ДВС-синдром

ДВС-синдром – розлад гемостазу, пов’язаний з гіперстимуляцією та дефіцитом резервів системи згортання крові, що призводить до розвитку тромботичних, мікроциркуляторних та геморагічних порушень. При ДВЗ-синдромі спостерігається петехіально-гематомний висип, підвищена кровоточивість, дисфункція органів, а в гострих випадках – розвиток шоку, гіпотонії, сильних кровотеч, ГДН та ГНН. Діагноз встановлюють за характерними ознаками та лабораторними тестами системи гемостазу. Лікування ДВС-синдрому спрямоване на корекцію гемодинаміки та порушень системи згортання (антиагреганти, антикоагулянти, ангіопротектори, гемотрансфузії, плазмаферез та ін.).

ДВС-синдром (дисесеміноване внутрішньосудинне згортання, тромбогеморагічний синдром) – геморагічний діатез, що характеризується надмірним прискоренням внутрішньосудинної коагуляції, утворенням пухких згустків крові в мікроциркуляторній мережі з розвитком гіпоксичних та дистрофічно-некротичних вимірювань в органах. ДВС-синдром становить небезпеку життя пацієнта через ризик виникнення великих, погано купируемых кровотеч і гострої дисфункції органів (головним чином, легень, нирок, надниркових залоз, печінки, селезінки), мають велику мікроциркуляторну мережу.

ДВС-синдром можна розглядати як неадекватну захисну реакцію, спрямовану на ліквідацію кровотечі при пошкодженні кровоносних судин та ізоляцію організму від уражених тканин. Зустрічаємо ДВС-синдрому в різних галузях практичної медицини (гематології, реаніматології, хірургії, акушерстві та гінекології, травматології та ін.) Досить велика.

ДВС-синдром розвивається на фоні захворювань, що протікають з пошкодженням тканин, ендотелію судин і клітин крові, що супроводжуються мікрогемодинамічних порушень і зсувом гемостазу у бік гіперкоагуляції. Основною причиною ДВС-синдрому виступають септичні ускладнення бактеріальних та вірусних інфекцій, шок будь-якої природи. ДВС-синдром часто супроводжує акушерську патологію – важкий гестоз, передлежання та передчасне відшарування плаценти, внутрішньоутробну загибель плода, емболію амніотичної рідини, ручне відділення посліду, атонічну маткову кровотечу, а також операції кесарів розтин.

Розвиток тромбогеморагічного синдрому можуть ініціювати метастазуючі злоякісні пухлини (рак легені, рак шлунка), великі травми, опіки, серйозні хірургічні втручання. Нерідко ДВС-синдром супроводжує трансфузію крові та її компонентів, трансплантацію тканин та органів, протезування судин та клапанів серця, застосування штучного кровообігу.

Сприяти виникненню ДВС-синдрому можуть серцево-судинні захворювання, що протікають з гіперфібриногенемією, збільшенням в’язкості та зниженням плинності крові, механічною перешкодою кровотоку атеросклеротичною бляшкою. До ДВС-синдрому можуть призводити прийом медикаментів (ОК, ристоміцину, діуретиків), гострі отруєння (наприклад, отрутою змії) та гострі алергічні реакції.

Неспроможність гемостазу при ДВС-синдромі виникає за рахунок гіперстимуляції згортання та швидкого виснаження антикоагулянтної та фібринолітичної систем гемостазу.

Розвиток ДВС-синдрому обумовлюється різними факторами, які з’являються в кров’яному руслі і безпосередньо активують процес згортання, або здійснюють через медіатори, що впливають на ендотелій. Як активаторів ДВС-синдрому можуть виступати токсини, ферменти бактерій, навколоплідні води, імунні комплекси, стресові катехоламіни, фосфоліпіди, зниження серцевого викиду та кровотоку, ацидоз, гіповолемія та ін.

Розвиток ДВС-синдрому відбувається із послідовною зміною 4-х стадій.

I – початкова стадія гіперкоагуляції та внутрішньосудинної агрегації клітин. Зумовлена ​​викидом у кров тканинного тромбопластину або речовин, що володіють тромбопластиноподібною дією та запускають внутрішній та зовнішній шляхи згортання. Може тривати від кількох хвилин та годин (при гострій формі) до кількох днів та місяців (при хронічній).

