Бульбарна дизартрія

Бульбарна дизартрія — це втрата членорозділення експресивної мови внаслідок розладу іннервації органів артикуляції при ураженні IX, X, XII пар черепних нервів. Клінічно проявляється змазаністю, уповільненістю, монотонністю, мізерністю мовної продукції на тлі дисфонії та супутніх розладів ковтання. Бульбарна дизартрія діагностується за даними неврологічного та логопедичного обстеження, для виявлення причин патології проводиться КТ або МРТ головного мозку, дослідження церебрального кровотоку, аналіз ліквору. Лікування здійснюється відповідно до етіології захворювання, доповнюється логопедичною корекцією, загальною реабілітацією, нейропротекторною терапією.

Поняття «дизартрія» поєднує різні порушення вимовної сторони мови, що супроводжуються втратою виразності мовної продукції. Дизартрія, обумовлена ​​ураженням бульбарної групи черепно-мозкових нервів, отримала в неврології назву бульбарної. Бульбарна дизартрія не є окремим захворюванням, спостерігається поряд з іншими проявами ураження бульбарних нервів, симптомами причинної патології. Хвороби схильні до будь-якого віку: від новонароджених до глибоких старих. У дорослих бульбарна дизартрія найчастіше виникає після перенесеного інсульту, важкої ЧМТ, у дитячому віці – внаслідок нейроінфекцій, травм, церебральних пухлин.

Мовні розлади формуються внаслідок одно- або двостороннього ураження бульбарних нервів, що забезпечують іннервацію апарату артикуляції. Язикоглоточний нерв (IX) іннервує глоточную мускулатуру, блукаючий (Х) – м’яке піднебіння, горлянку, верхні відділи дихальних шляхів, під’язиковий (XII) – м’язи язика. Ушкодження церебральних структур у галузі ядер і корінців нервів бульбарної групи буває зумовлено наступними етіофакторами:

• Черепно-мозкова травма. Причиною пошкодження мозкових тканин стає забій, здавлення, розмозження, утворення внутрішньомозкової гематоми. Аналогічне травмування можливе під час природних пологів за умов клінічно вузького тазу, неправильного становища плоду, аномалії родової діяльності.
• Цереброваскулярна недостатність. Порушення кровопостачання області локалізації бульбарних ядер, виходу корінців відповідних нервів призводять до ішемії та дисфункції нуклеарних нейронів та нервових волокон. Гостра ішемія виникає при ішемічному або геморагічному інсульті. Хронічна ішемія розвивається поступово внаслідок церебрального атеросклерозу, гіпертонічної хвороби, діабетичної ангіопатії.
• Нейроінфекції. Поразка бульбарних корінців та ядер є результатом запальних змін, компресії набряклими мозковими тканинами. Бульбарна дизартрія можлива при вірусному енцефаліті, менінгоенцефаліті, нейросифілісі, церебральному ехінококозі, бульбарному варіанті поліомієліту, абсцесі головного мозку.
• Пухлини головного мозку. Медуллобластоми, гліоми, церебральні метастази пухлин інших локалізацій провокують бульбарну дисфункцію внаслідок руйнування церебральних клітин у процесі інвазивного зростання. Доброякісні новоутворення (астроцитоми, епендимоми) зі зростанням викликають компресію бульбарних структур.
• Нейродегенеративні захворювання. Найчастіше генетично детерміновані. Бічний аміотрофічний склероз, оливопонтоцеребеллярні дегенерації, метахроматична лейкодистрофія, бульбоспінальна аміотрофія Кеннеді протікають із утворенням дегенеративно-атрофічних фокусів у тканинах довгастого мозку. Симптоми дизартрії розвиваються внаслідок нейрональної дегенерації бульбарних ядер.
• Краніовертебральні аномалії. Рідко є етіофактором бульбарної дисфункції. Бульбарна дизартрія спостерігається у випадках мальформації Кіарі, асиміляції атланту, базилярної імпресії, що супроводжуються здавленням довгастого мозку.

