Бронхоектатична хвороба у дітей

Бронхоектатична хвороба у дітей (БЕБ) – це набута хронічна патологія дихальної системи, що супроводжується незворотним розширенням та деформацією бронхів та гнійно-запальним процесом. Клінічно вона проявляється вологим кашлем із мокротинням, дихальною недостатністю, деформацією грудної клітки, частими бронхітами. Діагностика БЕБ включає рентгенографію, бронхоскопію і КТ грудної клітини. Лікування бронхоектатичної хвороби у дітей консервативне: антибіотики, муколітики, бронхолітики, інгаляційні глюкокортикостероїди, фізіотерапія. За потреби може проводитись оперативне втручання.

Бронхоектатична хвороба у дітей – це гетерогенне хронічне захворювання бронхолегеневої системи, яке характеризується незворотною деформацією та гнійно-запальними змінами бронхіального дерева та проявляється рецидивуючими бронхітами. Вперше дана нозологія була описана французьким лікарем та анатомом Рене Лаеннеком у 1819 році. Загальна поширеність БЕБ становить від 1,5 до 15 дітей на 1000 населення. Захворювання найчастіше зустрічається в екологічно несприятливих регіонах, а також у сім’ях курців. Чоловіча стать більш схильна до розвитку БЕБ – хлопчики хворіють у 1,5-2 рази частіше за дівчаток. Останні десятиліття спостерігається зменшення поширеності бронхоэктатической хвороби в дітей віком. Це пов’язано зі зниженням частоти інфекційної захворюваності та ефективністю антибактеріального лікування, що проводиться.

Бронхоектатична хвороба у дітей – це поліетиологічне захворювання. Як правило, первинні бронхоектази формуються на тлі раніше перенесених тяжких або рецидивуючих бактеріальних або вірусних захворювань – бронхітів, пневмоній, кору, грипу, кашлюку. У дітей на тлі морфологічної незрілості легеневої тканини бронхоектази можуть виникнути лише за 24-48 годин. В окремих випадках бронхоектатична хвороба у дітей стає наслідком потрапляння стороннього тіла до бронх. При масивної обтурації структурна деформація може сформуватися через кілька годин. Загострення бронхоектатичної хвороби в дітей віком можуть провокувати респіраторні вірусні захворювання (аденовірус, вірус грипу і парагрипу, риновірус та інших.). Погіршує перебіг БЕБ хронічний бронхіт, який може бути викликаний гемофільною паличкою, деякими видами стафілококів та пневмококів, рідше – β-гемолітичним стрептококом.

Крім основної причини бронхоектатичної хвороби в дітей віком, існують сприятливі чинники, і натомість яких ризик розвитку захворювання значно зростає. До них відносяться спадкова схильність у вигляді генетично обумовленого дефекту стінок бронхіального дерева, вживання матір’ю алкоголю, наркотиків та тютюнових виробів під час вагітності, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, зниження імунітету, ателектази різної етіології, пасивне куріння, забрудненість. Також важливу роль відіграє локалізація вогнища запалення в базальних відділах легень при потенційно небезпечних захворюваннях і лікування, що неадекватно проводиться.

В основі патогенезу бронхоектатичної хвороби у дітей лежить два основні фактори – запалення бронхів та порушення їхньої прохідності. Перший викликає метаплазію та виразку епітелію слизової оболонки, деструкцію еластичних і гладком’язових волокон і хрящових кілець, склерозування стінки. Все це стає причиною втрати еластичності та резистентності бронхів до «кашльового поштовху», потім – виникнення деформації та порушення мукоциліарного кліренсу. У таких умовах підвищується внутрішньобронхіальний тиск, який спричинює розширення бронха та розвиток бронхоектатичної хвороби у дітей. Порушення прохідності повністю блокує повітря, що залишилося в дистальних відділах бронхів, яке при видиху також провокує внутрішньобронхіальну гіпертензію. Це сприяє розвитку запалення дистальніше за місце обструкції, що замикає «порочне коло».

У вітчизняній педіатрії прийнято наступну класифікацію бронхоектатичної хвороби у дітей:

• За формою деформації бронхів: циліндричні, мішчасті, кістоподібні, веретеноподібні, змішані.
• За рівнем тяжкості БЕБОсі: легка, середньоважка, важка.
• За періодом захворювання: загострення, ремісія.
• За поширеністю: сегментарна, полісегментарна, пайова, тотальна.

