Чорний акантоз (Пігментно-сосочкова дистрофія шкіри)

Чорний акантоз – це різновид набутої дистрофії шкіри, що характеризується папіломатозом, гіперкератозом та гіперпігментацією шкірних покривів. Клінічно протікає з наявністю вогнищ темного забарвлення шкіри в природних складках, сосочкових або бородавчастих виростів. Для морфологічного доказу діагнозу проводиться біопсія шкіри. З метою встановлення причин дистрофії шкіри виконується лабораторне, томографічне, ультразвукове обстеження. Місцеве лікування здійснюється за допомогою кератолітиків, лазеротерапії, дермабразії. Показано терапію основної патології.

Чорний акантоз (пігментно-сосочкова дистрофія шкіри) вперше був описаний у 1889 р. німецьким дерматологом П. Унною та його американським колегою С. Політцером. Переважно зустрічається у темношкірих (13,3%) та латиноамериканців (5,5%), серед представників європейської раси частота не перевищує 1%. Захворювання дещо частіше реєструється у жінок. Вважається чутливим маркером інсулінорезистентності серед людей із надмірною вагою. Злоякісний чорний акантоз виникає у осіб з онкологічними захворюваннями (2:12 000), переважно старше 40-50 років.

Чорний акантоз найчастіше розвивається вдруге, і натомість гормональних порушень, пухлинних процесів, токсичних впливів. У деяких випадках зв’язок з іншими факторами не простежується, такий стан оцінюється як ідіопатична форма. Причини стану об’єднують у кілька груп:

• Ендокрінопатії. Найбільш частою причиною чорного акантозу вважається гіперінсулінемія та асоційовані з нею патології: метаболічний синдром, ожиріння, ЦД 2 типу. Інсулінорезистентність також нерідко супроводжує СПКЯ, акромегалію, синдром Іценка-Кушинга, гіпотиреоз.
• Побічний ефект фармакотерапії. Дистрофія шкіри може виникати під час прийому підвищених доз нікотинової кислоти, КОК, стероїдних гормонів, гормону росту.
• Злоякісні новоутворення. Найчастіше злоякісний акантоз етіологічно пов’язані з аденокарциномой шлунка, прямої кишки, підшлункової залози, яєчників, легких. Рідше виникає при лімфомі, остеогенній саркомі, раку молочної залози. Розглядається як паранеопластичний дерматоз.
• Спадкові захворювання. Чорний акантоз може зустрічатися у структурі ектодермальної гідротичної дисплазії – синдрому Клоустона, для якого також характерний гіпотрихоз, дистрофія нігтів, гіперкератоз. Інша пов’язана патологія – синдром Мішера (ЦД, імбецильність).

Чорний акантоз розвивається під впливом факторів, що симулюють проліферацію кератиноцитів епідермісу та дермальних фібробластів. Таким фактором, зокрема, може бути гіперінсулінемія, яка призводить до активації рецепторів інсуліноподібного фактора росту-1. Це своє чергу запускає процеси неконтрольованої проліферації епітеліального покриву. Також можлива стимуляція інших рецепторів, що беруть участь у клітинній проліферації – епідермального фактора росту (EGF-R) та фактора росту фібробластів (FGF-R).

Виникненню злоякісної форми чорного акантозу сприяє підвищення рівня трансформуючого ростового фактора альфа, який стимулює рецептори EGF-R у меланоцитах та кератиноцитах, викликаючи гіперпігментацію та проліферацію клітинних елементів.

У гістологічних препаратах виявляються осередки гіперкератозу та акантозу, нерівномірне відкладення меланіну в базальних епідермоцитах. У дермальному шарі визначається гіпертрофія сосочків, збільшення кількості капілярів, лімфоцитарна інфільтрація навколо судин.

Враховуючи виявлений етіофактор, у клінічній дерматології прийнято виділяти кілька типів чорного акантозу:

• I ‒ доброякісний спадковий – не пов’язаний з ендокринними та онкологічними патологіями, маніфестує у дитинстві чи пубертаті;
• II – доброякісний ендокринозалежний – асоційований з інсулінорезистентністю та ендокринопатіями;
• III – хибний чорний акантоз або псевдоакантоз – характерний для пацієнтів з ожирінням та смаглявою шкірою;
• IV – лікарсько-асоційований – виникає на фоні прийому гормональних ЛЗ, вітаміну ПП;
• V – Злоякісний – виявляється на тлі онкологічного захворювання, іноді передує виявленню пухлини.

Для даного стану характерна тріада клінічних ознак: папіломатоз, локальне посилення пігментації, гіперкератоз. Найбільш частими зонами локалізації чорного акантоз є шкірні складки в пахвовій зоні, паху, на животі. Дещо рідше уражаються ліктьові згини, стегна, носогубна область, тильна сторона кистей, анальна область.

Шкіра в цих областях набуває «брудний» колір: сірувате, буре забарвлення. Згодом вона потовщується, стає щільною з вираженим шкірним малюнком, бархатистим на дотик. Змінена ділянка шкіри покривається папіломатозними виростами заввишки 5-8 мм. Іноді шкірні зміни супроводжуються свербінням. Навколо зони ураження часто утворюються ластовиння, себорейні кератоми, фіброми, невуси.

