Друзи диска зорового нерва

Друзи диска зорового нерва – це кальциновані гіалінові тільця, які розташовуються у прелімінарній частині зорового нерва. В етіопатогенезі захворювання відіграють роль уроджені особливості анатомії очного яблука, судинні аномалії, ураження аксонів нервових волокон. Клінічно патологія проявляється звуженням та/або випаданням ділянок поля зору, зниженням чіткості бачення предметів, розташованих поблизу та вдалині. Для діагностики застосовують офтальмоскопію, УЗД ока, ГКТ, периметрію та візометрію. Тактика ведення пацієнтів передбачає диспансерне спостереження у офтальмолога, за свідченнями проводять курси превентивної дедистрофічної терапії.

Вперше друзі диска зорового нерва були виявлені в 1858 році, проте їхнє справжнє клінічне значення в практичній офтальмології встановлено лише в 1940-х роках. Поширеність проблеми становить 3,5-3,7% у популяції, причому друзі найчастіше діагностуються у дітей та підлітків. У структурі захворюваності жінки становлять 61-70%, хоча поки не встановлено причину гендерних відмінностей у формуванні друзів. Оскільки патологія пов’язана з ризиком втрати зору, вона має величезне практичне значення для офтальмологів.

Раніше друзі вважалися вродженим захворюванням, що підкріплювалося клінічними спостереженнями цієї патології у родичів із кількох сімей. Пізніше при масштабних дослідженнях виявлено, що ймовірність появи друзів у дитини, народженої від батьків з цим офтальмологічним захворюванням, становить не більше 3,1%. Загальноприйнятими є такі причини походження друзів зорового нерва:

• Вроджені аномалії. Багато авторів упевнені, що поява друзів пов’язана з малими розмірами склерального каналу і диска зорового нерва. Таким чином вчені пояснюють рідкісну зустрічність патології у людей негроїдної раси, які мають ширший склеральний канал, ніж представники європеоїдної раси.
• Судинні патології. Порушення ангіоархітектоніки зорового нерва пов’язані з підвищеною транссудацією білків плазми крові, які можуть стати основою для фіксації інших молекул та утворення класичної друзи. У пацієнтів найчастіше виявляють аномальне розгалуження судин, підвищену капілярність диска, трифуркацію артеріол.
• Дегенерація нервових волокон. При повільному руйнуванні нервів спостерігається аномальний метаболізм в аксонах, що викликає внутрішньоклітинний кальциноз мітохондрій. Також патологія супроводжується виходом мітохондрій у позаклітинний простір з відкладенням у них кальцинатів, які є основою для розвитку друзів.
• Хвороби, що супруводжують. До факторів, що привертають, відносять артеріальну гіпертензію, наявність якої пов’язана з патологіями кровообігу в структурах ока і пошкодженнями судин. Імовірність появи друзів зорового нерва збільшується при гіперхолестеринемії, тривалому підвищенні острофазових білків.

Механізм розвитку відкладень на диску зорового нерва залежить від причини. Більшість авторів схиляються до аксонального походження друзів, що підкріплюється їх преламінарним розташуванням, повільним прогресуванням та гістологічним схожістю з іншими варіантами ураження нервів. Преламінарну локалізацію пояснюють застоєм аксонального струму в склеральному каналі, через що вогнища кальцифікації розташовуються попереду від гратчастої пластинки.

Друзи мають у складі кальцій, що зумовлює їхнє базофільне забарвлення при гістологічних дослідженнях. Також вони мають позитивне фарбування при імпрегнації сріблом. Гістохімічно друзи представлені відкладеннями мукополісахаридів, які розбавлені невеликою кількістю заліза, амінокислот, РНК та ДНК. Характерною ознакою є наявність однієї великої друзи, яка оточена великою кількістю дрібніших відкладень.

Основною ознакою захворювання є зміна офтальмоскопічної картини. При огляді визначаються округлі білі або жовтуваті включення, розташовані ближче до центру або з обох боків диска зорового нерва. Залежно від глибини їхнього залягання друзи поділяють на поверхневі, глибокі, приховані та ампутовані. Для дорослих характерні видимі поверхневі відкладення, для дітей глибокі, які практично не визначаються при офтальмоскопії.

Головним клінічним проявам друзів вважаються дефекти поля зору, на які страждають до 87% пацієнтів з відкладеннями на поверхні зорового нерва. Вони можуть бути представлені розширеною сліпою плямою, дугоподібними або секторальними худобами. При поверхневих друзах зорові порушення трапляються набагато частіше, ніж за глибоких. Зниження гостроти зору менш характерне для друзів, такий симптом спостерігається лише у 5-10% хворих.

