Дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки – вроджена внутрішньосерцева аномалія, що характеризується наявністю повідомлення між правим та лівим шлуночками. Дефект міжшлуночкової перегородки проявляється задишкою, відставанням у фізичному розвитку, швидкою стомлюваністю, прискореним серцебиттям, наявністю «серцевого горба». Інструментальна діагностика дефекту міжшлуночкової перегородки включає проведення ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографії органів грудної клітки, вентрикулографії, аортографії, катетеризації камер серця, МРТ. При дефектах міжшлуночкової перегородки проводять радикальні (закриття дефекту) та паліативні (звуження легеневої артерії) втручання.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) – отвір у перегородці, що розділяє порожнини лівого та правого шлуночка, наявність якого призводить до патологічного шунтування крові. У кардіології дефект міжшлуночкової перегородки – найбільш часто зустрічається вроджена вада серця (9–25% від усіх ВВС). Частота критичних станів при дефекті міжшлуночкової перегородки становить близько 21%. З однаковою частотою порок виявляється у новонароджених хлопчиків та дівчаток.

Дефект міжшлуночкової перегородки може бути єдиною внутрішньосерцевою аномалією (ізольований ДМЖП) або входити до структури складних вад (зошити Фалло, загального артеріального стовбура, транспозиції магістральних судин, атрезії тристулкового клапана та ін.). У ряді випадків міжшлуночкова перегородка може бути повністю – такий стан характеризується як єдиний шлуночок серця.

Найчастіше дефект міжшлуночкової перегородки є наслідком порушення ембріонального розвитку та формується у плода при порушеннях закладення органів. Тому дефект міжшлуночкової перегородки часто супроводжують інші серцеві вади: відкрита артеріальна протока (20%), дефект міжпередсердної перегородки (20%), коарктація аорти (12%), стеноз гирла аорти (5%), аортальна недостатність (2,5-4, 5%), недостатність мітрального клапана (2%), рідше – аномальний дренаж легеневих вен, стеноз легеневої артерії та ін.

У 25-50% випадків дефект міжшлуночкової перегородки поєднується з вадами розвитку позасерцевої локалізації – хворобою Дауна, аномаліями розвитку нирок, ущелиною твердого піднебіння та заячою губою.

Безпосередніми факторами, що викликають порушення ембріогенезу, виступають шкідливі впливи на плід у І триместрі гестації: захворювання вагітної (вірусні інфекції, ендокринні порушення), алкогольна та лікарська інтоксикації, іонізуюча радіація, патологічний перебіг вагітності (виражені токсикози та загроза самопроізволення). . Є дані про спадкову етіологію дефекту міжшлуночкової перегородки. Набуті дефекти міжшлуночкової перегородки можуть бути ускладненням інфаркту міокарда.

Особливості гемодинаміки

Міжшлуночкова перегородка утворює внутрішні стінки обох шлуночків і становить приблизно 1/3 площі кожного з них. Міжшлуночкова перегородка представлена ​​мембранозним та м’язовим компонентами. У свою чергу, м’язовий відділ складається з 3-х частин – припливної, трабекулярної та відточної (інфундибулярної).

Міжшлуночкова перегородка, поряд з іншими стінками шлуночків, бере участь у скороченні та розслабленні серця. У плода вона повністю формується до 4-5-го тижня ембріонального розвитку. Якщо цього з якихось причин не відбувається, у міжшлуночковій перегородці залишається дефект. Порушення гемодинаміки при дефекті міжшлуночкової перегородки обумовлені повідомленням лівого шлуночка з високим тиском та правого шлуночка з низьким тиском (у нормі в період систоли тиск у лівому шлуночку в 4 – 5 разів вищий, ніж у правому).

Після народження та встановлення кровотоку у великому та малому колах кровообігу через дефект міжшлуночкової перегородки виникає ліво-праве скидання крові, обсяг якого залежить від розмірів отвору. При невеликому обсязі крові, що шунтується, тиск у правому шлуночку і легеневих артеріях залишається нормальним або незначно підвищується. Однак при великому надходженні крові через дефект у мале коло кровообігу та її поверненні до лівих відділів серця, розвивається об’ємне та систолічне навантаження шлуночків.

