Додаткова частка селезінки

Додаткова частка селезінки – Це внеселезінкове скупчення лієнальної тканини, яке має власне кровопостачання, іннервацію, капсулу та серозну оболонку. Зазвичай протікає безсимптомно. При великих розмірах, внутрішньоорганної локалізації, посиленні функціональної активності проявляється диспепсичними розладами, больовим синдромом, об’ємними утвореннями, що пальпуються. Діагностується за допомогою сцинтиграфії селезінки, ангіографії, УЗД органів черевної порожнини, діагностичної лапароскопії. За наявності клінічної симптоматики додаткові частки підлягають хірургічному видаленню.

Додаткова селезінка – одна з частих вроджених вад розвитку органу, що виявляється у 11-16% пацієнтів, які проходять дослідження з приводу захворювань черевної порожнини, і в 10-30% випадків аутопсій. Зазвичай додаткові частки мають розміри від 4-5 до 25 мм, проте відомі приклади виявлення вузлів до 10 см. У 63% обстежуваних визначається одна додаткова селезінка, у 20% – дві, у 17% – від трьох і більше. Максимальна відома кількість внеселезінкових лієнальних утворень, дисемінованих по черевній порожнині, перевищує 400 мікровузлів.

Іноді скупчення з кількох маленьких селезінок замінює основний орган. У 75% випадків додаткова частка локалізована у воротах нормальної селезінки, у 16% пацієнтів — біля хвоста підшлункової залози, рідше — у шлунково-селезенковій, селезінково-шлунковій, шлунково-ободовій, селезінково-нирковій зв’язках, уздовж селезінкової артерії сальнику, брижі тонкої кишки, дугласовому просторі у жінок, придатку яєчка та біля лівої яєчкової артерії у чоловіків, заочеревинній клітковині. У казуїстичних випадках освіта ектопована всередину підшлункової залози, звичайної селезінки.

Формування внеселезінкових ділянок лієнальної тканини є дизонтогенетичною ембріопатією. Роль спадковості у патології не доведена. На думку більшості фахівців у сфері гематології, освіта додаткових часточок має ту саму етіологію, що й інші аномалії розвитку селезінки. Можливими причинами пороку можуть стати:

• Несприятливі екзогенні фактори. Імовірність неправильного розвитку селезінки плоду підвищується за наявності постійних або одноразових інтенсивних фізичних та хімічних впливів (іонізуючого випромінювання, алкоголю, деяких фармацевтичних препаратів, виробничих отрут). Тератогенний ефект у періоді ембріогенезу мають збудники краснухи, цитомегаловірусної інфекції, токсоплазмозу, герпесу та ін.
• Стан здоров’я та раціон вагітної. Підвищений ризик формування додаткової селезінки відзначається у дітей, народжених жінками, які страждають на цукровий діабет, гіпотиреоз, дифузний токсичний зоб, вади серця, артеріальну гіпертензію. Як і інші дизонтогенетичні ембріопатії, аномалія частіше зустрічається при пізній вагітності, дефіциті основних мікронутрієнтів та вітамінів у раціоні харчування.

Встановлено два основних механізми утворення додаткової частки селезінки: порушення злиття окремих ділянок мезенхімальної селезінкової маси в єдиний орган у дорсальному мезогастрії та множинне закладання елементів мезенхіми, з яких формується лієнальна паренхіма. Ембріогенез найчастіше порушується на 5-8 тижнях внутрішньоутробного розвитку плода, коли відбувається активний мітотичний поділ мезенхімальних клітин-попередниць селезінкової пульпи, їх скупчення, ущільнення на гонадній стороні дорсальної брижі, проростання судинами, відокремлення в окремий орган. При дії тератогенного фактора на 6-10 тижнях гестації можлива міграція додаткової селезінкової частки у верхню частину яєчка. Значне підвищення функціональної активності додаткової лієнальної паренхіми клінічно проявляється гіперспленізмом.

Більшість пацієнтів якихось клінічних проявів немає, оскільки патологічні освіти зазвичай мають дуже малі розміри. При великій додаткової селезінці відбувається здавлення прилеглих органів, у разі симптоматика залежить від розташування аномальної частки. Найчастіше виникають порушення роботи травного тракту: помірний біль різної локалізації, нудота, хронічні запори. При здавленні жовчних проток може спостерігатися пожовтіння шкіри та слизових оболонок, біль у правому підребер’ї, потемніння сечі та знебарвлення калу. У чоловіків з ектопією додаткової селезінки в мошонку при пальпації визначається округле утворення, що нагадує яєчко. Загальний стан хворих зазвичай порушено.

