Декстрокардія

Декстрокардія – це аномалія внутрішньоутробного розвитку, при якій більша частина серця розташована з правого боку грудної клітки. Ізольована форма патології протікає безсимптомно та виявляється під час профоглядів. При поєднанні декстрокардії з іншими вадами відзначаються ціаноз або блідість шкіри, слабкість, судоми. Діагностика включає фізикальний огляд, ЕКГ, ехокардіографію, рентгенографію грудної клітки. За потреби проводять інвазивні дослідження – ангіокардіографію, катетеризацію серця. Лікування неускладненої декстрокардії не потрібне. За наявності загрозливих для життя аномалій призначають їх оперативну корекцію з подальшою реабілітацією хворих.

Термін «декстрокардія» утворений із двох слів: латинського «dexter» (правий) та грецького «kardia» (серце). Належить до рідкісних аномалій: частота народження в різних регіонах коливається від 1:8000 до 1:25000 новонароджених. У Росії її поширеність декстрокардии становить 3,3% від усіх аномалій становища органу. Декстрокардію слід відрізняти від декстрапозиції серця – набутого патологічного стану, що виникає при зміщенні органу (внаслідок лівого гідротораксу, пухлини, правостороннього ателектазу).

Розвиток захворювання пов’язують із генетичним дефектом, що проявляється на етапі внутрішньоутробного формування органів плода. У хворих на декстрокардію виявлено специфічні мутації генів HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Найбільшого визнання набула теорія аутосомно-рецесивного успадкування пороку: аномальне становище серця носить сімейний характер, повторюється через 1-2 покоління.

Крім сімейної схильності, у процесі мутацій генетичного матеріалу доведено участь тератогенних факторів. Екзогенні тератогени поділяються на 3 основні групи за характером впливу:

• фізичні (іонізуюче випромінювання);
• хімічні (алкоголь, лікарські препарати);
• біологічні (бактеріальні та вірусні інфекції).

Ендогенні причини включають гінекологічні та екстрагенітальні захворювання вагітної, тяжкі токсикози.

В основі декстрокардії лежить порушення процесів ембріогенезу на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку. У нормі на 1-2 місяці вагітності серцева трубка, що формується, починає згинатися вліво. За наявності типових для декстрокардії мутацій відбувається аномальне викривлення цієї трубки праворуч. При цьому порушується подальше формування ембріона, може змінюватися позиція інших вісцеральних органів, найчастіше печінки та селезінки.

З урахуванням особливостей закладення органу в ембріональному періоді виділяють 3 варіанти аномалії:

• правосформоване праворозташоване серце (ізольована декстрокардія);
• лівосформоване праворозташоване («дзеркальна» форма);
• невизначено сформоване праворозташоване.

Лікарі-кардіологи щодо питання аномалії становища серця використовують класифікацію, яка враховує локалізацію інших органів. Варіанти декстрокардії:

1. Проста інверсія серця. Форма аномалії, при якій спостерігається дзеркальне розташування серця, проте анатомія інших органів грудної та черевної порожнин не змінена. Зустрічається вкрай рідко.
2. Часткова інверсія внутрішніх органів. При такому варіанті декстрокардії аномально розташовані серце та ряд внутрішніх органів. Найчастіше вправо переміщені селезінка, печінка.
3. Тотальня інверсія внутрішніх органів. Декстрокардія, що супроводжується зворотним розташуванням всіх органів грудної клітки та живота. Рідкісна аномалія, яка виявляється з частотою 1 випадок на 15-20 тисяч населення.

Ізольована форма, яка поєднується з іншими серцевими аномаліями, немає клінічних проявів. Специфічних скарг зазвичай немає. Стан виявляється у дитячому чи дорослому віці під час проведення профілактичних оглядів, зверненні за лікарською допомогою з іншої причини. Люди з декстрокардією найчастіше страждають хворобами нижніх дихальних шляхів: трахеїтами, бронхітами.

Клінічні симптоми виникають за наявності інших аномалій вісцеральних органів або виникнення на тлі декстрокардії кардіальної патології. Пацієнти відчувають постійну слабкість та підвищену стомлюваність, що не проходить після сну. Їх періодично турбують напади прискореного серцебиття, запаморочення. Шкірні покриви стають блідими, іноді виникає синюватий відтінок шкіри навколо рота, на пальцях рук.

