Бульозна кератопатія

Бульозна кератопатія – Це патологія рогівки, що характеризується набряком оболонки, ураженням епітеліального шару з формуванням специфічних “бул”. Клінічна симптоматика представлена ​​зниженням гостроти зору, больовим синдромом, відчуттям стороннього тіла в оці, фотофобією, підвищеною сльозогінністю. Для діагностики проводиться біомікроскопія, кератопахіметрія, офтальмоскопія, УЗД, візометрія, тонометрія, гоніоскопія. На І-ІІ ст. показано консервативну терапію. Можливе застосування контактних лінз, фототерапевтичної кератектомії, крослінкінгу. Пацієнтам на III-V стадії виконують пошарову чи наскрізну кератопластику.

Бульозна кератопатія (вторинна ендотеліально-епітеліальна дистрофія) у 80% випадків зумовлена ​​проведенням оперативних втручань на передньому відділі очного яблука. Після лікування на IV-V ст. відновити гостроту зору вдається лише на 30%. Згідно зі статистичними даними, реакції відторгнення трансплантату спостерігаються у 6% хворих. Купірувати больовий синдром вдається в 91% випадків. Для 8% пацієнтів характерний рецидивуючий перебіг патології, що проявляється утворенням одиничних булл та ерозивних дефектів на поверхні рогівки. Захворювання поширене повсюдно. Чоловіки та жінки хворіють з однаковою частотою.

Патологія має набутий характер, проте часто вдається встановити спадкову схильність до цієї хвороби. Генетичні мутації та тип успадкування кератопатії не вивчений. Основні причини розвитку:

• Ендотеліальна дистрофія Фукса . Спостерігається генетично детермінований апоптоз клітин заднього епітелію, що веде до підвищення його проникності та виникнення патології.
• Інфекції очей. Хвороба розвивається при ураженні рогової оболонки герпетичної чи сифілітичної природи. Виявлення специфічних помутнінь у немовлят дозволяє припустити внутрішньоутробне інфікування.
• Травмування рогівки. Ушкодження внаслідок механічної травми чи опіку провокує підвищену ексудацію, що стає причиною утворення типових «бул».
• Ятрогенна дія. Патологія може виникати у ранньому післяопераційному періоді після факоемульсифікації катаракти або імплантації інтраокулярних лінз.

В основі механізму розвитку захворювання лежить порушення функції ендотеліального та епітеліального шарів рогової оболонки. Підвищення проникності ендотелію призводить до просочування тканин внутрішньоочної рідини з передньої камери. Через скупчення транссудата на поверхневому шарі формуються специфічні бульбашки чи «були». Хронічний набряк суттєво порушує трофічні процеси. При приєднанні запального компонента організація ексудату веде до утворення стійкого помутніння. Потовщення рогівки спричиняє вторинне ураження нервових волокон, виникає больовий синдром. Зниження гостроти зору зумовлено, з одного боку, порушенням проникності оптичних середовищ ока, з іншого – звуженням та деформацією зіниці.

Розрізняють вроджену та набуту форми. До групи ризику розвитку патології входять особи, у яких визначається прозора рогова оболонка нормальної товщини із щільністю ендотеліоцитів 320-510 кл/мм.². У клінічній офтальмології використовується класифікація, за якою виділяють такі стадії хвороби:

• I – візуалізуються невеликі ділянки зі зниженою прозорістю рогівки та нерівномірним розташуванням ендотеліальних клітин. Товщина оболонки вбирається у 0,7 мм.
• II – прозорість знижена помірно при товщині 07-079 мм. Рогівка рівномірно покрита ендотеліальним шаром завдяки вираженій гіпертрофії клітин. Кількість ендотеліоцитів зменшена.
• III – Значне порушення прозорості. Середня товщина перевищує 0,8 мм. Ендотеліальні клітини з’єднуються між собою лише завдяки відросткам.
• IV – У середньому товщина становить 0,97 мм. Виявляються окремі групи ендотеліоцитів. Прозорість різко знижена.
• V – Візуалізується виражене помутніння рогівки, товщина якої перевищує 1,15 мм. Визначаються поодинокі клітини.

