Бронхогенна кіста

Бронхогенна кіста – порок розвитку дрібних бронхів, що є тонкостінним порожнинним утворенням, заповненим слизовим секретом бронхіальних залоз. Бронхогенна кіста може бути безсимптомною або виявлятися ознаками компресії трахеї, бронхів, стравоходу (кашлем, задишкою, ціанозом, болями в грудях, дисфагією та ін.). У діагностичному відношенні найбільш інформативними є поліпозиційна рентгенографія, лінійна та комп’ютерна томографія, бронхографія, бронхоскопія, УЗД середостіння. Лікування бронхогенних кіст оперативне – цистектомія, сегментарна резекція легені, лобектомія.

Бронхогенна кіста – вроджена кістозна освіта, що має генетичний зв’язок з бронхіальним деревом і повторює його морфологічну структуру. Серед усіх пухлин легень та середостіння питома вага бронхогенних кіст становить 2-13%. Статистично частіше вони виявляються у чоловіків молодого та середнього віку, проте можуть клінічно виявляти себе навіть у дітей (в т.ч. новонароджених) та підлітків. В одних випадках бронхогенні кісти розвиваються абсолютно безсимптомно, в інших – набувають швидко прогресуючого та ускладненого перебігу, що потребує екстреного хірургічного реагування. Потенційний ризик виникнення ускладнень обумовлює необхідність ранньої діагностики бронхогенних кіст та їх своєчасного планового лікування.

Як і інші вади розвитку легень, бронхогенна кіста формується у зв’язку з порушенням ембріогенезу. Вважається, що в основі даної патології лежить дефект поділу первинної кишки на травну та дихальну трубки. Які саме фактори сприяють виникненню даного порушення точно не відомо. Клітини первинної кишки імплантаційним шляхом можуть потрапляти в зачатки будь-яких органів, що обумовлює локалізацію бронхогенних кісток не тільки в області трахеї та бронхів, а й серця, стравоходу, підшлункової залози, діафрагми та ін.

Здебільшого бронхогенні кісти мають округлу або овоїдну форму, однокамерну структуру; середній розмір утворень становить 6-10 см. Стінка кісти тонка (3-5 мм), її внутрішня поверхня представлена ​​миготливим циліндричним епітелієм бронхів (рідше плоским або кубічним епітелієм). Нерідко стінка кісти повністю повторює будову трахеальної або бронхіальної стінки та містить пухку сполучну тканину, слизові залози, гладкі м’язи, гіаліновий хрящ, судини, нервові волокна та жирову тканину. У неускладнених випадках бронхогенні кісти заповнені слизово-желатинозною, прозорою або злегка каламутною рідиною. При інфікуванні вміст кісти набуває гнійного характеру.

У пульмонології бронхогенні кісти прийнято класифікувати залежно від розміру, локалізації, зв’язку з трахеобронхіальним деревом та характеру перебігу. Розміри кіст варіюють від невеликих (менше 5 см в діаметрі) до гігантських (до 20 і більше см), що здавлюють легеневу паренхіму і викликають ателектаз частки або цілої легені. Відповідно до місця розташування бронхогенні кісти поділяються на:

• трахеобронхіальні (паратрахеальні, біфуркаційні та прикореневі)
• стравохідні (параезофагеальні та інтрамуральні)
• перикардіальні
• внутрішньолегеневі
• бронхогенні кісти, що відшнурувалися, мають нетипову локалізацію (околодіафрагмальну, внутрішньоплевральну, парапанкреатичну та ін.)

Медіастинальні кісти частіше виявляються в задньоверхньому та передньоверхньому середостінні, рідше в інших його відділах. Залежно від наявності сполучення з трахеєю і бронхами виділяють закриті (недренуються) і відкриті (дренуються) бронхогенні кісти. Останні з них, крім слизового вмісту, також містять повітря. Течія кіст може бути гладкою, неускладненою або ускладненою (компресійним синдромом, інфікуванням, проривом у плевральну порожнину або бронх).

Приблизно 30% утворень розвиваються безсимптомно та виявляються при проходженні профілактичної флюорографії. В інших пацієнтів мають місце різні клінічні прояви, зумовлені локалізацією, розміром кісти та наявністю ускладнень.