Поєднання декстрокардії та вроджених серцевих вад проявляється яскравою клінічною картиною вже в ранньому дитячому віці. Для «білих» вад характерна постійна блідість шкіри, при «синіх» формах спостерігаються акроціаноз або тотальний ціаноз. З’являються дихально-ціанотичні напади: дитина стає неспокійною, шкіра холодна, дихання хрипке та уривчасте.

Неускладнена серцевими вадами декстрокардія не становить серйозної небезпеки для життя та здоров’я. При приєднанні синдрому Картагенера розвивається прогресуюча дихальна недостатність, формуються великі гнійно-запальні осередки в легеневій паренхімі. Складнощі виникають при наданні невідкладної реанімаційної або хірургічної допомоги хворим, оскільки дзеркальна анатомія ускладнює встановлення діагнозу.

Якщо декстрокардія поєднується з аномаліями формування серцевих структур або магістральних судин, можливі серйозні ускладнення. Гемодинамічні порушення при «синіх» вадах швидко прогресують протягом перших місяців життя дитини. Хронічна гіпоксія може призвести до незворотного пошкодження мозку, зниження інтелекту, інвалідності. За відсутності кваліфікованої кардіохірургічної допомоги високий ризик смерті.

Досвідчений терапевт-кардіолог може запідозрити декстрокардію на первинному прийомі при фізикальному дослідженні. У ході пальпації передсерцевої області верхівковий поштовх виявляється праворуч від грудини. Перкуторно лікар відзначає усунення меж серцевої тупості вправо, при аускультації вислуховуються зміни серцевих тонів. При підозрі на декстрокардію призначають повне обстеження, яке включено такі методи:

1. ЕКГ. Електрокардіографія є найпростішим та інформативним дослідженням для підтвердження декстрокардії. На кардіограмі відзначаються відхилення електричної осі серця вправо, негативні зубці Р та Т, високоамплітудні зубці R у правих грудних відведеннях.
2. Рентгенографія ОГК. На рентгенограмі візуалізується усунення серцевої тіні праворуч, при комбінованих аномаліях змінюються контури магістральних судин. Щоб підтвердити транспозицію, проводиться рентгенографія органів черевної порожнини.
3. УЗД серця та судин. Ехокардіографія виконується з метою оцінки функціональної здатності аномально розташованого серця. На ЕхоКГ видно структуру серцевої стінки, швидкість кровотоку, фракцію викиду.
4. Додаткові дослідження. Як підготовку до хірургічної корекції вад розвитку показані ангіокардіографія або катетеризація серцевих порожнин. Для виявлення супутніх патологій дзеркально розміщених внутрішніх органів рекомендують КТ черевної порожнини.

Консервативна терапія

Аномальне розташування серця без додаткових захворювань не супроводжується розладами гемодинаміки та не потребує лікування. При розвитку серцево-судинних захворювань терапію проводять як і, як і хворих з відсутністю декстрокардии. При поєднанні аномалії з синдромом Картагенера призначається симптоматична терапія, яка передбачає прийом інгаляційних та топічних назальних кортикостероїдів, бета-адреноміметиків.

Хірургічне лікування

Оперативне втручання показано при поєднаних вадах розвитку серця, транспозиції магістральних судин. Термін виконання операції встановлюють з урахуванням виду пороку та тяжкості порушень гемодинаміки. Якщо загрозливі для життя стану відсутні, хірургічну корекцію відкладають до 3-6-річного віку дитини. Коли декстрокардія поєднується з важкими вадами (наприклад, зошитом Фалло), втручання проводять у максимально ранні терміни.

Реабілітація

У сучасній кардіології застосовують триетапну реабілітаційну програму для пацієнтів, які перенесли операцію корекції аномалій серцево-судинної системи. Медичний етап займає перші дні-тижня після хірургічного втручання. Потім приступають до фізичної та психофізіологічної реабілітації, яка включає масаж, ЛФК, фізіотерапію. Заключний етап – соціально-трудова реабілітація дорослих хворих.

Ізольовані форми декстрокардії не впливають на якість життя, не підвищують ризик інших захворювань. Прогноз сприятливий. Комбіновані вади протікають важче, але при проведенні своєчасного та комплексного лікування вдається досягти повної медичної та соціальної реабілітації пацієнтів. Профілактичні заходи спрямовані на усунення тератогенних факторів, медико-генетичне консультування вагітних.