Несприятливим результатом друз зорового нерва є хронічна оптична нейропатія. Вона виникає внаслідок здавлювання нервових волокон та порушення кровопостачання у зоровому нерві. У хворих спостерігається зниження швидкості кровотоку та підвищення індексу резистентності центральної артерії сітківки, що пов’язано з високим ризиком зорової патології. Оптична нейропатія проявляється прогресуючою втратою колірного зору.

Частина людей із друзями виникає транзиторний амавроз чи постійна монокулярна сліпота без ознак судинних ускладнень. Дефекти зорових полів зустрічаються у 22% пацієнтів, причому вони виникають у строки від 2,5 до 9 років від початку формування друзів. До рідкісних ускладнень відносять крововилив у сітківку, субретинальну неоваскуляризацію, пошкодження пігментного епітелію – патології, поєднання яких називають синдромом «ретинопатії оптичних друзів».

Для виявлення друзів диска зорового нерва потрібно комплексне обстеження у лікаря-офтальмолога. Діагностична програма починається зі збирання скарг та умов їх появи, з’ясування, чи були схожі патології у найближчих родичів. Оскільки клінічні дані мізерні, для встановлення діагнозу фахівцеві необхідні результати додаткових методів дослідження:

• Офтальмоскопія. Під час огляду очного дна визначаються біло-жовті відкладення різних ділянках диска зорового нерва. Добре візуалізуються поверхневі вантажі, тоді як глибокі практично неможливо виявити. При ускладненому перебігу патології визначаються ознаки атрофії, точкові крововиливи, судинні аномалії.
• УЗД очі. Ехоофтальмографія призначається для обстеження всіх структур очного яблука, зокрема недоступних для класичної офтальмоскопії. Ультразвукова діагностика інформативна при виявленні глибоких відкладень гіаліну, тому вона часто призначається дітям, для яких характерне таке розташування друзів.
• Оптична когерентна томографія. ОКТ – сучасний та високоінформативний метод, який застосовується для детального дослідження диска зорового нерва та пошарової візуалізації центральних відділів сітківки. При поверхневих друзах визначаються дефекти у шарі нервових волокон, які схожі на глаукомні.
• Периметрія. Всім пацієнтам проводяться дослідження полів зору, щоб вчасно визначити центральні та периферичні скотоми. Діагностика доповнюється візометрією – оцінкою гостроти зору, що проводиться за допомогою стандартизованих таблиць.
• Електрофізіологічні дослідження. Для оцінки функціональної активності сітківки та провідних нервових шляхів виконують електроретинографію, що відображає дисфункцію гангліозних клітин. За показаннями проводять дослідження зорових викликаних потенціалів, за результатами яких визначають зміни періпапілярних нервових волокон.

Диференційна діагностика

Друзи необхідно диференціювати з набряком зорового нерва, оскільки ці патології мають подібну офтальмоскопічну картину, особливо при глибокому заляганні кальцинованих відкладень. Також важливо виключати первинну відкритокутову глаукому, яка характеризується схожими морфофункціональними змінами та хронічним характером течії.

Патологія вимагає вичікувальної тактики та динамічного спостереження у офтальмолога. При регулярних візитах до лікаря досліджуються гострота та поля зору, проводиться офтальмоскопія, вимірюється внутрішньоочний тиск. Якщо хвороба не прогресує, спеціальне лікування не потрібне. При скаргах на затуманювання зору чи випадання окремих ділянок видимості необхідний позаплановий візит до лікаря для діагностики можливих ускладнень.

Загальноприйняті програми лікування симптоматичних форм не розроблено. У російській офтальмології широко призначають курси дедистрофічної терапії, що включає пептидні біорегулятори, блокатори зростання фактора ендотелію судин (VEGF), антиоксиданти. Вони застосовуються у вигляді очних крапель, субкон’юнктивальних та парабульбарних ін’єкцій. У зарубіжній практиці методика не набула належного поширення через малу кількість клінічних досліджень.

Як допоміжне лікування, яке спрямоване на профілактику дегенеративних змін у сітківці ока, використовують методи фізіотерапії. Перспективними напрямками в офтальмології вважаються фонофорез, електрофорез, ультразвукова та лазерна терапія. Вибір терапевтичної тактики в конкретному випадку визначається розташуванням друзів, їх кількістю, індивідуальними ризиками ускладнень та іншими факторами.

Більшість пацієнтів друзи зорового нерва мають сприятливий перебіг, не погіршують здатність бачити і порушують чи трохи порушують поля зору. Прогноз погіршується при множинних поверхневих відкладеннях, які викликають компресію нерва та оптичну нейропатію, стають причиною незворотного зниження зору. Зважаючи на складний етіопатогенез і можливий вроджений характер патології, превентивні заходи не розроблені.