Діабетична фетопатія

Діабетична фетопатія – симптомокомплекс, що розвивається у дітей, народжених від матерів із цукровим діабетом (ЦД) або гестаційним діабетом. Основні симптоми у новонароджених – надмірна маса тіла, дихальні розлади, вроджені аномалії розвитку та стійке зниження цукру в крові. Діагностика включає загальноклінічні та біохімічні аналізи, УЗД внутрішніх органів, ЕКГ, рентген органів грудної клітки. Лікування симптоматичне, включає інфузійну терапію, введення розчинів глюкози, електролітів, дихальну підтримку, фототерапію.

На діабетичну фетопатію (ДФ) страждають новонароджені від матерів, діабет у яких погано піддавався корекції при вагітності. Порушення внутрішньоутробного розвитку пов’язані з впливом на плід материнської гіперглікемії – високого цукру крові. Незважаючи на можливості сучасної медицини, у третини вагітних із ЦД народжуються діти із симптомами діабетичної фетопатії. Частота ДФ у неонатології становить 3,5-8%. Причому майже 2% немовлят мають несумісні із життям патології. У літературі можна зустріти синоніми діабетичної фетопатії: «синдром новонародженого від матері з гестаційним діабетом» або «синдром немовляти від матері, яка страждає на цукровий діабет»

Діабетична фетопатія плода розвивається, якщо рівень цукру у вагітної стабільно вищий за 5,5 ммоль/л. Ризик формування ДФ залежить від тяжкості та ступеня компенсації діабету у матері. Найчастіше декомпенсованою течією супроводжується інсулінозалежний ЦД (1-го типу), рідше – інсулінонезалежний діабет (2-го типу). У ряді випадків ДФ розвивається і натомість транзиторного діабету вагітних (гестаційного ЦД).

Якщо перші два види діабету – це хронічні стани, що існують незалежно від вагітності, то гестаційний ЦД дебютує після 20-го тижня гестації. Імовірність ДФ підвищується у дітей, матері яких мають фактори ризику:

Також грає роль правильно підібрана схема цукрознижувальних препаратів. Причому важлива як дозування, а й режим прийому ліки жінкою, своєчасна корекція схеми залежно від перебігу вагітності, дотримання дієти, прихильність до лікування.

В основі діабетичної фетопатії ‒ дисбаланс у матково-плацентарно-плодовій системі. Запускається каскад гормональних реакцій, які надають патологічний вплив на зростання та розвиток майбутнього немовляти. На тлі материнської гіперглікемії глюкоза транспортується до плоду в кількості, що перевищує його потреби. Оскільки інсулін не проникає через плаценту, підшлункова залоза плода починає активно продукувати власний гормон. Гіперінсулінізм плода стимулює гіперплазію тканин.

Як наслідок, виникає макросомія (великі розміри плода) з диспропорційним відкладенням жиру, збільшенням серця, печінки, надниркових залоз. Але активність цих органів у плода низька внаслідок функціональної незрілості. Тобто зростання систем організму випереджає їхній функціональний розвиток. Високі темпи зростання потребують більшого споживання кисню тканинами. Так розвивається хронічна киснева недостатність.

Гіперінсулінізм гальмує дозрівання ЦНС та легень. Тому з першої доби життя у немовляти розвиваються дихальні та неврологічні розлади. Якщо надмірне надходження глюкози відбувається у першому триместрі вагітності, то під впливом гіперглікемії у плода формуються вади розвитку.

Розрізняють кілька симптомокомплексів захворювання. Клініка залежить від термінів розвитку діабетичної фетопатії. Поразка до 12-ти тижнів гестації спричиняє вроджені аномалії, затримку внутрішньоутробного розвитку, загибель плода. Такий стан називають діабетичною ембріофетопатією. Поразка після 12 тижня провокує полісистемну недостатність, ендокринні порушення, макросомію.

Діти з діабетичною фетопатією у 2/3 випадків народжуються з надмірною масою тіла. Це великі (понад 4 кг) чи гігантські (понад 5 кг) плоди. Макросомія спричиняє родовий травматизм, тому нерідко поєднання ДФ з асфіксією, переломами ключиці, внутрішньочерепними крововиливами. Третина новонароджених і натомість діабетичної фетопатії мають затримку фізичного розвитку. Їх маса, довжина, коло грудей і голови нижчі за середньостатистичні.

Характерний зовнішній вигляд немовлят: обличчя одутле, шия коротка і товста, багряний колорит шкіри. При огляді відзначається збільшення печінки та селезінки, набряки кінцівок, порушення ритму серця. Незважаючи на значні розміри, функціонально діти нагадують недоношених. Це з незрілістю тканин і натомість прискореного розвитку. Такі новонароджені мляві, зі зниженим м’язовим тонусом, пригніченими рефлексами.

У період неонатальної адаптації типово затяжний перебіг жовтяниці, синдром пригнічення ЦНС. Часто виникають проблеми із вигодовуванням, діти швидко втрачають початкову вагу та довго її відновлюють. Відразу після народження можуть розвинутися респіраторні порушення, які супроводжуються задишкою, киснезалежністю. У 25% випадків діагностується кардіопатія із серцевою недостатністю.

Через підвищений внутрішньоутробний рівень інсуліну кілька діб після народження зберігається гіпоглікемія. Клінічно вона проявляється апатією, сонливістю, відмовою від їжі. При тяжкій гіпоглікемії формується судомна готовність, розвиваються судоми. Типові аномалії розвитку: синдром каудальної дисгенезії (відсутність або недорозвинення крижового та куприкового відділів хребта), вади серця, аплазія нирок, подвоєння сечоводів.