При розмірах додаткової частки більше 5 см можливий розвиток кишкової непрохідності із затримкою випорожнень та газів, різкими болями в животі, багаторазовим блюванням. Додаткова селезінка становить небезпеку для хворих із патологіями системи крові (аутоімунною тромбоцитопенічною пурпурою, спадковою гемолітичною анемією). У таких пацієнтів зберігається ризик рецидиву захворювання навіть після проведеної спленектомії. Іноді спостерігається заворот аномальної частки з наступним некрозом селезінки, при якому можливе залучення до процесу очеревини або формування спайок.

Постановка діагнозу утруднена, оскільки у більшості випадків захворювання протікає безсимптомно. Додаткова частка селезінки найчастіше стає випадковою знахідкою під час проведення обстеження пацієнта щодо інших патологічних станів. Підозрювати захворювання необхідно у хворих із хронічними диспепсичними скаргами неясного генезу. Найбільш інформативними методами діагностики є:

• Радіонуклідна сцинтиграфія селезінки. Введення мічених радіоактивним препаратом елементів крові, попередньо підданих тепловій обробці, супроводжується їх накопиченням у лієнальній паренхімі, що вдається візуалізувати на моніторі. Метод має практично 100% чутливість та специфічність. За потреби доповнюється ангіографією.
• Сонографія. УЗД черевної порожнини допомагає виявити додаткові частки, якщо вони мають достатні розміри та не прикриті іншими абдомінальними органами. У складних діагностичних випадках додатково призначається КТ із внутрішньовенним введенням контрастної речовини, яка дозволяє виявити навіть невеликі додаткові утворення.
• Діагностична лапароскопія. Метод застосовується при труднощі у постановці діагнозу. Введення лапароскопа в черевну порожнину дає хірургу можливість оцінити стан внутрішніх органів та виявити додаткову селезінку. Перевагами лапароскопії є чутливість і малоінвазивність, розрізи (до 1 см) швидко гояться без утворення рубців.

У клінічному аналізі крові може спостерігатись тромбоцитопенія, гіперрегенераторна анемія, значний анізоцитоз еритроцитів, що свідчать про розвиток гіперспленізму. При виражених змінах периферичної крові рекомендовано пункцію кісткового мозку для подальшого цитологічного дослідження. При підозрі порушення прохідності кишечника виконують рентгенограму черевної порожнини.

Диференціальну діагностику додаткової частки селезінки проводять з поліспленічним синдромом при декстропозиції внутрішніх органів, постспленектомічним спленозом, запальними захворюваннями кишечника, механічною жовтяницею, функціональною диспепсією, гострою кишковою непрохідністю, злоякісними новоутвореннями системи кровотворення, оптимічними надниркових залоз, порушеннями системи згортання крові. Крім огляду гематолога та лікаря-гастроентеролога пацієнту може знадобитися консультація онколога, гепатолога, ендокринолога, абдомінального хірурга.

Хворим без симптомів гіперспленізму, перекруту судинної ніжки, здавлення оточуючих органів рекомендовано динамічне спостереження у гастроентеролога та гематолога з проведенням планової діагностики кожні 6-12 місяців. Основними цілями моніторингу є контроль розмірів додаткових утворень та своєчасне виявлення непрямих ознак підвищення активності селезінкової паренхіми. За наявності клінічно вираженої симптоматики показано оперативне лікування:

• Видалення додаткової селезінки. Одна з додаткових часток видаляється в тих випадках, коли через її великі розміри або локалізація всередині підшлункової залози, придатка яєчка, інших органів вона порушує їх функціонування, викликає стійкий больовий синдром. Операція найчастіше виконуються лапароскопічним методом, при внутрішньоорганному розташуванні додаткової часточки можливе проведення втручань лапаротомічним або іншим доступом.
• Тотальне видалення селезінкової тканини. Перед здійсненням спленектомії з нетравматичних причин необхідно ретельне обстеження для виявлення безсимптомних додаткових селезінок. При виявленні аномалії видаляється як сам орган, так і додаткові лієнальні утворення. Такий радикальний підхід обумовлений можливим рецидивом гемолітичної анемії, хвороби Верльгофа через компенсаторну активацію додаткової тканини.

У багатьох пацієнтів наявність додаткової частки не викликає дискомфорту протягом усього життя. Прогноз захворювання сприятливий. Специфічної профілактики немає. Для запобігання розвитку ускладнень хворим з цією аномалією слід регулярно здавати клінічний аналіз крові, один раз на рік проходити ультразвукове дослідження черевної порожнини для динамічної оцінки розмірів та структури додаткової селезінки. Потрібно ретельно стежити за станом шлунково-кишкового тракту та звертатися до фахівця у сфері гастроентерології при появі будь-яких диспепсичних розладів.