Десмоїдна пухлина

Десмоїдна пухлина – Пухлина, що розвивається з м’язово-апоневротичних структур і займає проміжне положення між доброякісними та злоякісними новоутвореннями. Схильна до проростання навколишніх тканин, але не дає віддалених метастазів. Може виникати на будь-якій ділянці тіла, частіше локалізується в ділянці передньої черевної стінки, спини та плечового пояса. Являє собою щільне пухлиноподібне утворення, розташоване в товщі м’язів або пов’язане з м’язами. При прогресуванні може проростати судини, кістки, суглоби та внутрішні органи. Діагноз виставляється на підставі огляду та даних додаткових досліджень. Лікування – оперативні втручання, променева терапія, хіміотерапія.

Десмоїдна пухлина (десмоїд, десмоїдна фіброма, м’язово-апоневротичний фіброматоз) – рідкісна сполучнотканинна пухлина, що розвивається з фасцій, м’язів, сухожиль і апоневрозів. Мікроскопічно позбавлена ​​ознак злоякісності і ніколи не дає віддалених метастазів, при цьому схильна до місцевого агресивного зростання та частого рецидивування (нерідко багаторазового), тому онкологи розглядають десмоїд як умовно-доброякісне новоутворення. становить 0,03-0,16% від загальної кількості новоутворень. У 64-84% випадків страждають жінки.

У представниць слабкої статі десмоїдна пухлина зазвичай виникає на другому або третьому десятилітті життя, у 94% випадків виявляється у пацієнток, що народжували, у 6% випадків – у нерожалих. У хворих чоловічої статі десмоїд частіше діагностується у дитячому чи підлітковому віці. У післяпубертатному періоді кількість випадків захворювання у чоловіків різко зменшується. Зазвичай спостерігається повільне прогресування. Діагностику та лікування десмоїдних пухлин здійснюють фахівці в галузі онкології, дерматології, хірургії, травматології та ортопедії.

Причини розвитку десмоїдної пухлини поки що залишаються нез’ясованими. Як один із найімовірніших факторів фахівці розглядають травматичні пошкодження м’язів, зв’язок і апоневрозів (у тому числі – у процесі пологів у жінок). Крім того, дослідники вказують на можливий зв’язок десмоїдної пухлини з рівнем статевих гормонів та деякими генетичними порушеннями. За статистикою, десмоїд діагностується у 20% пацієнтів, які страждають на сімейний аденоматоз – спадкове захворювання, зумовлене генетичною мутацією.

Десмоїдна пухлина являє собою щільний, як правило, одиночний вузол, що має волокнисту будову. Колір новоутворення на розрізі сірувато-жовтий. При мікроскопічному дослідженні десмоїдної пухлини видно пучки колагенових волокон, розташовані в різних напрямках і переплітаються між собою. Виявляються зрілі фіброцити та фібробласти. Мітози виникають дуже рідко. При дослідженні візуально незмінених навколишніх тканин, посічених разом із новоутворенням, можуть виявлятися мікроскопічні елементи пухлини.

Десмоїдна пухлина може розвиватися в будь-якій частині тіла, проте найчастіше розташовується на передній поверхні черевної стінки. До досить поширених локалізацій також відносяться спина і область плечового пояса. На грудній клітці, верхніх і нижніх кінцівках десмоїдні пухлини з’являються рідко, однак такі новоутворення мають особливе значення, оскільки часто розташовуються близько до кісток і суглобів, інтимно спаюються з прилеглими утвореннями або проростають їх, порушуючи рухливість суглобів, міцність і опорність кісток.

Десмоїдні пухлини на руках і ногах завжди локалізуються на згинальній поверхні кінцівки. Залежно від особливостей ураження тканин розрізняють чотири клінічні типи екстраабдомінальних десмоїдних пухлин: одиночний вузол з ураженням навколишньої фасції, одиночний вузол з ураженням фасціальних піхв протягом, множинні вузли на різних ділянках тіла і злоякісне переродження десмоїду – перетворення новоутворення на дес.