На першій стадії пацієнти зрідка відзначають у себе відчуття дискомфорту в очниці, що супроводжується сльозогінністю. Зорова дисфункція не виникає. Зовнішні зміни райдужної оболонки відсутні. Друга стадія характеризується почуттям стороннього тіла, періодичним почервонінням орбітальної кон’юнктиви. Зазначається незначне зниження зорових функцій. За 3 ст. хворі пред’являють скарги на підвищену сльозотечу, фотофобію. Спостерігається дискомфорт, що нагадує відчуття різі, стороннього тіла або «піску» в очах та під віками. Розтягнення нервових волокон призводить до вираженого больового синдрому колючого характеру. Гострота зору різко знижена.

На 4 стадії приєднується сильний головний біль, який іррадіює у надбрівні дуги, скроневі та лобові частки. Прогресування зорової дисфункції призводить до появи “туману” або “завіси” перед очима. Термінальна стадія супроводжується різко вираженим больовим синдромом, зниженням зорових функцій до світловідчуття. Пацієнти зазначають, що застосування контактних методів корекції порушення зору не дає змоги досягти бажаних результатів. Крім загальної симптоматики за рахунок вираженого набряку, гіперемії кон’юнктиви та деформації зіниці формується косметичний дефект.

При 1 стадії розвиток ускладнень не характерний. На 2 стадії часто діагностується рецидивуючий ірит. 3 стадія ускладнюється іридоциклітом, 4 – помутнінням кришталика, ретрокорнеальною плівкою. Поширене явище при бульозній кератопатії – поверхневий кератит. При ураженні заднього сегмента ока утворюються множинні синехії, виникає відшарування сітчастої оболонки. На термінальній стадії розвивається вторинна глаукома. Найбільш несприятливий результат захворювання – повна сліпота, яка за умови вираженого больового синдрому вимагає проведення енуклеації.

Обстеження пацієнта з бульозною формою кератопатії передбачає проведення зовнішнього огляду та використання спеціальних методів діагностики. Візуально офтальмолог визначає стійке помутніння переднього відділу очей, часто у поєднанні з гіперемією орбітальної кон’юнктиви. Комплекс офтальмологічних досліджень включає:

• Біомікроскопію ока. На початковій стадії виявляється локальний набряк ендотеліального шару, поодинокі складки десцементової мембрані. 2 ст. характеризується стійкою обмеженою набряклістю, дифузним розпорошенням пігменту, множинними складками. На наступній стадії, на додаток до вищеописаних проявів, виникає ін’єкція судин кон’юнктиви, ознаки поверхневого кератиту, ерозивні дефекти, посилена неоваскуляризація. На 4 ст. набряк поширюється попри всі шари. Для заключної стадії характерні судинні помутніння різної густини. Рогова оболонка заміщається щільною рубцевою тканиною з вогнищевими виразками.
• Кератопахіметрію. Визначаються ознаки локального чи дифузного набряку. Товщина рогової оболонки у центральній частині варіюється від 600 до 1500 мкн.
• Гоніоскопію. На п’ятій стадії виявляється облітерація кута передньої камери, що викликано організацією ексудату та відкладенням гранул пігменту. Візуалізуються іридокорнеальні зрощення. Рідина прозора, містить фібрили склоподібного тіла.
• Візометрію. Гострота зору найчастіше перебуває у межах від 0,1-0,3 дптр. При тяжкому ураженні зберігається лише світловідчуття.
• Офтальмоскопію. Офтальмоскопічний огляд можливий лише на 1-3 стадіях захворювання. Рефлекс, отриманий з очного дна, рожевого, рідше за сірий колір. Характерні ознаки відшарування сітківки.
• УЗД очі. Візуалізуються задні синехії та зіниця ексудативна плівка на 3 стадії. Застосовується в усіх пацієнтів на 5 ст. через зарощення зіниці отвору. Може виявлятись помутніння або деструкція склоподібного тіла.
• Безконтактну тонометрію. При тотальному ураженні відзначається підвищення ВГД, що з порушенням відтоку внутрішньоочної рідини.