Значне підвищення тиску у малому колі кровообігу при великих дефектах міжшлуночкової перегородки сприяє виникненню легеневої гіпертензії. Підвищення легенево-судинного опору викликає розвиток скидання крові з правого шлуночка в лівий (зворотного або перехресного шунтування), що призводить до артеріальної гіпоксемії (синдром Ейзенменгера).

Багаторічна практика кардіохірургів показує, що найкращих результатів закриття дефекту міжшлуночкової перегородки можна досягти при скиданні крові зліва направо. Тому при плануванні операції ретельно враховуються гемодинамічні параметри (тиск, опір та обсяг скидання).

Розмір дефекту міжшлуночкової перегородки оцінюється, виходячи з його абсолютної величини та зіставлення з діаметром аортального отвору: маленький дефект становить 1-3 мм (хвороба Толочинова-Роже), середній – дорівнює приблизно 1/2 діаметра аортального отвору, великий – дорівнює або перевищує його діаметр .

З урахуванням анатомічного розташування дефекту виділяють:

• перимембранозні дефекти міжшлуночкової перегородки – 75% (припливні, трабекулярні, інфундибулярні) розташовані у верхній частині перегородки під аортальним клапаном, які можуть закриватися мимовільно;
• м’язові дефекти міжшлуночкової перегородки – 10% (припливні, трабекулярні) – розташовані в м’язовому відділі перегородки, на значній відстані від клапанної та провідної систем;
• надгребневі дефекти міжшлуночкової перегородки – 5% – розташовані вище надшлуночкового гребеня (м’язового пучка, що відокремлює порожнину правого шлуночка від його тракту, що виносить), мимоволі не закриваються.

Клінічні прояви великих та малих ізольованих дефектів міжшлуночкової перегородки різні. Малі дефекти міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочинова-Роже) мають діаметр менше 1 см і зустрічаються в 25-40% від числа всіх ДМЖП. Виявляються нерізко вираженою стомлюваністю та задишкою при навантаженні. Фізичне розвиток дітей, зазвичай, не порушено. Іноді у них визначається слабо виражене куполоподібне випинання грудної клітки в ділянці серця – «серцевий горб». Характерною клінічною ознакою малих дефектів міжшлуночкової перегородки служить аускультативно наявність грубого систолічного шуму над областю серця, який фіксується вже на першому тижні життя.

Великі дефекти міжшлуночкової перегородки, що мають розміри більше 1/2 діаметра гирла аорти або більше 1 см, проявляються симптоматично вже в перші 3 місяці життя новонароджених, що призводить в 25-30% випадків до розвитку критичного стану. При великих дефектах міжшлуночкової перегородки відзначається гіпотрофія, задишка при фізичному навантаженні або спокої, підвищена стомлюваність. Характерні труднощі при годівлі: уривчасте ссання, часті відриви від грудей, задишка і блідість, пітливість, пероральний ціаноз. В анамнезі у більшості дітей з дефектом міжшлуночкової перегородки – часті респіраторні інфекції, затяжні та рецидивні бронхіти та пневмонії.

У віці 3-4 років, у міру наростання серцевої недостатності, у таких дітей з’являються скарги на серцебиття та болі в ділянці серця, схильність до носових кровотеч та непритомності. Транзиторний ціаноз змінюється постійним пероральним та акроціанозом; турбує постійна задишка у спокої, ортопное, кашель (синдром Ейзенменгера). На наявність хронічної гіпоксії вказують деформація фаланг пальців та нігтів («барабанні палички», «вартові скла»).

При обстеженні виявляється «серцевий горб», розвинений меншою чи більшою мірою; тахікардія, розширення меж серцевої тупості, грубий інтенсивний пансистолічний шум; гепатомегалія та спленомегалія. У нижніх відділах легень вислуховуються застійні хрипи.

До методів інструментальної діагностики дефекту міжшлуночкової перегородки належать ЕКГ, ФКГ, рентгенографія грудної клітки, ЕхоКС, катетеризація камер серця, ангіокардіографія, вентрикулографія.