У половини пацієнтів із злоякісним чорним акантозом відзначається ураження слизових оболонок (виражені борозни, сосочкові розростання) та шкіри долонь. При ремісії онкозахворювання прояви стихають, рецидиви – посилюються.

Чорний акантоз у більшості випадків є маркером захворювань залоз внутрішньої секреції. Даний стан вважається фактором високого ризику виникнення інсуліннезалежного цукрового діабету. Може вказувати на наявність дисфункції яєчників, надниркових залоз, щитовидної залози. Злоякісний варіант є індикатором розвитку неопластичного процесу і, як правило, асоційований з його несприятливим перебігом: агресивним зростанням новоутворення, метастазуванням, множинним поразкою пухлинним.

Хворим із клінічними проявами чорного акантозу потрібне комплексне лабораторно-інструментальне обстеження із залученням групи фахівців: лікаря-дерматолога, ендокринолога, онколога, генетика. Необхідне проведення таких досліджень:

• Біохімічні та гормональні аналізи. Допомагають визначитися із причиною виникнення чорного акантозу. Для цього потрібне визначення інсуліну та глюкози крові, тиреоїдних гормонів, ТТГ, кортизолу, тестостерону. За потреби проводиться лікарський моніторинг, досліджуються онкомаркери.
• Біопсія шкіри. Гістологічне дослідження ділянки зміненого шкірного покриву дозволяє виявити патогномонічні морфологічні зміни (гіперкератоз, акантоз, скупчення меланіну та ін.).
• Інструментальна візуалізація. При передбачуваному паранеопластичному синдромі проводиться пошук пухлини. Для цього він може призначатися ендоскопічна (гастроскопія, колоноскопія, лапароскопія), ультразвукова (УЗД геніталій, нирок, органів черевної порожнини), рентгенівська діагностика (КТ легень, мамографія). Можливе проведення МРТ всього тіла в режимі онкоскрінінгу.

Диференційна діагностика

Чорний акантоз доводиться диференціювати з іншими патологіями, що протікають із явищами зроговіння, зміни забарвлення шкіри, появою наростів:

• старечим кератозом характеризується появою сухих бородавчастих розростань на відкритих ділянках шкіри;
• хворобою Аддісона – гіперпігментація утворюється на шкірних ділянках, схильних до інсоляції; шкіра стоншується, відсутня папіломатоз;
• пеллагрою – еритема, кератоз і злущування епітелію відзначається на оголених ділянках тіла;
• гемохроматоз – бронзове фарбування шкіри поєднується з ураженням внутрішніх органів;
• хворобою Дар’ї – пахва та пахова область не уражається, водночас часто залучається волосиста частина голови;
• іхтіоз – характерно лущення шкіри, але не папіломатоз;
• токсичною меланодермією – фарбування шкіри відбувається у зоні контакту з речовиною-подразником.

Терапія основного захворювання

Корекція фонових порушень є необхідною умовою боротьби зі шкірними проявами. З урахуванням причини чорного акантозу може використовуватися така тактика:

1. Скасування лікарських засобів. Якщо виявлено зв’язок чорного акантозу з передозуванням лікарських засобів, проводиться коригування дози або заміна на інші препарати.
2. Корекція ендокринних порушень. З метою нормалізації ваги та усунення гіперінсулінемії призначається низькокалорійна дієта, прийом бігуанідів. При гіпотеріозі може знадобитися прийом левотироксину. Методами вибору при СПКЯ є гормонотерапія, каутеризація, клиноподібна резекція яєчників.
3. Протипухлинне лікування. При злоякісній формі чорного акантозу показано видалення пухлинного утворення. Залежно від локалізації процесу може виконуватися гастректомія, геміколектомія, нефректомія, пневмонектомія, мастектомія та інші види радикальних операцій. Хірургічне лікування поєднується з променевою терапією, хіміотерапевтичними курсами.

Місцеве лікування

Локальна терапія спрямована на косметичне усунення таких явищ, як гіперпігментація, папіломи, надмірне зроговіння шкіри. Зазвичай для цього використовуються топічні ретиноїди, що мають кератолітичну дію, освітлюють креми. Подібні засоби наносять на уражену шкіру на ніч, а вдень використовують сонцезахисні засоби. З методів апаратної косметології ефективні дермабразія, лазерне відбілювання шкіри. Для видалення множинних папілом використовують електрокоагуляцію, лазерну, радіохвильову деструкцію.

Перебіг доброякісного чорного акантозу сприятливий. Прояви регресують після усунення першопричини (скасування медикаментів, корекції ендокринних розладів). При злоякісному типі прогноз несприятливий: летальний кінець зазвичай настає у найближчі 2 роки через занедбаність онкопроцесу.

Профілактика передбачає підтримку нормальної ваги, корекцію метаболічних порушень, прийом ЛЗ строго відповідно до призначення лікаря. Необхідне раннє звернення до дерматолога при зміні пігментації чи рельєфу шкірного покриву.