Так, закриті трахеобронхіальні кісти можуть викликати сухий нав’язливий кашель, а сполучені з бронхом – кашель зі слизовим мокротинням. Найбільш яскраву клінічну картину дають бронхогенні кісти, розташовані в галузі біфуркації трахеї. У цьому випадку, крім явищ трахеобронхіту, рано розвиваються ознаки стискання трахеобронхіального дерева: інспіраторна задишка, ціаноз, біль у грудній клітці. Бронхогенні кісти стравохідної локалізації при досягненні певних розмірів викликають дисфагію. Перікардіальні кісти нерідко провокують стійку синусову тахікардію та екстрасистолію, зміни на ЕКГ у вигляді осередкової блокади ніжок пучка Гіса.

При інфікуванні кісти з’являється висока пропасниця, виражені ознаки гнійної інтоксикації. При прориві гнійного вмісту в бронхи виникає кашель з гнійним мокротинням, можливий розвиток аспіраційної пневмонії, а у дітей – загроза асфіксії. Серед ускладнень бронхогенних кіст найчастіше зустрічається нагноєння, легенева кровотеча, пневмоторакс та гідропневмоторакс, здавлення органів середостіння (у т. ч. синдром верхньої порожнистої вени), ателектаз легень. Рідкісним, але цілком ймовірним ускладненням може бути малігнізація бронхогенної кісти.

У зв’язку з тим, що клінічна симптоматика може бути відсутня, а фізикальні дані неспецифічні, вирішальне значення в діагностиці бронхогенних кіст належить інструментальним дослідженням. За допомогою УЗД середостіння з’ясовується локалізація, форма, контури, розміри, топографо-анатомічні взаємини об’ємної освіти та передбачається її походження.

При поліпозиційній рентгенографії грудної клітки у типових випадках визначається куляста або овальна гомогенна тінь середньої інтенсивності, з чіткими контурами. При накладенні тіні середостіння на тінь кісти додатково потрібне проведення пневмомедіастинографії або рентгенографії стравоходу з барієвою суспензією. Встановити анатомічні взаємини бронхогенної кісти із трахеобронхіальним деревом дозволяє бронхоскопія та бронхографія. За наявності ознак здавлення верхньої порожнистої вени або грудної лімфатичної протоки доцільно виконання флебографії та лімфографії.

Відмінною ознакою тонкостінних бронхогенних кіст служить зміна їх конфігурації та положення при введенні газу в середостіння або плевральну порожнину (на відміну від дермоїдних кіст з товстою стінкою або щільних пухлин середостіння). МСКТ грудної клітки у ряді випадків дозволяє відмовитися від проведення інвазивної діагностики бронхогенних кіст і заздалегідь спланувати обсяг втручання, оскільки дає вичерпну інформацію про локалізацію та розміри освіти.

Повний комплекс діагностичних заходів забезпечує точну диференціальну діагностику ще на доопераційному етапі, дозволяючи відкинути терато-дермоїдні утворення, тимоми, невриноми, целомічні кісти перикарду та ін пухлини середостіння.

Тактика спостереження та консервативного лікування бронхогенних кіст неефективна та ризикована. Враховуючи велику ймовірність виникнення серйозних ускладнень (перфорації, кровотечі, нагноєння, здавлення органів середостіння та ін.) оптимальним методом є планове хірургічне втручання.

Умовно консервативна тактика може застосовуватись на етапі підготовки хворих до хірургічного лікування. Вона може включати дезинтоксикаційну і антибактеріальну терапію, бронхоскопічну катетеризацію або черезшкірну пункцію кісти з аспірацією гною і санацією порожнини при нагноєнні, дренування плевральної порожнини (при прориві кісти) і т.д.

Обсяг оперативної допомоги варіюється від цистектомії до сегментарної резекції легені або лобектомії. При бронхогенній кісті, що дренується, дефект у стінці бронха ушивається. Найчастіше торакальними хірургами проводиться торакотомія з переднебокового чи бокового доступу. В останні роки все частіше видалення бронхогенних кіст проводиться за допомогою торакоскопічної операції.

Результати операцій здебільшого сприятливі. Серед післяопераційних ускладнень зустрічаються бронхіальні нориці, внутрішньоплевральні кровотечі, пневмонія, емпієма плеври. Як правило, вони виникають у хворих, оперованих з приводу нагноєння бронхогенної кісти. Серед дітей летальність становить близько 5%. У зв’язку з маловивченістю етіології вроджених утворень рекомендується уникати тератогенних дій у період виношування плода.