Дефект міжпередсердної перегородки

Дефект міжпередсердної перегородки – вроджена аномалія серця, що характеризується наявністю відкритого повідомлення між правим та лівим передсердями. Дефект міжпередсердної перегородки проявляється задишкою, підвищеною стомлюваністю, відставанням у фізичному розвитку, серцебиттям, блідістю шкіри, шумами в серці, наявністю «серцевого горба», частими респіраторними захворюваннями. Дефект міжпередсердної перегородки діагностується з урахуванням даних ЕКГ, ФКГ, ЕхоКС, катетеризації порожнин серця, атріографії, ангіопульмонографії. При дефекті міжпередсердної перегородки проводиться його ушивання, пластика або рентгенендоваскулярна оклюзія.

Формування дефекту пов’язане з недорозвиненням первинної чи вторинної міжпередсердної перегородки та ендокардіальних валиків в ембріональному періоді. До порушення органогенезу можуть призводити генетичні, фізичні, екологічні та інфекційні фактори.

Ризик розвитку дефекту міжпередсердної перегородки у майбутньої дитини істотно вищий у тих сім’ях, де є родичі з вродженими вадами серця. Описано випадки сімейних дефектів міжпередсердної перегородки у поєднанні з атріовентрикулярною блокадою або недорозвиненням кісток кисті (синдромом Холта-Орама).

Крім спадкової обумовленості, до виникнення дефекту міжпередсердної перегородки, можуть призводити вірусні захворювання вагітної (краснуха, вітряна віспа, герпес, сифіліс та ін.), цукровий діабет та інші ендокринопатії, прийом деяких медикаментів та алкоголю під час вагітності, виробничі шкідливості, іонізи гестаційні ускладнення (токсикози, загроза викидня та ін).

Внаслідок різниці тиску в лівому та правому передсердях, при дефекті міжпередсердної перегородки відбувається артеріовенозне шунтування крові зліва направо. Величина скидання крові залежить від розмірів міжпередсердного сполучення, співвідношення опору атріовентрикулярних отворів, пластичного опору та обсягу заповнення шлуночків серця.

Ліво-праве шунтування крові супроводжується збільшенням наповнюваності малого кола кровообігу, зростанням об’ємного навантаження правого передсердя та посиленням роботи правого шлуночка. Зважаючи на невідповідність між площею клапанного отвору легеневої артерії та обсягом викиду з правого шлуночка, відбувається розвиток відносного стенозу легеневої артерії.

Тривала гіперволемія малого кола кровообігу поступово призводить до розвитку легеневої гіпертензії. Це спостерігається лише тоді, коли легеневий кровотік перевищує норму в 3 та більше разів. Легенева гіпертензія при дефекті міжпередсердної перегородки зазвичай розвивається у дітей віком від 15 років, при пізніх склеротичних змінах легеневих судин. Тяжка легенева гіпертензія викликає правошлуночкову недостатність і зміну шунта, що проявляється спочатку транзиторним веноартеріальним скиданням (при фізичному навантаженні, напруженні, кашлі та ін), а потім і стійким, що супроводжується постійним ціанозом у спокої (синдром).

Дефекти міжпередсердної перегородки розрізняються за кількістю, розмірами та розташуванням отворів.

З урахуванням ступеня та характеру недорозвинення первинної та вторинної міжпередсердних перегородок відповідно виділяють первинні, вторинні дефекти, а також повну відсутність міжпередсердної перегородки, що зумовлює загальне, єдине передсердя (трикамерне серце).

До первинних ДМПП відносять випадки недорозвинення первинної міжпередсердної перегородки із збереженням первинного міжпередсердного сполучення. У більшості випадків вони поєднуються з розщепленням стулок двох-і тристулкових клапанів, відкритим атріовентрикулярним каналом. Первинний дефект міжпередсердної перегородки, як правило, характеризується великим розміром (3-5 см) і локалізується в нижній частині перегородки над передсердно-шлуночковими клапанами і не має нижнього краю.

Побічні ДМПП утворені недорозвиненням вторинної перегородки. Зазвичай вони мають невеликі розміри (1-2 см) і розташовуються в центрі міжпередсердної перегородки або області усть порожнистих вен. Вторинні дефекти міжпередсердної перегородки часто поєднуються з аномальним впаданням легеневих вен у праве передсердя. При цьому типі пороку міжпередсердна перегородка збережена у своїй нижній частині.

Трапляються комбіновані дефекти міжпередсердної перегородки (первинний та вторинний, ДМПП у поєднанні з дефектом венозного синуса). Також дефект міжпередсердної перегородки може входити до структури складних ВПС (тріади та пентади Фалло) або поєднуватися з важкими серцевими вадами – аномалією Ебштейна, гіпоплазією камер серця, транспозицією магістральних судин.

Формування загального (єдиного) передсердя пов’язане з недорозвиненням або повною відсутністю первинної та вторинної перегородок та наявністю великого дефекту, що займає площу всієї міжпередсердної перегородки. Структура стін і обидва передсердних вушка при цьому збережені. Трикамерне серце може поєднуватись з аномаліями атріовентрикулярних клапанів, а також з аспленією.

Одним із варіантів міжпередсердної комунікації є відкрите овальне вікно, обумовлене недорозвиненням власного клапана овального отвору або його дефектом. Однак через те, що відкритий овальний отвір не є справжнім дефектом перегородки, пов’язаним з недостатністю її тканини, дана аномалія не може бути зарахована до дефектів міжпередсердної перегородки.