Диференціальна діагностика проводиться з первинною кератопатією Фукса та кератитом. При хворобі Фукса двосторонній процес, оперативні втручання в анамнезі відсутні, відзначається генетична схильність. При проведенні УЗД ознак ураження очних яблук не виявляються. На відміну від бульозної кератопатії при кератиті набряк локальний, виявляється запальний інфільтрат. Епітелій відсутній лише в області інфільтрату. За даними кератопахіметрії товщина рогівки вбирається у 800-1000 мкн, рідше визначаються ознаки її стоншення. Пацієнти часто відзначають взаємозв’язок між розвитком кератиту та перенесеними запальними захворюваннями, мікроушкодженнями, недотриманням правил гігієни.

Терапевтична тактика визначається стадією патології та вираженістю вторинних змін очного яблука. Усім пацієнтам з бульозною кератопатією показано кератопротекторну терапію, яка базується на призначенні препаратів штучної сльози, натрію гіалуронату, декспантенолу. Важлива роль приділяється профілактиці інфікування. У комплекс лікування включено:

• Медикаментозна терапія. Застосовуються антибактеріальні та гіпотензивні препарати. Інстиляції антибіотиків проводяться протягом усього періоду захворювання для попередження кератиту. Місцева гіпотензивна терапія показана при підвищенні ВГД, розвитку клінічної картини очної гіпертензії та вторинної глаукоми. Інстиляції глюкокортикостероїдів дозволяють усунути симптоми запалення. Консервативна терапія використовують на 1-2 стадіях.
• Контактні методи корекції. М’які контактні лінзи сприяють регенерації епітеліального шару. Пацієнтам слід віддавати перевагу лінзам із гідрофільною або силікон-гідрогелевою структурою. Завдяки їх зміні 1 раз на 2 тижні можна трохи купірувати больовий синдром. Цей тип лінз використовують при формуванні ерозивних дефектів на роговій оболонці та резистентності до медикаментозного лікування.
• Фототерапевтична кератектомія. Застосовується за відсутності ефекту від консервативної терапії у пацієнтів із стійким больовим синдромом. При товщині оболонки менше 450 мкн, інфекційних ускладненнях, декомпенсованій глаукомі кератектомія протипоказана. Альтернативою цьому втручанню є рогівковий колагеновий крослінкінг з рибофлавіном.
• Кератопластика. Показання до проведення наскрізної або пошарової пластики рогівки: відсутність зору, виражений больовий синдром на 3-5 ст. Операція протипоказана за високого ризику відторгнення трансплантату або відшарування сітківки, субатрофії очного яблука.
• Фізіотерапія. Рекомендовано призначення гелій-неонового лазера. Методика має протинабрякову та протизапальну дію.

Поряд з основним лікуванням при звуженні зіниці отвори застосовують М-холінолітики пролонгованої дії. При розвитку запальних ускладнень показано використання протимікробних препаратів із груп фторхінолонів. Якщо захворювання супроводжується вираженою хворобливістю, призначають місцеві анестетики та опіоїдні наркотичні анальгетики. Підготовка до оперативного втручання включає призначення антибактеріальних засобів, глюкокортикостероїдів та проведення премедикації.

Прогноз при бульозній ретинопатії визначається тяжкістю перебігу. При І-ІІ стадії захворювання своєчасне лікування забезпечує повне відновлення функцій рогової оболонки. ІІІ стадія характеризується щодо сприятливим прогнозом. За IV-V ст. усунути дисфункцію можна лише шляхом кератопластики або кератопротезування. Специфічних превентивних заходів немає. Неспецифічна профілактика зводиться до лікування інфекційних та запальних патологій переднього сегмента ока, дотримання правил асептики та антисептики під час проведення оперативного втручання на рогівці.