Дефект міжпередсердної перегородки

Вторинний дефект

Дефект міжпередсердної перегородки – це одне або кілька отворів в міжпередсердної перегородки, через які відбувається скид крові зліва направо, розвивається легенева гіпертензія і серцева недостатність. Симптоми і ознаки включають непереносимість фізичних навантажень, задишку, слабкість і передсердні порушення ритму. Часто вислуховується м’який систолічний шум у 11-111 міжребер’ї зліва від грудини. Діагноз ставлять на підставі ехокардіографії. Лікування полягає в хірургічному або через катетер закритті дефекту. Профілактики ендокардиту, як правило, не потрібно.

Дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП) складають приблизно 6-10% у структурі вроджених вад серця. Більшість випадків ізольовані і спорадичні, однак деякі є частиною генетичного синдрому (наприклад, мутації 5-ї хромосоми, синдром Холта-Орама).

ДМПП може бути класифікований по локалізації: вторинний дефект перегородки [дефект в області овального вікна – у центральній (або середньої) частини міжпередсердної перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задній частині перегородки, біля гирла верхньої або нижньої порожнистої вени), або первинний дефект [дефект в передненижних відділах перегородки, є формою дефекту ендокардіального валика (атріовентрикулярна комунікація – див. нижче)].

Для розуміння гемодинамічних змін при ДМПП (і інших вадах) слід розібратися у внутрішньосерцевої гемодинамике в нормі (рис. 287-1). При ДМПП спочатку відбувається ліво-правий скид крові (рис. 287-2). Велика частина невеликих ДМПП спонтанно закривається протягом перших років життя. Проте при великих дефектах відбувається перевантаження правого передсердя і шлуночка обсягом, підвищується тиск в легеневій артерії, легеневий судинний опір, розвивається гіпертрофія правого шлуночка. Пізніше може розвинутися фібриляція передсердь. У кінцевому підсумку підвищення тиску в правих відділах серця може призвести до двонаправленим скиданню крові і появі ціанозу.

Симптоми і ознаки

У більшості випадків невеликі ДМПП протікають безсимптомно. При великих розмірах дефекту можуть відзначатися непереносимість фізичних навантажень, задишка при напруженні, слабкість і передсердні порушення ритму, іноді відчуття серцебиття. Проходження мікроемболіі з вен великого кола кровообігу через ДМПП (парадоксальна емболізація), часто сполучається з аритміями, може вести до тромбоемболії судин головного мозку або інших органів. Рідко, якщо ДМПП не діагностується вчасно, розвивається синдром Ейзенменгера.

При аускультації у дітей під 11-111 міжребер’ї зліва зазвичай вислуховується систолічний шум (або шум вигнання), градація якого за інтенсивністю становить 2-3/6, розщеплення II тону над легеневою артерією (угорі ліворуч по краю грудини). При значному скиданні крові зліва направо може вислуховуватися діастолічний шум низького тону (за рахунок збільшення струму крові на трикуспідального клапані) по краю грудини внизу зліва. Ці аускультативні дані можуть бути відсутні у грудних дітей, навіть за наявності великого дефекту. Може відзначатися виразна епігастральнійпульсація (правого шлуночка).

Діагноз

Діагноз припускають на підставі даних фізикального обстеження серця, рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, підтверджують при ехокардіографії за допомогою кольорової допплеркардіографія.

За наявності значного скидання на ЕКГ виявляють відхилення осі серця вправо, гіпертрофію правого шлуночка або блокаду правої ніжки пучка Г Іса (шлуночковий комплекс у вигляді rSR’B VJ. При рентгенографії органів грудної клітини виявляють кардіомегалія з дилатацією правого передсердя і правого шлуночка, розширення тіні легеневої артерії і посилення легеневого малюнка.

Катетеризація серця звичайно не потрібно, якщо тільки не підозрюють наявність поєднаних вад серця.

Лікування

Велика частина невеликих дефектів (менше 3 мм) закривається спонтанно; приблизно 80% дефектів діаметром 3-8 мм закривається спонтанно до 18 місяців. Водночас не відбувається спонтанного закриття первинних дефектів міжпередсердної перегородки і дефектів венозного синуса.

За наявності невеликої дефекту без клінічних проявів дитини спостерігають із щорічним проведенням ехокардіографії. Так як ці діти схильні до ризику парадоксальною емболії, деякі центри рекомендують використовувати закриття дефекту за допомогою катетеризації (наприклад, Amplatzer Septal Occluder, Cardio-seal device) навіть при невеликих розмірах дефекту. Однак ці пристосування не застосовуються при первинних дефектах або дефектах венозного синуса, так як ці дефекти розташовані поруч з важливими структурами.

Пацієнтам з дефектами середніх і великих розмірів (відношення легеневого кровотоку до системного кровотоку більш 1,5:1 ) показано закриття дефекту, зазвичай у віці між 2 і 6 роками. Переважно використовувати закриття дефекту при катетеризації за наявності відповідних анатомічних характеристик і діаметрі дефекту менше 13 мм. В інших випадках показано хірургічне закриття дефекту. При закритті дефекту в дитячому віці періопераційна летальність досягає нуля , а тривалість життя – середнього значення в популяції. До закриття дефекту пацієнтам з великими дефектами і серцевою недостатністю призначають діуретики, дигоксин та інгібітори АПФ.

Пацієнтам з первинними дефектами необхідно проводити про?? Ілактіку ендокардиту при вторинних дефектах і дефектах в області венозного синуса профілактика ендокардиту не відображено.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.