Додаткова легка

Додаткова легка – це дуже рідкісний порок розвитку дихальної системи, при якому поряд з двома звичайними легень присутні невелике третє, що має власне кровопостачання і в більшості випадків здатне до здійснення газообміну. У ранньому дитячому віці аномалія зазвичай не виявляється, пізніше в додатковому органі часто виникають рецидивні гнійно-запальні процеси. Патологія виявляється за допомогою бронхоскопії та променевих методів діагностики захворювань органів дихання (рентгенографії, КТ). За наявності патологічних змін додаткова легеня видаляється хірургічним шляхом.

Додатковий (екстралобарний, нижній, медіастинальний, абдомінальний) легкий виявляється рідше, ніж у 1 з 100 000 новонароджених. За частотою народження патологія знаходиться на 23 місці серед усіх вроджених аномалій органів дихання. Дещо частіше (на 24%) спостерігається в осіб чоловічої статі. Справжнє додаткове легеня є розділений на частки, покритий плеврою орган, що аерується власним, зазвичай – трахеальним бронхом і має легеневе кровопостачання. Найчастіше виявляються аномалії розвитку міжчасткових щілин – додаткові частки. Деякі автори наукових медичних статей також відносять до даної патології розташовану в грудній або черевній порожнині і масу аберантної легеневої тканини, що не повідомляється з трахеобронхіальним деревом, – екстралобарну секвестрацію.

Закладання та формування трахеобронхіального дерева здійснюється з 3-4 тижні ембріонального розвитку. У цей час відбувається розвиток примітивних дихальних шляхів з бронхіальних нирок. Причини неправильного поділу однієї з них досі не вивчені та є предметом дискусій фахівців у сфері практичної пульмонології. Передбачається, що додаткова легеня може виникнути внаслідок наступних шкідливих впливів у період вагітності:

• Екзогенні фактори. Включають механічну дію – здавлення та травми живота, іонізуюче випромінювання, перегрівання. Тератогенний вплив на ембріон надає зловживання алкоголем, прийом наркотичних засобів та деяких медикаментів, активне та пасивне куріння. Біологічними факторами ризику розвитку вроджених аномалій бронхолегеневої системи є різні інфекційні захворювання.
• Ендогенні фактори. Вади розвитку органів дихання можуть формуватися на тлі порушення функції ендокринних залоз у матері, а також за наявності деяких хронічних хвороб. Не виключаються хромосомні аберації. Так, надкомплектні трахеальні бронхи, що у ряді випадків вентилюють додаткову легеню, нерідко зустрічаються в осіб із синдромом Дауна.

Механізм виникнення третього легені остаточно не вивчений. Передбачається порушення розподілу бронхіальної нирки з появою додаткового бронха. З навколишнього його мезенхіми розвивається альвеолярна тканина, плевра та судини малого кола кровообігу. Патологічне поділ первинної кишки іноді призводить до формування аберантного відростка, що з’єднує додаткову частку або легке з нижньою третиною стравоходу або шлунка. Кровопостачається таке легке від гілок аорти.

Надкомплектна частка з’являється в результаті неправильного утворення міжчасткових борозен, аномального розташування великих судин, що відокремлюють ділянку паренхіми, що аерується, від основної маси легені. Патоморфологічно додаткове легеня є правильно сформованим, зменшеним у розмірах органом. Воно ділиться на частки та має власну плевральну порожнину. На відміну від легені додаткова частка не має міжчасткових борозен. Екстралобарний секвестр представлений покритою плеврою кістозно зміненою нефункціонуючою масою легеневої паренхіми. Він не вентилюється, його судини не пов’язані з малим колом кровообігу.