Дефекти міжпередсердної перегородки можуть протікати з тривалою гемодинамічною компенсацією, які клініка відрізняється значним розмаїттям. Виразність симптоматики визначається величиною та локалізацією дефекту, тривалістю існування ВВС та розвитком вторинних ускладнень. На першому місяці життя єдиним проявом дефекту міжпередсердної перегородки зазвичай служить транзиторний ціаноз при плачі та занепокоєнні, що зв’язується з перинатальною енцефалопатією.

При дефектах міжпередсердної перегородки середніх та великих розмірів симптоматика проявляється вже у перші 3-4 місяці. або до кінця першого року життя та характеризується стійкою блідістю шкірних покривів, тахікардією, помірним відставанням у фізичному розвитку, недостатнім приростом маси тіла. Для дітей з дефектами міжпередсердної перегородки типово часте виникнення респіраторних захворювань – рецидивуючих бронхітів, пневмоній, що протікають з тривалим вологим кашлем, стійкою задишкою, рясними вологими хрипами та ін, зумовленими гіперволемією малого кола кровообігу. У дітей першого десятиліття життя відзначаються часті запаморочення, схильність до непритомності, швидка стомлюваність та задишка при фізичному навантаженні.

Невеликі дефекти міжпередсердної перегородки (до 10-15 мм) не викликають порушення фізичного розвитку дітей та характерних скарг, тому перші клінічні ознаки пороку можуть розвинутись лише на другому-третьому десятилітті життя. Легенева гіпертензія та серцева недостатність при дефекті міжпередсердної перегородки формуються приблизно до 20 років, коли виникає ціаноз, аритмії, рідко – кровохаркання.

При об’єктивному обстеженні пацієнта з дефектом міжпередсердної перегородки виявляється блідість шкірних покривів, «серцевий горб», помірне відставання у зростанні та вазі. Перкуторно визначається збільшення меж серця вліво та вправо; при аускультації зліва від грудини у II-III міжребер’ях вислуховується помірно інтенсивний систолічний шум, який на відміну від дефекту міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії, ніколи не буває грубим. Над легеневою артерією виявляється розщеплення II тону та акцентування його легеневого компонента. Аускультативні дані підтверджуються під час проведення фонокардіографії.

При вторинних дефектах міжпередсердної перегородки ЕКГ-зміни відбивають перевантаження правих відділів серця. Можуть реєструватись неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, АВ-блокади, синдром слабкості синусового вузла. Рентгенографія органів грудної клітки дозволяє побачити посилення легеневого малюнка, вибухання ствола легеневої артерії, збільшення тіні серця внаслідок гіпертрофії правого передсердя та шлуночка. При рентгеноскопії виявляється специфічна ознака дефекту міжпередсердної перегородки – посилена пульсація коренів легень.

ЕхоКГ-дослідження з кольоровим допплерівським картуванням виявляє ліво-праве скидання крові, наявність дефекту міжпередсердної перегородки, дозволяє визначити його величину та локалізацію. При зондуванні порожнин серця виявляється підвищення тиску та насичення крові киснем у правих відділах серця та легеневої артерії. У разі діагностичних труднощів обстеження доповнюється атріографією, вентрикулографією, флебографією яремних вен, ангіопульмонографією, МРТ серця.

Дефект міжпередсердної перегородки слід диференціювати від дефекту міжшлуночкової перегородки, відкритої артеріальної протоки, мітральної недостатності, ізольованого стенозу легеневої артерії, тріади Фалло, аномального впадання легеневих вен у праве передсердя.

Лікування дефектів міжпередсердної перегородки лише хірургічне. Показаннями до кардіохірургічної операції є виявлення гемодинамічно значущого артеріовенозного скидання крові. Оптимальний вік корекції пороку в дітей віком – від 1 до 12 років. Хірургічне лікування протипоказане при високій легеневій гіпертензії з веноартеріальним скиданням крові, обумовленої склеротичними змінами легеневих судин.

При дефектах міжпередсердної перегородки вдаються до різних способів їх закриття: ушивання, пластиці за допомогою перикардіального клаптя або синтетичної латки в умовах гіпотермії та ІЧ. Рентгенендоваскулярна оклюзія дефекту міжпередсердної перегородки дозволяє закривати отвори трохи більше 20 мм.

Хірургічна корекція дефектів міжпередсердної перегородки супроводжується віддаленими результатами: у 80-90% хворих відзначається нормалізації гемодинаміки і відсутність скарг.

Малі дефекти міжпередсердної перегородки сумісні з життям і можуть виявлятися навіть у похилому віці. У деяких хворих із невеликим дефектом міжпередсердної перегородки можливе спонтанне закриття отвору протягом перших 5 років життя. Тривалість життя осіб із великими дефектами межпредсердной перегородки при природному перебігу пороку становить середньому 35-40 років. Загибель пацієнтів може наступити від правошлуночкової серцевої недостатності, порушень ритму та провідності серця (пароксизмальної тахікардії, миготливої ​​аритмії та ін.), Рідше – від легеневої гіпертензії високого ступеня.

Пацієнти з дефектами міжпередсердної перегородки (оперовані та неоперовані) повинні перебувати під наглядом кардіолога та кардіохірурга.