II – стадія прогресуючої коагулопатії споживання. Характеризується дефіцитом фібриногену, кров’яних пластинок та плазмових факторів внаслідок їх надмірної витрати на тромбоутворення та недостатнього відшкодування.

III – критична стадія вторинного фібринолізу та вираженої гіпокоагуляції. Відзначається розбалансування гемостатичного процесу (афібриногенемія, накопичення патологічних продуктів, руйнування еритроцитів) із уповільненням зсідання крові (аж до повної нездатності до зсідання).

IV – стадія відновлення. Спостерігаються або залишкові осередкові дистрофічні та некротичні зміни в тканинах тих чи інших органів та одужання, або ускладнення у вигляді гострої органної недостатності.

За вираженістю та швидкістю розвитку ДВС-синдром може бути гострим (в т.ч., блискавичним), підгострим, хронічним та рецидивуючим. Гостра форма тромбогеморагічного синдрому виникає при масивному викиді в кров тромбопластину та йому подібних факторів (при акушерській патології, великих операціях, травмах, опіках, синдромі тривалого здавлення тканин). Характеризується прискореною зміною стадій ДВС-синдрому, відсутністю нормального антикоагуляційного захисного механізму. Підгостра та хронічна форми ДВС-синдрому пов’язані з великою зміною поверхні ендотелію судин (наприклад, внаслідок атеросклеротичних відкладень), що виступає у ролі активуючої субстанції.

ДВС-синдром може виявлятися локально (обмежено, в одному органі) та генералізовано (з ураженням кількох органів або всього організму). За компенсаторним потенціалом організму можна виділити компенсований, субкомпенсований та декомпенсований ДВС-синдром. Компенсована форма протікає безсимптомно, мікрозгустки лізуються за рахунок посилення фібринолізу, фактори згортання заповнюються із резервів та шляхом біосинтезу. Субкомпенсована форма проявляється у вигляді гемосиндрому середнього ступеня тяжкості; декомпенсована – характеризується каскадними реакціями реактивного фібринолізу, неспроможністю коагуляційних процесів, незгортанням крові.

ДВС-синдром може протікати з однаковою активністю прокоагулянтної та судинно-тромбоцитарної ланок гемостазу (змішаний патогенез) або з переважанням активності одного з них.

Клінічні прояви ДВС-синдрому визначаються темпом розвитку та поширеністю ураження, стадією процесу, станом компенсаторних механізмів, нашаруванням симптомів захворювання-індуктора. В основі ДВС-синдрому лежить комплекс тромбогеморагічних реакцій та дисфункції органів.

При гострій маніфестній формі швидко (за кілька годин) розвивається генералізований ДВС-синдром, для якого характерний шоковий стан із гіпотонією, втратою свідомості, ознаками набряку легень та гострої дихальної недостатності. Гемосиндром виражається наростаючою кровоточивістю, масивними та профузними кровотечами (легеневими, матковими, носовими, шлунково-кишковими). Характерний розвиток вогнищ ішемічної дистрофії міокарда, панкреонекрозу, ерозивно-виразкового гастроентериту. Блискавична форма ДВС-синдрому властива емболії навколоплідними водами, коли коагулопатія стрімко (протягом кількох хвилин) переходить у критичну стадію, супроводжуючись кардіопульмонарним та геморагічним шоком. Летальність матері та дитини за цієї форми ДВС-синдрому наближається до 80%.

Підгостра форма ДВС-синдрому має локальний характер з більш сприятливим перебігом. Незначний або помірний гемосиндром проявляється петехіальним або зливним геморагічним висипом, синцями та гематомами, посиленою кровоточивістю з місць ін’єкцій та ран, кровотечами зі слизових оболонок (іноді – «кривавий піт», «криваві сльози»). Шкіра набуває блідого вигляду, мармуровості, стає холодною на дотик. У тканині нирок, легень, печінки, надниркових залоз, шлунково-кишкового тракту розвиваються набряк, різке повнокров’я, внутрішньосудинна коагуляція, поєднання вогнищ некрозу та множинних крововиливів. Найпоширеніша – хронічна форма ДВС-синдрому часто має безсимптомний перебіг. Але в міру прогресування фонового захворювання наростають прояви геморагічного діатезу та порушення функції органів.

