Бронхолегіювальна дисплазія

Бронхолегіювальна дисплазія (БЛД) – це хронічне захворювання дихальної системи у новонароджених, що виникає під час проведення ШВЛ з використанням високих концентрацій кисню на тлі респіраторних порушень. Основні прояви – синдром дихальної недостатності (ДН) та бронхіальної обструкції, деформація грудної клітки. Основа діагностики бронхолегеневої дисплазії – рентгенографія ОГК. Лікування при даній патології включає неспецифічні терапевтичні заходи: раціональне харчування і режим, адекватну респіраторну підтримку, симптоматичні медикаментозні препарати.

Бронхолегіювальна дисплазія (БЛД) – це гетерогенна патологія періоду новонародженості, яка виникає при проведенні ШВЛ з високими концентраціями кисню, супроводжується дихальною недостатністю, бронхообструктивним синдромом та гіпоксемією. Вперше ввів цей термін, а також описав його рентгенологічну картину на стадіях американський педіатр і радіолог Нортвей у 1967 році. За своєю суттю БЛД є не вродженим, а ятрогенним захворюванням, що суперечить його назві, однак іншого терміну на даний момент не запропоновано. Вона виникає у 16-40% новонароджених з масою тіла менше 1500 г, яким необхідна ШВЛ щодо РДС. Загальний показник летальності при бронхолегеневої дисплазії протягом перших 12 місяців життя становить 10-25%.

Бронхолегеневі дисплазія – це поліетиологічне захворювання, яке формується на тлі впливу кількох потенційних етіологічних факторів. До таких відносяться баротравма при нераціональній ШВЛ, морфологічна незрілість паренхіми легені, системи сурфактанту та антиоксидантної системи, токсична дія високих концентрацій кисню, інфекції (мікоплазми, пневмоцисти, уреаплазми, хламідії, гіперемія, ЦМВ), набряк легень та Е, генетична схильність.

Морфологічно бронхолегенева дисплазія проходить чотири стадії. На І стадії розвивається класичний РДС. На II стадії відбувається деструкція епітелію альвеол та його наступна регенерація, формуються персистуючі гіалінові мембрани. Також виникає набряк інтерстиції, некроз бронхіол. III стадія характеризується утворенням обмежених емфізематозних змін, ателектазів та фіброзу. На IV стадії в альвеолах накопичуються ретикулярні, еластичні та колагенові волокна – остаточно формуються ателектази, емфізема, ділянки фіброзу легені.

Відповідно до загальноприйнятої класифікації, існує дві основні форми бронхолегеневої дисплазії:

• Класична чи «важка» форма. Даний варіант БЛД уражає недоношених дітей. Розвивається під час проведення інтенсивної респіраторної підтримки без введення препаратів сурфактанту. Основний прояв – наявність здуття ділянок легень, формування булл та фіброзу.
• Нова чи «легка» форма бронхолегеневої дисплазії. Спостерігається у дітей, що народилися після 32 тижнів вагітності, яким з метою профілактики вводився сурфактант. Рентгенологічно проявляється гомогенним затемненням легень та відсутністю ділянок здуття.

Також у вітчизняній педіатрії та неонатології клінічно виділяють три ступені тяжкості бронхолегеневої дисплазії:

• Легка БЛД. У стані спокою ЧД у межах фізіологічної норми (до 40 за хв.), рідше відзначається незначне тахіпное при навантаженні (до 60 за хв.). Можливі ознаки бронхіальної обструкції при респіраторних інфекціях, помірна емфізема. Потреби у кисневій підтримці при гестаційному віці старше 36 тижнів немає.
• Середньоважка бронхолегенева дисплазія. На тлі плачу, годування, занепокоєння розвивається тахіпное (60-80 за хв.). У стані спокою можуть прослуховуватися сухі або хрипи. Часто спостерігається бронхіальна обструкція і натомість інфекційних захворювань. Рентгенологічно відзначається емфізема, пневмосклероз. Існує потреба у респіраторній підтримці <30% киснем.
• Тяжка бронхолегенева дисплазія. Виражене тахіпное (80 за хв. і більше) може спокою. Яскраво виражена бронхіальна обструкція, аускультативні ознаки недостатності дихальної системи. Найчастіше формується легеневе серце, виникає затримка фізичного розвитку. Рентгенологічно виявляється емфізема, бідність легеневого малюнка, пневмосклероз, безліч ателектазів та перибронхіальних змін. Потрібна респіраторна підтримка з використанням концентрації кисню >30%.

