Дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки – це одне або більше отворів в міжшлуночкової перегородки, в результаті чого відбувається скидання крові між шлуночками. Великі дефекти призводять до значного ліво-правого скиду крові і розвитку задишки при годуванні і порушення фізичного розвитку. Гучний, грубий голосистолічний шум вислуховується в III-IV міжребер’ї зліва від грудини. Можуть розвиватися рецидивуючі інфекції дихальних шляхів, серцева недостатність. Діагноз ставлять на підставі ехокардіографії. Дефекти можуть закриватися спонтанно протягом першого року життя або вимагати хірургічної корекції. Рекомендують проводити профілактику ендокардиту.

Дефекти міжшлуночкової перегородки (ДМШП – рис. 287-3) є другим найбільш поширеним вродженим пороком серця (після бікуспідального аортального клапана), складаючи 15-20% у структурі вроджених вад серця. Цей порок може бути ізольованим або поєднуватися з іншими вродженими вадами (наприклад, тетрада Фалло, атріовентрикулярна комунікація, транспозиція магістральних судин).

ДМШП класифікують по локалізації: мембранозний (перімембранозние), трабекулярную-м’язові дефекти, дефекти виходу з шлуночків (надгребешковий і близько клапана легеневої артерії) або входу в шлуночки. Мембранозний дефекти (70-80%) охоплюють різну кількість м’язової тканини, прилеглій до мембранозної частини перегородки.

Найбільш поширеним типом є дефект безпосередньо під аортальним клапаном. Трабекулярную-м’язові дефекти (5-20%) виникають в середніх відділах м’язової частини перегородки. Дефекти виходу з шлуночків (5-7% у США; близько 30% у країнах Далекого Сходу) розвиваються в міжшлуночкової перегородки під клапаном легеневої артерії. Дефекти входу в шлуночки (5-8%) розвиваються ззаду від перегородкового листка трикуспідального клапана.

Виразність скидання залежить в першу чергу від розмірів дефекту; чим більше дефект, тим більше виражений скидання. З плином часу значний скид веде до розвитку гіпертензії в легеневій артерії, підвищення судинного опору легеневих судин, перевантаження правого шлуночка обсягом і гіпертрофії правого шлуночка. Зрештою через підвищений судинного опору легеневих судин змінюється напрямок скидання (з правого в лівий шлуночок), що веде до розвитку синдрому Ейзенменгера (див. стор 3156).

При маленьких дефектах відзначається порівняно слабкий скидання крові; тиск в легеневій артерії нормальний або лише трохи підвищений. Серцева недостатність і синдром Ейзенменгера не розвиваються.

Симптоми і ознаки

Симптоми залежать від розмірів дефекту та вираженості ліво-правого скидання крові. У дітей з малими ДМШП зазвичай відсутні клінічні прояви, вони ростуть і розвиваються нормально. За наявності дефектів більшого розміру у віці 4-6 тижнів з’являються симптоми СН (наприклад, низька прибавка маси тіла, слабкість після годування). Можуть відзначатися часті респіраторні інфекції. Зрештою при відсутності лікування можуть розвинутися симптоми синдрому Ейзенменгера.

При невеликих дефектах зазвичай вислуховується голосистолічний шум з градацією по інтенсивності 3-4/6 (з систолічним тремтінням або без нього) в III-IV міжребер’ї зліва від грудини; цей шум вислуховується відразу після народження. Може відзначатися посилений серцевий поштовх, проте II тон не розщеплений і нормальної інтенсивності.

При великих ДМШП вислуховується схожий по гучності голосистолічний шум, який з’являється до 2-3 тижня життя. II тон зазвичай розщеплений з акцентом легеневого компонента. Можуть бути присутні діастолічний шум на верхівці (через збільшення потоку крові на мітральному клапані) і ознаки СН (наприклад, тахіпное, задишка при годуванні, ритм галопу, хрипи, гепатомегалія).

Діагноз

Діагноз припускають на підставі клінічних даних, з урахуванням рентгенографії і ЕКГ, точний діагноз встановлюють при ехокардіографії.

При великому ДМШП на рентгенограмі відзначається кардіомегалія і посилення судинного малюнка. На ЕКГ відзначається гіпертрофія лівого шлуночка або комбіновані гіпертрофії шлуночків і іноді гіпертрофія лівого передсердя. Якщо дефект невеликий, ЕКГ і рентгенографія зазвичай нормальні.

Двовимірна ехокардіографія з кольоровою допплерографією уточнює діагноз і може надати важливі анатомічні та гемодинамічні дані, включаючи локалізацію і розмір дефекту, а також тиск у правому шлуночку. Катетеризація серця звичайно не потрібно.

Лікування

Невеликі дефекти, особливо в м’язовій частині, часто закриваються спонтанно протягом перших років життя. Невеликий дефект, який залишається відкритим, не вимагає консервативного або хірургічного лікування.

Дефекти середніх розмірів менш схильні до спонтанного закриття. При розвитку СН до проведення корекції показано призначення діуретиків, дигоксину та інгібіторів АПФ. Новонародженим, які не відповідають на консервативну терапію, або за наявності великих дефектів (з відношенням легеневого кровотоку до системного більш або дорівнює 2:1), протягом перших місяців життя може бути проведена хірургічна корекція. На сьогоднішній день періопераційна летальність складає 2-5%. Хірургічні ускладнення можуть включати резидуальний шлуночковий шунт, блокаду правої ніжки пучка Гіса, повну атріовентрикулярну блокаду і шлуночкові порушення ритму.

Всім пацієнтам з ДМШП незалежно від розмірів дефекту, показана профілактіка ендокардиту з призначенням антибіотиків перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких може відзначатися бактеріємія.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.