Поразка на рівні стовбурів, корінців та/або розташованих у довгастому мозку ядер бульбарної групи нервів веде до периферичного парезу м’язів, що иннервуються. Знижується тонус і сила, розвиваються атрофії м’язів глотки, гортані, язика, що зумовлює ослаблення необхідних артикуляції рухів. Результатом є втрата звучності голосу, чіткості звуків, що вимовляються.

Парез блукаючого нерва стає причиною звисання м’якого піднебіння, при фонації частина повітря, що видихається, виходить через ніс, що призводить до появи гугнявості — носового відтінку мови. Оскільки, крім артикуляційної функції м’яза глотки забезпечують кінетику глоткового рефлексу, дизартрія супроводжується розладом ковтання (дисфагією).

Типова невиразна спрощена артикуляція. Змінні звуки та вібрант “р” замінюються щілинними. Дзвінкі звуки відсутні, переважають глухі. Фонація ударних і ненаголошених голосних усереднюється, найбільш збережений звук «а». Ритмічний патерн слова грубо спотворюється. Мовна продукція втрачає виразність, мелодійність, стає монотонною, дисритмічною, змащеною, сповільненою. Експресивна мова скрутна і втомлює пацієнта.

Бульбарна дизартрія поєднується з дисфонією – зниженням гучності та звучності голосу. Характерна захриплість і назалізація (гугнявість) голосу. Супутнім симптомом виступає дисфагія – утруднене ковтання, що супроводжується поперхуванням. Спочатку виникають проблеми з прийомом рідин, які внаслідок парезу м’якого піднебіння нерідко потрапляють у ніс хворого. Потім розлади ковтання поширюються прийом твердої їжі. Найчастіше поряд з бульбарною дисфункцією спостерігається ураження лицевого (VII) нерва, що виявляється слабкістю мімічної мускулатури. При односторонньому ураженні відзначається асиметрія обличчя.

При бульбарній дизартрії може виявлятися варіативна загальна та осередкова неврологічна симптоматика, що відповідає основному захворюванню. Можливі головний біль, запаморочення, нудота, геміпарез, атаксія, менінгеальний синдром. Інфекційно-запальні захворювання протікають із підвищенням температури тіла. У ряді випадків ЧМТ спостерігається “світлий” проміжок, після якого відбувається наростання симптоматики, пригнічення свідомості пацієнта.

Виражена дизартрія порушує комунікативні здібності хворого, обмежує його спілкування з оточуючими, веде до соціальної дезадаптації. Усвідомлення мовного дефекту, наявність супутнього неврологічного дефіциту негативно відбивається на психічній сфері, може спровокувати депресивний невроз, іпохондрію. Періодичне потрапляння їжі в дихальні шляхи внаслідок дисфагії загрожує розвитком аспіраційної пневмонії. Двосторонній розлад іннервації гортанних м’язів небезпечний виникненням нейропатичного парезу гортані з дихальними порушеннями аж до асфіксії. Найбільш грізним ускладненням є обумовлений прогресуючим ураженням довгастого мозку бульбарний параліч із залученням дихального та серцево-судинного центру. Прогресуюча серцева та дихальна недостатність можуть спричинити смерть пацієнта.

Верифікація діагнозу здійснюється неврологом. Виявлення дизартрії є недостатнім, необхідно встановлення її етіології, оцінка широкості ураження церебральних тканин, перспектив розвитку захворювання. Встановити точний діагноз допомагають:

• Неврологічне дослідження. У неврологічному статусі визначається бульбарна тріада: дизартрія, дисфонія, дисфагія. Піднебінний і глотковий рефлекси різко знижені. Типові атрофічні зміни, складчастість, фасцікуляція мови. Одностороннє поразка характеризується звисанням половини піднебінної фіранки, відхиленням висунутого з ротової порожнини язика контрлатерально вогнище, двостороннє – глоссоплегією (нерухомістю мови).
• Консультація логопеда. Включає діагностику мовлення (фонації, швидкості, ритму, просодики), оцінку обсягу артикуляційної кінетики, синхронності дихання, стану мімічних м’язів. Дослідження фонематичного слуху, слухомовної пам’яті, писемного мовлення (читання, лист) патології не виявляє.
• Нейровізуалізація. Дозволяє визначити морфологічний субстрат дизартрії, діагностувати причинну патологію. Для візуалізації гематом, церебральний кіст використовують КТ головного мозку. У діагностиці інсульту, внутрішньомозкових пухлин, дегенеративних процесів більш інформативна МРТ. Додатково можливе застосування ПЕТ-КТ, що виявляє дисметаболічні ділянки мозкової тканини.
• Оцінка церебрального кровообігу. Необхідна у разі хронічної дисциркуляторної енцефалопатії, оклюзії сонної артерії. Здійснюється за допомогою УЗДГ, дуплексного сканування, МРТ судин.
• Люмбальна пункція. Виготовляється для забору та подальшого аналізу цереброспінальної рідини. Показанням до пункції є припущення про інфекційно-запальний характер патології.
• Гістологічне дослідження зразків мозкової тканини або пухлини, одержаних шляхом інтраопераційної або стереотаксичної біопсії. Проводиться для верифікації пухлини, діагностування складних випадків дегенеративної патології.

Клінічно бульбарна дизартрія диференціюється від псевдобульбарного синдрому, що є наслідком ураження кортико-бульбарних трактів. Мовні порушення при псевдобульбарному синдромі супроводжуються центральним парезом апарату артикуляції з типовою гіперрефлексією і м’язовим гіпертонусом, відсутністю атрофій. Характерна наявність симптомів орального автоматизму. Збереження писемного мовлення, слухомовної пам’яті, фонематичного слуху відрізняють дизартрію від інших мовних порушень: моторної, динамічної, акустико-мнестичної афазії.

Корекція мовленнєвих розладів здійснюється в рамках реабілітації пацієнтів після перенесеного інсульту, ЧМТ, енцефаліту. Логопедична робота успішна лише за ефективності лікування причинної патології, більш результативна під час проведення супутніх реабілітаційних заходів. Основними напрямками терапії є:

• Етіопатогенетичне лікування. При інфекційному характері захворювання здійснюється антибактеріальними, противірусними, антимікотичні фармпрепарати. При пухлинах разом із нейрохірургом вирішується питання радикального видалення. При ОНМК проводиться диференційована терапія відповідно до типу інсульту.
• Нейрометаболічна корекція. Спрямована на компенсацію та якнайшвидше відновлення церебральних нейронів, нервових волокон. Включає в себе поліпшення церебральної гемодинаміки, ноотропні, нейропротекторні засоби.
• Корекція дизартрії. Логопедичні заняття передбачають постановку та автоматизацію артикуляції, артикуляційні вправи, логопедичний масаж, дихальну гімнастику. У міру відновлення проводиться робота над плавністю, промовистістю мови.
• Реабілітаційна терапія. Направлено на відновлення моторики, психоемоційної сфери хворого, максимальну соціальну адаптацію. Виробляється лікарем ЛФК, масажистом, реабілітологом, психологом, за необхідності – психотерапевтом.

Результат багато в чому визначається етіологією захворювання. Коректна терапія зі своєчасною логопедичною підтримкою забезпечує сприятливий прогноз за можливості усунення причинної патології. У деяких пацієнтів залишаються резидуальні мовні порушення. Тяжка бульбарна дисфункція може призвести до летальних розладів дихання та серцевої діяльності. Найбільш несприятливий прогноз при злоякісних новоутвореннях мозку, швидко прогресуючих дегенеративних захворювань.

Первинна профілактика спрямовано попередження церебральних поразок травматичного, ішемічного, інфекційного, онкологічного характеру. Першорядне значення має корекція артеріального тиску, ліпідного обміну, своєчасне лікування цереброваскулярної патології.