Дефект аортологічної перегородки

Дефект аортологічної перегородки – вроджена серцева аномалія, що полягає в наявності повідомлення між висхідною аортою та прилеглою до неї легеневою артерією. Дефект аортологічної перегородки проявляється в ранньому віці задишкою, відставанням у фізичному розвитку, повторними пневмоніями, формуванням «серцевого горба», ціанозом. Виявлення дефекту аортолегеневої перегородки здійснюється на підставі даних ЕхоКГ, катетеризації серця, аортографії, ЕКГ, ФКГ, рентгенографії, аускультації. При даній пороку показано кардіохірургічне лікування – закриття аортологічного вікна шляхом ушивання або пластики дефекту.

Дефект аортолегеневої перегородки (аортолегеневі вікно, аортопульмональний септальний дефект, аортолегеневі нориці або фенестрація) обумовлений наявністю отвору, за допомогою якого аорта і стовбур легеневої артерії повідомляються між собою. Дефект аортолегеневої перегородки – рідкісна аномалія, що становить кардіології 0,2-0,3% випадків всіх вроджених вад серця.

Локалізація патологічного повідомлення може бути різною: дефект аортолегеневої перегородки може розташовуватися на будь-якій ділянці між прилеглими відділами висхідної аорти та стовбура легеневої артерії. Дефекти аортолегеневої перегородки розрізняються за формою та величиною і можуть досягати діаметра від 2 до 30 мм. Майже в половині випадків дефект аортолегеневої перегородки поєднується з іншими вродженими аномаліями серця – дефектом міжшлуночкової перегородки, відкритою артеріальною протокою, зошитом Фалло, коарктацією аорти, підклапаним стенозом аорти, стенозом легеневої артерії та ін.

Аотролегеневі вікно є наслідком порушення ембріогенезу, в результаті якого не формується повноцінна аортологічна перегородка. Розподіл ембріонального артеріального стовбура на аорту та легеневий стовбур відбувається між 6-7 тижнями внутрішньоутробного розвитку плода. Порушення цього процесу призводить до виникнення дефекту аортологічної перегородки.

Причини розвитку дефекту аортолегеневої перегородки аналогічні таким для формування інших вроджених вад серця. Факторами, що порушують формування серця плода на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку, можуть виступати інфекції вагітної (краснуха, вітряна віспа, герпес, грип, сифіліс та ін.), прийом алкоголю та токсичних лікарських препаратів, соматичні захворювання матері (цукровий діабет), патологічний перебіг вагітності (Загроза мимовільного переривання, сильні токсикози), спадковість, іонізуюче випромінювання та ін.

Морфологічними критеріями дефекту аортолегеневої перегородки є: патологічне сполучення між суміжними відділами висхідної аорти та легеневого стовбура, наявність відокремлених фіброзних кілець аортального та легеневого клапанів та сформованих вивідних відділів обох шлуночків. Остання ознака відрізняє цю ваду від загального артеріального стовбура. Сам дефект в аортолегеневій перегородці представляє овальний або округлий отвір з внутрішньоперикардіальним розташуванням між лівою стінкою висхідної аорти та правою стінкою легеневого стовбура.

Виразність порушення гемодинаміки при дефекті аортолегеневої перегородки залежить від розміру сполучення, місця його розташування, співвідношення загальнолегеневого та периферичного судинного опору.

При дефекті аортолегеневої перегородки кров під великим тиском надходить із висхідної аорти в легеневу артерію. Виражене артеріовенозне (ліво-праве) скидання рано призводить до розвитку легеневої гіпертензії, яка присутня у більшості хворих з дефектом аортолегеневої перегородки. Коли опір у малому та великому колі кровообігу вирівнюється, виникає перехресне, а потім і веноартеріальне (право-ліве) скидання крові, що супроводжується розвитком ціанозу.

З урахуванням критеріїв локалізації, форми отвору та його ставлення до легеневих артерій розрізняють такі анатомічні типи дефекту аортолегеневої перегородки (В. І. Бураковський та співавт., НЦССГ ім. А. Н. Бакульова):

І тип – дефект має форму протоки з добре вираженими полюсами; розташований у середині аортолегеневої перегородки на відстані від синусів Вальсальви. Ліва і права легеневі артерії відходять дистальніше аортолегочного дефекту.

II тип – Дефект має форму вікна; розташований у проксимальній (нижній) частині аортологічної перегородки над синусами Вальсальви. Аортологічна перегородка частково сформована в своїй дистальній частині; гілки легеневої артерії відходять нормально, дистальніше за дефект.

III тип – Дефект має форму вікна; розташований у дистальній (верхній) частині аортолегеневої перегородки на відстані від синусів Вальсальви. Аортологічна перегородка частково сформована в своїй проксимальній частині. Гілки легеневої артерії відходять у зоні вершини дефекту.

