Додаткова хорда серця у дитини

Додаткова хорда серця у дитини — це мала аномалія розвитку, яка є тяж, розташований усередині шлуночка. Виникає через спадкову або вперше генетичну мутацію, що порушує диференціювання кардіальних тканин у внутрішньоутробному періоді. Протікає безсимптомно або проявляється кардіалгіями, перебоями у роботі серця, підвищеною стомлюваністю. План діагностичних заходів включає ЕхоКГ, ЕКГ, постановку функціональних тестів навантаження. Лікування безсимптомних хорд не проводиться, при розвитку ускладнень призначають патогенетичні препарати, іноді потрібна допомога дитячих кардіохірургів.

Вперше патологія була описана в 1893 р. і мала назву «м’язовий тяж». Сучасний термін з’явився пізніше завдяки розташуванню освіти, що фактично перетинає порожнину шлуночка. За даними ехокардіографії, частота виявлення хорд коливається від 0,5 до 68% у популяції, що обумовлено відсутністю єдиних критеріїв діагностики. У хлопчиків аномалія зустрічається у 2-3 рази частіше. Оскільки формування додаткової хорди у дітей відбувається під час внутрішньоутробного розвитку, тяжі можуть виявлятися у будь-якому віці. Піки захворюваності відсутні.

Аномальні тяжі є одним із різновидів дисплазії сполучної тканини серця (ДСТС), тому чіткі етіологічні фактори їх появи не встановлені. У сучасній педіатрії вважається, що виникнення малих аномалій пов’язане з дією несприятливих факторів у ранньому внутрішньоутробному періоді розвитку плода. Серед основних причин патології можна назвати такі:

• Спадковість. Встановлено, деякі варіанти додаткових хорд передаються по аутосомно-домінантному типу, отже, проявляються у кожному поколінні, незалежно від статі дітей. Генетичні мутації впливають на диференціювання клітин міокарда, що й провокує формування аномалії.
• Тератогенні фактори. Імовірність розвитку додаткової хорди підвищується, якщо у перші місяці вагітності жінка піддається дії іонізуючого випромінювання, радіації, несприятливих екологічних умов. Спровокувати аномалію можуть деякі інфекції, прийом сильнодіючих медикаментів без призначення лікаря.
• Патологія вагітності. Імовірність появи додаткових хорд корелює із частотою та тяжкістю ускладнень гестаційного періоду. Аномалії частіше виникають у дітей, які перенесли плацентарну недостатність, внутрішньоутробну гіпоксію або народжених від матерів із хронічними соматичними захворюваннями.

Основна теорія у тому, що освіту додаткової м’язової трабекули відбувається у процесі ембріонального розвитку. Тяжкі формуються з внутрішнього шару міокарда при отшнуровке сосочкових м’язів. При порушенні диференціювання клітин частина з них йде на створення папілярних структур, а клітини, що залишилися, організуються в додаткові хорди і розташовуються всередині порожнини шлуночка.

Морфологічні зміни при дисплазії характеризуються змінами структури колагенових та еластинових волокон, порушенням нормального співвідношення глікопротеїдів, протеогліканів та фібробластів. При цьому спостерігається патологія просторової організації білків та білково-вуглеводних комплексів. Ряд авторів відводять важливу роль гіпомагніємії в патогенезі хорд і симптомів, що викликаються ними.

Виділення варіантів внутрішньосерцевих хорд – дискутабельне наукове питання, оскільки на сьогоднішній день існує кілька класифікацій. Гістологічні дослідження секційного матеріалу дають можливість розділити тяжи в серці на 3 види:

• фіброзно-м’язові (до 64%);
• м’язові;
• фіброзні.

Серед фіброзно-м’язових до 4,7% становлять утворення, що містять провідні кардіоміоцити.

А.А. Корженков запропонував розділити хорди на 5 варіантів з локалізації. Найчастіші їх: поперечні (до 60% випадків) і діагональні (30-35%). До рідкісних різновидів внутрішньосерцевих тяжів відносять поздовжні (2-3%), множинні (1-2%), з трьома і точками прикріплення (до 1%). Доповнення класифікації включають визначення довжини та товщини освіти, його розташування щодо основних анатомічних орієнтирів.

Для додаткових хорд серця в дітей віком характерна варіабельність течії: від безсимптомних варіантів, що виявляються при інструментальної діагностиці з іншого приводу, до явних ознак порушень серцевої діяльності та загального стану. За спостереженнями лікарів, малі аномалії є основною причиною наявності функціональних серцевих шумів, які хоча б раз у житті діагностуються у кожної другої-третьої дитини.