ДВС-синдром супроводжується астенічним синдромом, поганим загоєнням ран, приєднанням гнійної інфекції, розвитком келоїдних рубців. До ускладнень ДВС-синдрому відносяться гемокоагуляційний шок, гостра дихальна недостатність, гостра ниркова недостатність, некроз печінки, виразкова хвороба шлунка, інфаркт кишечника, панкреонекроз, ішемічний інсульт, гостра постгеморагічна анемія.

Для встановлення ДВС-синдрому необхідні ретельний збір анамнезу з пошуком етіологічного фактора, аналіз клінічної картини та даних лабораторних досліджень (загального аналізу крові та сечі, мазка крові, коагулограми, паракоагуляційних проб, ІФА). Важливо оцінити характер кровоточивості, уточнити стадію коагулопатії, яка відбиває глибину порушень.

Для ДВС-синдрому характерна петехіально-гематомна кровоточивість, геморагії одразу з кількох місць. При малосимптомному перебігу гіперкоагуляція виявляється лише лабораторними методами. До обов’язкових скринінгових тестів відносяться визначення кількості тромбоцитів, фібриногену, АПТВ, протромбінового та тромбінового часу, часу згортання Лі-Уайтом. Дослідження маркерів внутрішньосудинного згортання – РФМК та ПДФ, D-димеру методом ІФА та паракоагуляційних проб допомагає підтвердити ДВС-синдром.

Критеріями ДВС-синдрому є наявність фрагментованих еритроцитів у мазку крові, дефіцит тромбоцитів та фібриногену, підвищення концентрації ПДФ, падіння активності антитромбіну III у сироватці крові, подовження АПТВ та тромбінового часу, відсутність утворення або нестабільність згустку або in vitro. Виконується оцінка функціонального стану «шокових органів»: легень, нирок, печінки, серцево-судинної системи, головного мозку. ДВС-синдром необхідно диференціювати від первинного фібринолізу, інших коагулопатичних синдромів.

Успіх лікування ДВС-синдрому можливий за його ранньої діагностики. Активні лікувальні заходи потрібні при вираженій симптоматиці у вигляді кровотеч та органної недостатності. Хворих з ДВС-синдромом слід госпіталізувати до ОРІТ та за необхідності проводити ШВЛ, активну протишокову терапію. При малосимптомному ДВС-синдромі основним є лікування фонової патології, корекція параметрів гемодинаміки та функціональних порушень органів.

Гострий ДВС-синдром вимагає термінового усунення його першопричини, наприклад, екстреного розродження, гістеректомії – при акушерській патології або антибіотикотерапії – при септичних ускладненнях. Для ліквідації гіперкоагуляції показано введення антикоагулянтів (гепарину), дезагрегантів (дипіридамолу, пентоксифіліну), фібринолітиків. Хворі мають перебувати під постійним динамічним контролем показників гемостазу.

Як замісна терапія при ДВС-синдромі застосовуються трансінфузії свіжозамороженої плазми, тромбоцитарної або еритроцитарної маси (при падінні рівня тромбоцитів або Hb); кріопреципітату (при серцевій недостатності), фізрозчину. При кровотечах, що загрожують життю, можливе призначення антифібринолітичних засобів (амінокапронової к-ти, інгібіторів протеаз). При шкірних геморагіях та ранах накладаються пов’язки з етамзилатом, гемостатична губка.

За показаннями застосовують кортикостероїди, оксигенотерапію, плазмаферез. Для відновлення мікроциркуляції та порушених функцій органів призначають ангіопротектори, ноотропні препарати, посиндромну терапію. У разі ГНН проводять гемодіаліз, гемодіафільтрацію. При хронічному ДВС-синдромі доцільно використання дезагрегантів, вазодилататорів, у післяопераційному періоді – гепаринотерапії.

Прогноз ДВС-синдрому – варіативний, залежить від основного, етіологічно значущого захворювання, тяжкості порушень гемостазу та своєчасності розпочатого лікування. При гострому ДВС-синдромі не виключено летальний результат внаслідок великої крововтрати, що не купується, розвитку шоку, ГНН, гострої дихальної недостатності, внутрішніх крововиливів. Попередження ДВС-синдрому полягає у виявленні пацієнтів групи ризику (особливо серед вагітних та осіб похилого віку), лікуванні фонового захворювання.