Розташування додаткової легеневої формації може бути трахеальним, інтраторакальним та інтраабдомінальним. В англомовних джерелах дана аномалія класифікується через легеневу аберацію з основними дихальними шляхами. Виділяють надкомплектну легеню з бронхами, що відгалужуються від трахеобронхіального дерева; з повітроносними шляхами, що з’єднують орган із верхніми відділами ШКТ; секвестрацію альвеолярної тканини У російськомовній літературі додаткове легке залежно від особливостей кровопостачання поділяють дві групи:

• Зі звичайним типом кровопостачання. Надкомплектний орган розташовується в грудній (частіше правої плевральної) порожнини, вентилюється бронхом, що відгалужується від трахеї, має свою власну мережу легеневих судин, що відносяться до малого кола кровообігу.
• З аномальним типом кровопостачання. Локалізація легені зазвичай атипова. Орган не аерується, кровопостачається артеріями кола.

Аномалія може довго залишатися непоміченою для пацієнта і випадково виявлятись при бронхологічному обстеженні з іншого приводу. Але зазвичай ознаки запального процесу в секвестрації, третій легені або додаткової частці з’являються вже в ранньому дитинстві. При вентиляції утворення трахеального бронху можуть виникати симптоми бронхіальної обструкції. Дитина турбує нападоподібний кашель, дихання частішає, стає стридорозним. У немовлят під час нападу синіє носогубний трикутник.

Запальні процеси в аномальному органі супроводжуються підвищенням температури тіла до фебрильних та гіпертермічних значень, кашлем з гнійним жовто-зеленим мокротинням, задишкою. Спостерігається помірний ціаноз шкіри. Виражено ознаки інтоксикації. Апетит у хворого знижується, є слабкість, пітливість. Без хірургічного втручання пневмонії та нагноєльні процеси (абсцес легені) набувають затяжного перебігу, часто рецидивують.

Діагностичний пошук здійснює пульмонолог. Патогномонічних ознак, що вказують на наявність третьої легені, не існує. При огляді у пацієнтів із запаленням, що приєдналося, можна виявити помірний ціаноз шкірних покривів. Фізикальне дослідження щодо даної вродженої аномалії зазвичай є малоінформативним. Додаткове утворення виявляється за допомогою наступних діагностичних процедур:

• Бронхологічне дослідження. Бронхоскопія дозволяє виявити аномально розташоване гирло трахеального бронха. За наявності запальних змін у додатковому бронсі або легені можна помітити виділення серозно-гнійного мокротиння. Бронхографія дає можливість вивчити архітектоніку додаткової освіти.
• Методи променевої діагностики. Додаткова трахеальна або інтраторакальна легеня (частка) часто добре візуалізується при рентгенологічному або КТ дослідженні грудної клітини. Іноді ці методи доповнюються ангіопульмонографією, метою якої вивчення судинної мережі аномального органа. У літературі описані випадки пренатальної ультразвукової діагностики третьої легені у плода.

Додаткову абдомінальну легеню трапляється вкрай рідко і на початкових етапах обстеження помилково приймається за новоутворення. З метою диференціальної діагностики в подібних випадках може знадобитися аортографія. Необхідну інформацію про локалізації, будову, вентиляцію та кровопостачання додаткового органу отримують за допомогою МРТ грудної та черевної порожнин.

За наявності клінічних проявів аномальна легеня підлягає хірургічному видаленню. Вибір доступу залежить від локалізації. Виділений під час операції трахеальний бронх відсікається лише на рівні трахеї, дефект трахеальної стінки ушивається. Забезпечується ретельний гемостаз. За відсутності клінічних симптомів видалення додаткового органу вважається недоцільним. Однак деякі автори вважають, що хірургічну операцію можна тимчасово відкласти, але необхідно обов’язково виконати пізніше через ризик виникнення неопроцесу в аномальній зоні.

Прогноз для одужання за своєчасного хірургічного втручання сприятливий. Діти, які перенесли операцію з видалення третьої легені, розвиваються нормально. Пацієнт із діагностованим додатковим органом без клінічних проявів підлягає регулярному медичному спостереженню. З метою первинної профілактики різних аномалій розвитку у плода вагітним жінкам рекомендується відмовитися від шкідливих звичок, уникати контакту з інфекційними хворими, приймати медикаменти за призначенням лікаря.