Поряд з екстраабдомінальними виділяють інтраабдомінальні та екстрачеревні десмоїдні пухлини, які можуть розташовуватися в брижі тонкої кишки, в заочеревинному просторі, області мошонки та сечового міхура. Подібні новоутворення виявляються рідше за периферичні десмоїди і десмоїди передньої черевної стінки. Десмоїдні пухлини в області брижі нерідко поєднуються з сімейним аденоматозом. Симптоми захворювання залежать від локалізації та розміру новоутворення, наявності чи відсутності проростання довколишніх органів та тканин.

Для десмоїдної пухлини характерний повільний ріст та малосимптомний перебіг. При десмоїдних пухлинах великого розміру може спостерігатися болючість. При проростанні суглобів можливі контрактури, при проростанні кісток – патологічні переломи, при проростанні внутрішніх органів – порушення цих органів. В ході зовнішнього огляду виявляється щільне малорухливе новоутворення округлої або овальної форми з гладкою поверхнею, що знаходиться в товщі м’язів або пов’язане з м’язами та зв’язками.

Діагноз виставляють на підставі огляду, даних інструментальних досліджень та результатів біопсії. Пацієнтів з десмоїдною пухлиною направляють на УЗД, КТ та МРТ. Найбільш інформативним методом дослідження, що дозволяє встановити межі пухлини та ступінь її інвазії в навколишні тканини, є магнітно-резонансна томографія. При необхідності призначають ангіографію судин та інші дослідження. При проростанні судин, нервів, внутрішніх органів та кісткових структур може знадобитися консультація судинного хірурга, невролога, абдомінального хірурга, торакального хірурга, травматолога, ортопеда та інших фахівців.

Через високу ймовірність рецидивування десмоїдних пухлин переважним є комбіноване лікування, що включає хірургічні операції і променеву терапію. У ряді випадків застосовують хіміотерапію та гормональну терапію. За різними даними, десмоїдні пухлини рецидивують у 70-90% випадків після оперативного лікування, використаного як монометодика. Проведення комбінованої терапії дозволяє суттєво зменшити частоту рецидивів.

Операція по можливості має бути радикальною. За наявності одиночного вузла його видаляють разом із ураженою фасцією та навколишніми м’язами. При поширенні десмоїдної пухлини фасційної піхви січуть фасцію протягом. При проростанні кісткових структур здійснюють видалення кортикальної платівки або резецируют кісткову тканину. При ураженні внутрішніх органів, близькому розташуванні судин та нервів тактику операції визначають індивідуально.

Висічення великого масиву тканин при великих десмоїдних пухлинах веде до утворення дефектів. При можливості такі дефекти усувають відразу після видалення пухлини, здійснюючи місцеву пластику, використовуючи кісткові ауто- та гомотрансплантати і т. д. У ряді випадків у віддаленому періоді проводять пластичні операції. При поразці довколишнього суглоба кінцівки може знадобитися ендопротезування. При множинних десмоїдних пухлинах показано поетапне хірургічне лікування з особливо радикальним видаленням навколишніх тканин, оскільки такі новоутворення виявляють підвищену схильність до рецидивування.

Дорослим пацієнтам з десмоїдною пухлиною призначають передопераційну та післяопераційну променеву терапію. Недоліком методу є виражені післяпроменеві зміни тканин. Трофічні порушення та великі рубці, що виникають після проведення променевої терапії, можуть ускладнювати повторне хірургічне лікування у разі рецидивування. У процесі лікування хворих дитячого віку променеву терапію не застосовують через можливе передчасне закриття паросткових зон кістки в області опромінення. При десмоїдних пухлинах у дітей здійснюють оперативні втручання на тлі передопераційної та післяопераційної медикаментозної терапії. Пацієнтам призначають низькі дози цитостатиків та антиестрогенові препарати. Тривалість медикаментозного лікування десмоїдної пухлини може становити до 2 років.

Прогноз при комбінованому лікуванні, що включає хірургічне втручання і променеву терапію або хірургічне втручання і хіміо-гормональну терапію, відносно сприятливий. Рецидиви виявляються у 10-15% хворих, зазвичай, протягом 3 років після видалення десмоїдної пухлини. Найчастіше рецидивують десмоїди, розташовані в області стопи та гомілки. Віддалені метастази не утворюються. Летальний результат можливий при проростанні життєво важливих органів, зазвичай – при розташуванні десмоїдної пухлини в ділянці голови, шиї, живота та грудної клітки.