Близько 50% хворих із додатковими хордами іноді відчувають біль у серці. Дитина скаржиться на поколювання, ниючі або давлячі відчуття, які не мають чіткого зв’язку з фізичними чи емоційними навантаженнями. Приблизно з такою самою частотою виникають аритмії, які відчуваються як сильне серцебиття або, навпаки, завмирання серця на кілька секунд, що супроводжується погіршенням самопочуття.

У багатьох дітей спостерігається погана переносимість фізичних навантажень, стомлюваність після коротких спортивних занять у школі. При інтенсивних тренуваннях можливі непритомності, тривале посилене серцебиття, підвищений приплив крові та спека до голови. Іноді дитина відчуває нестачу повітря, внаслідок чого вона починає робити швидкі та глибокі вдихи. Серед атипових еквівалентів задишки називають часту позіхання, покашлювання, першіння в горлі.

Оскільки ДСТС зазвичай комбінується з іншими стигмами дизембріогенезу, у дитини можуть бути порушення форми черепа та обличчя, неправильний розріз очей, асиметрія тулуба та кінцівок. Зрідка додаткові хорди виступають одним із проявів синдрому Марфана: у такому разі дитина має характерну астенічну статуру, обвислу витончену шкіру та інші патогномонічні симптоми.

Додаткові хорди у 73% випадків асоційовані із синдромом ранньої реполяризації шлуночків, що підвищує ризик розвитку пароксизмальної надшлуночкової тахікардії. За наявності ДСТС у 4-6 разів частіше зустрічається феномен збудження шлуночків (Вольфа-Паркінсона-Уайта), який провокує тяжкі аритмії. Простежується чітка закономірність: чим ближче до базальної частини міжшлуночкової перегородки розташований тяж, тим вища його аритмогенность.

Дитину з додатковою хордою у серці набагато частіше турбують синкопальні стани, зумовлені пароксизмами порушень серцевого ритму та розладами регуляції судинного тонусу. У 30% виявляють геморагічний синдром, що розвивається на тлі мезенхімальної дисплазії. Він проявляється кровоточивістю ясен, частими носовими кровотечами, у дівчаток-підлітків додатковою скаргою стають тривалі та рясні менструації.

При стандартному клінічному обстеженні дитячого кардіолога виявляються неспецифічні ознаки кардіопатології. Пальпація та перкусія не дають цінних відомостей, а при аускультації лікар найчастіше виявляє у дитини функціональні шуми систоли. Для візуалізації малих аномалій та детальної оцінки серцевої діяльності ефективні такі діагностичні методи:

• Ехокардіографія. На УЗД серця виявляють додаткове лінійне утворення, не пов’язане із клапанним апаратом. Для достовірності хорду необхідно візуалізувати у двох взаємно перпендикулярних площинах. У ході ультразвукового дослідження визначаються товщина та довжина тяжу, його рухливість у період серцевого циклу.
• ЕКГ. Реєстрація електрокардіограми потрібна, щоб виявити аритмії, як ускладнення додаткової хорди, а також уроджені синдроми порушення ритму серцевих скорочень. Лікаря насторожує наявність у дитини додаткових шляхів проведення, формування на ЕКГ патологічних зубців, подовження чи скорочення інтервалів.
• Функціональні проби. Для додаткової оцінки ступеня компенсації наявних аномалій школярам можна виконати тести навантаження (велоергометричну пробу, тредміл-тест). За їхніми результатами кардіолог оцінює адаптацію серцево-судинної системи до фізичних навантажень.

Якщо додаткова хорда не супроводжується порушеннями роботи серця, у дитячій кардіології дотримуються вичікувальної тактики, періодично проводять повторні обстеження. Більшості пацієнтів із додатковою серцевою хордою не потрібне спеціальне лікування. Наявність кардіалгій, аритмій та інших симптомів – показання до призначення патогенетичної та симптоматичної терапії. При комбінованих дисплазіях серцевої тканини потрібна консультація кардіохірурга.

У більшості випадків хорди існують безсимптомно чи малосимптомно, не впливають на повсякденне життя пацієнта. Прогноз сприятливий, якщо у дитини відсутні інші дисплазії чи вади серця. При спадкових чи мультифакторних порушеннях сполучної тканини прогноз погіршується. Враховуючи неясність етіопатогенетичних особливостей ДСТС, заходи профілактики не розроблені.