Електрокардіограма при дефекті міжшлуночкової перегородки відображає навантаження шлуночків, наявність та ступінь вираженості легеневої гіпертензії. У дорослих хворих можуть реєструватися аритмії (екстрасистолія, мерехтіння передсердь), порушення провідності (блокада правої ніжки пучка Гіса, синдром WPW). Фонокардіографія фіксує високочастотний систолічний шум з максимумом у III-IV міжребер’ї зліва від грудини.

Ехокардіографія дозволяє виявити дефект міжшлуночкової перегородки або запідозрити його за характерними порушеннями гемодинаміки. Рентгенографія органів грудної клітки при великих дефектах міжшлуночкової перегородки виявляє посилення легеневого малюнка, посилену пульсацію коренів легень, збільшення розмірів серця. Зондування правих порожнин серця виявляє підвищення тиску в легеневій артерії та правому шлуночку, можливість проведення катетера в аорту, підвищену оксигенацію венозної крові у правому шлуночку. Аортографія проводиться для виключення супутніх ВВС.

Диференціальна діагностика дефекту міжшлуночкової перегородки проводиться з відкритим атріовентрикулярним каналом, загальним артеріальним стовбуром, дефектом аортолегеневої перегородки, ізольованим стенозом легеневої артерії, стенозом аорти, вродженою мітральною недостатністю, тромбоемболією.

Асимптомний перебіг дефекту міжшлуночкової перегородки при його невеликих розмірах дозволяє утриматися від хірургічного втручання та здійснювати динамічний нагляд за дитиною. У ряді випадків можливе спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки до 1-4 років життя або в пізнішому віці. В інших випадках показано хірургічне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, як правило, після досягнення дитиною 3-х років.

При розвитку серцевої недостатності та легеневої гіпертензії проводиться консервативне лікування за допомогою серцевих глікозидів, сечогінних препаратів, інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту, кардіотрофіків, антиоксидантів.

Кардіохірургічне лікування дефекту міжшлуночкової перегородки може бути радикальним та паліативним. До радикальних операцій належать ушивання малих дефектів міжшлуночкової перегородки П-подібними швами; пластика великих дефектів синтетичної (тефлон, дакрон та ін.) латою або біологічною (консервований ксеноперикард, аутоперикард) тканиною; рентгенендоваскулярна оклюзія дефекту міжшлуночкової перегородки

У грудних дітей з вираженою гіпотрофією, великим ліво-правим шунтуванням крові та множинними дефектами перевага надається паліативної операції, спрямованої на створення штучного стенозу легеневої артерії за допомогою манжетки. Даний етап дозволяє підготувати дитину до радикальної операції з усунення дефекту міжшлуночкової перегородки у старшому віці.

Перебіг вагітності при ДМЖП

Жінки з невеликим дефектом міжшлуночкової перегородки, як правило, в змозі нормально виносити та народити дитину. Однак, при великих розмірах дефекту, аритмії, серцевої недостатності або легеневої гіпертензії, ризик ускладнень під час вагітності значно підвищується. Наявність синдрому Ейзенменгер є показанням для штучного переривання вагітності. У жінок з дефектом міжшлуночкової перегородки є підвищена ймовірність народження дитини з аналогічною або іншою вродженою вадою серця.

Перед плануванням вагітності пацієнтці з вадами серця (оперованим чи ні) необхідно проконсультуватися з акушером-гінекологом, кардіологом, генетиком. Ведення вагітності у категорії жінок із дефектом міжшлуночкової перегородки потребує підвищеної уваги.

Природний перебіг дефекту міжшлуночкової перегородки загалом дозволяє сподіватися на сприятливий прогноз. Тривалість життя при цьому пороку залежить від величини дефекту і становить у середньому близько 25 років. При високих та середніх дефектах 50-80% дітей помирають у віці до 6 міс. чи 1 року від серцевої недостатності, застійної пневмонії, бактеріального ендокардиту, порушень ритму серця, тромбоемболічних ускладнень.

У поодиноких випадках ДМЖП не істотно впливає на тривалість і якість життя. Спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки спостерігається у 25-40% випадків, переважно за його малого розміру. Однак навіть у цьому випадку хворі повинні перебувати під наглядом кардіолога у зв’язку з можливими ускладненнями з боку провідної системи серця та високим ризиком виникнення інфекційного ендокардиту.