Основна поява бронхоектатичної хвороби у дітей – хронічний бронхіт. Початкові симптоми можуть спостерігатися у віці 3-4 років. У цьому періоді перебіг захворювання найчастіше має безперервний рецидивний характер. У дітей старшого віку загострення виникають із частотою 3-5 разів на рік. Основний клінічний симптом у період ремісії – вологий кашель із виділенням мокротиння. Відділення останньої відбувається переважно вранці, у деяких випадках – у великій кількості («повним ротом»). У частини дітей виникає гіповітаміноз, який проявляється сухістю шкіри, ламкістю волосся та нігтів, тріщинами у куточках рота та глоситами. Іноді є деформація грудної клітини. Загальний фізичний розвиток страждає рідко. У період загострення бронхоектатичної хвороби у дітей може спостерігатися астеновегетативний синдром, виражена експіраторна задишка, як при фізичному навантаженні, так і у спокої, оральна крепітація, домішка гною та крові в харкотинні, лихоманка, дуже рідко – кровохаркання.

Діагностика бронхоектатичної хвороби у дітей ґрунтується на зборі анамнестичних даних, фізикальному обстеженні, лабораторних та інструментальних дослідженнях. При зборі анамнезу педіатром особлива увага приділяється раніше перенесеним вірусним і бактеріальним захворюванням бронхолегеневої системи, наявності можливих факторів, що спричиняють. При візуальному огляді, залежно від тяжкості, можуть виявлятися різні ознаки БЕБ. При аускультації прослуховується жорстке дихання, вологі різнокаліберні хрипи, амфоричні шуми. Лабораторні аналізи при загостренні бронхоектатичної хвороби в дітей віком неспецифічні і вказують на наявність вогнища запалення в організмі. Виявляється підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, зсув формули крові вліво. З метою визначення патогенних агентів, що викликали загострення, можуть використовуватись бактеріологічні, бактеріоскопічні аналізи мокротиння, серологічні тести крові.

Провідну роль діагностиці бронхоектатичної хвороби в дітей віком грає інструментальне обстеження – рентгенографія грудної клітини, бронхоскопія і комп’ютерна томографія. На рентгенограмі можна визначити зменшення обсягу легені, його зміщення, деформацію та пористість легеневого малюнка. Найчастіше уражається ліва легка. Бронхоскопія дає можливість виявити порушення мукоциліарного кліренсу, запальні та структурні зміни у просвіті бронха. Прямими ознаками бронхоектатичної хвороби у дітей на КТ є розширення бронхів, відсутність звуження дистальних відділів бронхіального дерева та погіршення його видимості у крайових ділянках легень.

Диференціальна діагностика бронхоектатичної хвороби у дітей як самостійного захворювання проводиться з іншими нозологіями, що супроводжуються розширенням бронхів. Сюди відносяться легенева форма муковісцидозу, синдром Муньє-Куна, синдром Вільямса-Кемпбелла, алергічний бронхолегеневий аспергільоз, вроджена циліарна дискінезія та вроджені вади розвитку бронхіального дерева.

Лікування загострень бронхоектатичної хвороби у дітей консервативне. Режим постільний або напівпостільний. Раціон дитини насичується вітамінами А, С, білковою їжею та жирами. Вуглеводи та сіль обмежуються. Основа медикаментозного лікування – антибактеріальні препарати, вибрані відповідно до чутливості мікрофлори, висіяної з мокротиння. Також залежно від клінічної ситуації можуть застосовуватися муколітики, бронхолітики та інгаляційні кортикостероїди. При потребі виконують лікувальну бронхоскопію з метою санації бронхіального дерева. З фізіотерапії при бронхоектатичній хворобі у дітей призначають масаж, позиційний дренаж, УВЧ-, ДМВ-, СМВ-терапію, електрофорез, лазеротерапію, аплікації парафіну та озокериту.

У важких випадках бронхоектатичної хвороби у дітей проводиться оперативне лікування у вигляді моно-або полісегментарної резекції легені. Основними показаннями до операції вважаються неефективність призначеного консервативного лікування на тлі стійкої осередкової інфекції та розвиток життєзагрозних станів, у тому числі легеневих кровотеч.

Прогноз при бронхоектатичній хворобі у дітей на тлі ранньої діагностики та лікування сприятливий. Подальшого прогресування та поширення на інтактні ділянки бронхіального дерева за умови адекватно підібраної терапії немає. Надалі пацієнти зберігають працездатність, повністю адаптуються до соціуму. Первинна профілактика бронхоектатичної хвороби в дітей віком спрямовано запобігання розвитку цієї патології. Вона включає антенатальну охорону плода, попередження та раціональне лікування респіраторних інфекцій, виключення всіх потенційних етіологічних факторів. Суть вторинної профілактики БЕБ полягає у зниженні частоти загострень та формуванні стійкої клінічної ремісії. До неї належать санаторно-курортне лікування, повноцінне харчування, виключення провокуючих факторів, фізіотерапія та ЛФК.