.

За відсутності протипоказань (легеневого серця, двосторонніх бронхоектазів та ін.) показано хірургічне лікування бронхоектатичної хвороби – видалення зміненої частки легені (лобектомія). Іноді оперативне лікування бронхоектатичної хвороби проводиться за життєвими показаннями (у разі тяжкої кровотечі, що не припиняється).

Оперативне видалення бронхоектазів у ряді випадків призводить до повного одужання. Регулярні курси протизапальної терапії дозволяють досягти тривалої ремісії. Загострення бронхоектатичної хвороби можуть виникати у сиру, холодну пору року, при переохолодженні, після простудних захворювань. За відсутності лікування бронхоектатичної хвороби та її ускладненому варіанті перебігу прогноз несприятливий. Тяжкий тривалий перебіг бронхоектатичної хвороби призводить до інвалідизації.

Профілактика розвитку бронхоектатичної хвороби передбачає диспансерне спостереження пульмонолога за хворими з хронічними бронхітами та пневмосклерозом, їх своєчасне та адекватне лікування, виключення шкідливих факторів (куріння, виробничих та пилових шкідливостей), загартовування. З метою попередження загострень бронхоектатичної хвороби необхідна своєчасна санація придаткових пазух носа при синуситах та ротовій порожнині при захворюваннях зубо-щелепної системи.