Специфічних проявів бронхолегеневої дисплазії немає. Захворювання характеризується вираженою дихальною недостатністю і натомість високих концентрацій кисню при ШВЛ. Загальний стан залежить від ступеня тяжкості, однак, у більшості випадків він середньотяжкий або важкий. Грудна клітина набуває характерного для емфізематозних захворювань вигляду: «бочкоподібна форма» і горизонтальний хід ребер, збільшення розміру в переднезадньому напрямку, випинання міжреберних проміжків та їх втягнення при видиху-вдиху. Також при бронхолегеневій дисплазії виникає тахіпное до 90-100 за 1 хв, спостерігається акро- або дифузний ціаноз. При спробах перевести ШВЛ на більш щадний режим розвивається гостра недостатність дихальної системи, що супроводжується вираженою гіперкапнею та гіпоксемією. У разі припинення респіраторної підтримки на фоні спонтанного дихання зберігаються ознаки бронхіальної обструкції.

У дітей з бронхолегеневою дисплазією також відзначається пневмомедіастинум, емфізема та пневмоторакс, брадикардія та напади апное, рецидивні бронхіти та пневмонії, дефіцитні стани (дефіцит вітамінів D, А, Е, анемія), часті блювання, агастроезо. Нерідко спостерігаються неврологічні розлади, ураження сітківки. До основних ускладнень бронхолегеневої дисплазії відносяться правошлуночкова недостатність та «легеневе серце», обмежені або пайові ателектази легень, рецидивні бронхіти, бронхіоліти та запалення легень, хронічна дихальна недостатність, атопічна бронхіальна астма, артеріальна гіпертензія.

Діагностика бронхолегеневої дисплазії включає збір анамнестичних даних, об’єктивний огляд, лабораторні та інструментальні методи дослідження. При збиранні анамнезу неонатолог чи педіатр звертає увагу до терміни, у які сталися пологи, наявність можливих етіологічних і чинників. При об’єктивному обстеженні виявляються характерні клінічні прояви бронхолегеневої дисплазії: дихальна недостатність, деформація грудної клітки і т. д. В ОАК визначається нормохромна гіпорегенераторна анемія, збільшення числа нейтрофілів та еозинофілів. У біохімічному аналізі крові можуть бути виявлені гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, зменшення рН, підвищення креатиніну та сечовини. Однією з характерних ознак бронхолегеневої дисплазії є низький парціальний тиск кисню в крові (РаО2) – 40-55 мм.рт.ст.

Серед інструментальних методів діагностики при бронхолегеневій дисплазії найбільш інформативними вважаються рентгенографія ОГК, комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія. Найчастіше використовується саме рентгенологічний метод дослідження, що дозволяє виявити характерні ознаки БЛД, визначити ступінь тяжкості та стадію морфологічних змін легень. КТ та МРТ дають можливість виявити аналогічні прояви та детально оцінити структуру паренхіми легень. Однак вони застосовуються не так часто через відсутність виражених переваг перед рентгенографією і високою вартістю.

Специфічного лікування бронхолегеневої дисплазії не існує. Основні терапевтичні засоби при даному захворюванні включають кисневу підтримку, раціональне харчування, режим, симптоматичні медикаментозні препарати. Незважаючи на те, що ШВЛ – це основна причина розвитку БЛД, вона є одним із найважливіших аспектів лікування. Її основна мета – підтримка показників крові в допустимих межах: рН крові на рівні 7,25, сатурація – 90% і більше, парціальний тиск крові – 55-70 мм.рт.ст.

Також важливу роль у лікуванні бронхолегеневої дисплазії відіграє харчування дитини. У хворих дітей є висока метаболічна потреба і натомість необхідності адекватного зростання легких. У таких умовах найбільш сприятливою вважається добова калорійність у межах 115-150 ккал/кг/день. Добовий режим дитини повинен включати максимальний спокій, багаторазове харчування, підтримання температури тіла на рівні 36,5 °C. Серед медикаментозних препаратів, які можуть застосовуватися при БЛД, найчастіше використовуються бронхолітики, муколітичні та діуретичні засоби, глюкокортикостероїди, β2-агоністи, антибіотики та вітаміни А, Е.

Прогноз та профілактика бронхолегеневої дисплазії

Прогноз при бронхолегеневої дисплазії завжди серйозний. Показник смертності у перші 3 місяці життя коливається не більше 15-35%, за 12 місяців – 10-25%. У тих, хто вижив з віком, відбувається відновлення функції легень, проте морфологічні зміни зберігаються в 50-75% випадків. У таких дітей вже в дошкільному віці відзначається підвищена резистентність до бронхіального дерева, після 7 років з’являється схильність до гіперреактивності. Адекватно проведене лікування суттєво знижує рівень летальності у перші 1-2 роки, дозволяє досягти клінічного одужання до чотирирічного віку.

Профілактика бронхолегеневої дисплазії передбачає антенатальну охорону плода, запобігання передчасним пологам, використання щадних режимів ШВЛ та зведення тривалості її проведення до мінімуму, вітамінотерапію, використання препаратів сурфактанту. При загрозі передчасного народження дитини показано введення матері глюкокортикостероїдів з метою профілактики СПЗ та БЛД надалі.