Приблизно у 25-30% немовлят із явищами діабетичної фетопатії відзначаються неврологічні дисфункції у майбутньому. З них 2-3% дітей мають такі тяжкі патології, як ДЦП, епілепсія. Третина новонароджених загрожує порушення вуглеводного обміну, у 2% розвивається ювенільний цукровий діабет. Функціональні розлади з боку серцево-судинної системи зберігаються у половини дітей із ДФ.

Діагностика діабетичної фетопатії за наявності характерних ознак не становить великої складності. Патологія може бути запідозрена вже на терміні 22-24 тижні під час проведення УЗД плода. Остаточний діагноз встановлюють у пологовому будинку на підставі даних огляду та обстеження. Алгоритм діагностичних заходів:

• Збір материнського анамнезу. Є дані щодо цукрового діабету, гестаційного діабету або порушення толерантності до глюкози під час останньої гестації. Вагітність протікає і натомість гестозу, плацентарної недостатності. Характерні чергування епізодів гіпоглікемії з гіперглікемією.
• Антропометрія новонародженого. Проводиться вимір маси, довжини тіла, кіл голови і грудей. Зазвичай отримані цифри вищі за середньостатистичні за спеціальними оціночними таблицями. За педіатричними перцентильними графіками антропометричні показники новонароджених з ДФ виходять за 90-й перцентиль.
• Клінічний огляд. У новонародженого типовий вигляд: надмірне відкладення жиру на тулуб, відносно короткі кінцівки. Обличчя дитини місяцеподібне, шкіра багряного кольору. Пальпаторно визначається збільшення печінки, селезінки, при перкусії розширено межі серцевої тупості. Розвивається клініка дихальної недостатності (почастішання ЧД, роздмухування крил носа). Під час огляду може бути запідозрені чи виявлені вроджені вади.
• Лабораторні дані. Характерною ознакою ДФ є гіпоглікемія (глюкоза нижче 2,6-2,2 мМоль/л). Вона з’являється з перших годин життя і зберігається протягом 3-х діб та більше. Також відзначаються поліцитемія (збільшення рівня гемоглобіну, еритроцитів, гематокриту), зниження кальцію та магнію у крові.
• Інструментальне обстеження. ЕКГ, УЗД серця – дані за гіпертрофію міокарда, кардіопатію або порок серця. Рентгенографія ОГК – збільшення розмірів серця, при супутній недоношеності – дані за хворобу гіалінових мембран.

Зазвичай діагноз встановлює неонатолог, при необхідності оцінки стану новонародженого підключається дитячий ендокринолог. Під час обстеження ДФ диференціюють із транзиторною гіпоглікемією, синдромом Беквіта-Відемана. Якщо у новонародженого першому плані виходять порушення дихання, потрібно виключити вроджену пневмонію, сепсис.

Реанімаційні заходи

Якщо дитина з ДФ народжується у стані асфіксії, насамперед потрібно проведення реанімаційної допомоги. Проводиться санація ротоглотки, носоглотки, допоміжна вентиляція мішком та маскою, подача кисню. Якщо стан немовляти не покращується, то проводиться інтубація трахеї та штучна вентиляція легень апаратом. Якщо на тлі асфіксії виникає брадикардія, починають непрямий масаж серця, внутрішньовенно вводять розчин адреналіну.

Догляд

Новонароджені з ознаками діабетичної фетопатії функціонально незрілі, тому при догляді за ними керуються принципами виходжування недоношеної дитини:

• переведення в палату/відділення патології новонароджених;
• профілактика переохолодження (кувез, столик із підігрівом);
• вигодовування альтернативними методами (з пляшечки, через шлунковий зонд). Для годування використовується материнське молоко, за його відсутності адаптована молочна суміш.

Симптоматичне лікування

Терапія діабетичної фетопатії посиндромна. Оскільки симптоми дуже варіабельні, те й схема терапії індивідуальна. Основна проблема дітей при діабетичній фетопатії – гіпоглікемія. Для її корекції використовують розчини глюкози – 10% або 12,5%. Вводять глюкозу струминно та у вигляді тривалої інфузії. При неефективності такої схеми терапії підключають антагоністи інсуліну (глюкагон, гідрокортизон).

Корекцію гіпоглікемії проводять під постійним моніторингом цукру. Важливо підтримувати його лише на рівні вище 2,6 ммоль/л. При порушеннях концентрації електролітів крові вводять внутрішньовенно розчини 10% глюконату кальцію і 25% сульфату магнію.

При поліцитемії проводять інфузійну терапію чи часткове замінне переливання крові. Жовтяницю лікують за допомогою ламп фототерапії. Дихальні розлади в залежності від тяжкості вимагають киснедотерапії або ШВЛ. При кардіоміопатії, серцевій недостатності застосовують серцеві глікозиди, бета-адреноблокатори. Седативні препарати використовують для усунення судом.

Хірургічне лікування застосовується для корекції вроджених вад розвитку. Виходячи з виду аномалії та стану дитини, втручання проводиться екстрено чи планово. Найчастіше виконуються операції з приводу вад серця.

Прогноз у дітей з діабетичною фетопатією без вроджених вад, як правило, сприятливий. До 4-го місяця життя ознаки ДФ зникають без наслідків. Однак у дітей зберігається ризик розвитку порушень жирового та вуглеводного обміну, неврологічних відхилень. Тому 1 раз на рік рекомендується проведення глюкозотолерантного тесту, консультація дитячого невролога та ендокринолога.

Профілактика діабетичної фетопатії – виявлення вагітних із різними типами діабету. Ведення вагітності здійснюється разом із ендокринологом. Важливою є адекватна корекція цукру крові у майбутньої мами. Розродження краще в перинатальних центрах або спеціалізованих пологових будинках.