IV тип – Дефект має форму вікна; розташований у дистальній (верхній) частині аортолегеневої перегородки, на рівні відходження правої гілки легеневого стовбура. При даному типі дефекту аортолегеневої перегородки аорта повідомляється як із правою легеневою артерією, так і із загальним легеневим стволом.

V тип – повна відсутність аортолегеневої перегородки, проте клапани аорти та легеневої артерії сформовані та роз’єднані. Легеневі артерії відходять від загальної магістральної судини, яка бере початок від основи серця.

У дітей перших місяців життя раннім симптомом дефекту аортологічної перегородки служить задишка за типом тахіпное. Характерно відставання у фізичному розвитку, швидка стомлюваність, часті ГРВІ, повторні пневмонії.

На стадії переважного артеріовенозного скидання шкірні покриви фізіологічного забарвлення або дещо бліді. Невеликий ціаноз може з’являтися при крику, плачі, явищах серцевої та дихальної недостатності. При розвитку перехресного та веноартеріального скидання крові ціаноз шкіри та видимих ​​слизових оболонок стає вираженим і постійним. У 70% пацієнтів з дефектом аортолегеневої перегородки виявляється деформація грудної клітини на кшталт «серцевого горба», формування якого пов’язане зі збільшенням правого шлуночка, що працює в режимі гіперфункції.

При дефекті аортолегеневої перегородки невеликого діаметру та у дітей тривалий час зберігається задовільний стан. При високих дефектах рано розвивається легенева гіпертензія. Тривалість життя хворих з дефектом аортолегеневої перегородки залежить від розмірів отвору і становить від кількох місяців до 30-40 років (в середньому – 14 років).

При огляді пацієнтів з дефектом аортолегеневої перегородки відзначається відставання в масі та зростанні, випинання грудної клітки у вигляді серцевого горба. Перкуторно виявляється розширення меж серцевої тупості в обидві сторони; при аускультації вислуховується шум систоли з діастоличним компонентом, зміна серцевих тонів; пальпаторно визначається систолічне тремтіння у II-III міжребер’ї.

За допомогою фонокардіографії зафіксується аускультативна картина, викладена вище. Електрокардіографія виявляє ознаки навантаження правих відділів серця, гіпертрофію обох шлуночків, відхилення ЕОС праворуч. Рентгенологічна картина при дефекті аортолегеневої перегородки типова: збільшення тіні серця, розширення тіні аорти та легеневої артерії, посилення легеневого малюнка в ранній період захворювання та його збіднення при розвитку легеневої гіпертензії. За допомогою ехокардіографії виявляється дефект в аортологічній перегородці, встановлюється розташування вікна, його розміри, виключаються супутні вади серця.

Шляхом зондування порожнин серця визначається вираженість легеневої гіпертензії, величина скидання крові, досліджується ступінь насичення крові киснем у легеневій артерії. Діагностичною ознакою дефекту аортолегеневої перегородки є можливість проведення катетера з легеневої артерії через отвір у початкові відділи висхідної аорти. При виконанні аортографії видно попадання контрастної речовини зі висхідної аорти до ствола легеневої артерії. Диференціальна діагностика при дефекті аортолегеневої перегородки проводиться з ДМЖП, загальним артеріальним стовбуром, відкритою артеріальною протокою.

Оскільки спонтанне закриття дефекту аортолегеневої перегородки неможливе, єдиним способом лікування вродженої вади серця є кардіохірургічна операція. При великому дефекті аортологічної перегородки операція виконується в ранні терміни – до 1 року.

Закриття аортолегочного вікна здійснюється шляхом ушивання або пластики дефекту за допомогою латки доступами через просвіт аорти або легеневої артерії або з обох сторін. Операція виконується в умовах ІЧ, гіпотермії та фармакохолодової кардіоплегії.

При дефекті аортологічної перегородки I типу проводиться перев’язка протоки. Неможливість виконання радикальної операції при легеневій гіпертензії диктує необхідність виконання двоетапного втручання: 1 – звуження легеневого стовбура або легеневої артерії; 2 – зняття манжетки, що звужує, і радикальна операція.

Інтраопераційна летальність складає 3%; післяопераційна сягає 15-20%.

Великі розміри дефекту аортологічної перегородки зумовлюють злоякісний перебіг пороку: 25-30% пацієнтів гинуть протягом першого півроку життя. Причинами смерті пацієнтів з дефектом аортолегеневої перегородки зазвичай є серцева недостатність, розрив аневризми легеневої артерії в порожнину перикарда, тампонада серця (гемоперикард), тромбоемболії, бактеріальний ендокардит.

У хворих, що вижили, відсутність хірургічного лікування призводить до розвитку незворотних змін у легенях, які унеможливлюють хірургічне лікування в пізніші терміни. У літературі зустрічаються поодинокі вказівки на хворих з дефектом аортолегеневої перегородки, які дожили до 35-40 років.