Дифузне аксональне ушкодження головного мозку

Дифузне аксональне ушкодження головного мозку – Варіант важкої черепно-мозкової травми, основним субстратом якого виступають дифузні розриви або надриви аксонів. Клінічно з перших хвилин травми спостерігається кома із симптомами стовбурового ураження, яка може перейти у вегетативний стан. Діагностика здійснюється за травматичним анамнезом, особливостями клініки та томографічними даними. Лікування коми полягає у проведенні ШВЛ та інтенсивної терапії, після виходу з коми застосовують судинні, ноотропні, метаболічні препарати, лікувальну фізкультуру, психостимуляцію, логопедичну корекцію.

Дифузне аксональне ушкодження мозку як окремий вид важкої ЧМТ було описано в 1956 р., термін запропонований у 1982 р. Дифузне аксональне ушкодження (ДАП) характеризується тривалим коматозним станом, що виникає з ЧМТ. Його морфологічним субстратом виступають обумовлені травмою дифузно поширені за церебральними структурами розриви аксонів та дрібноосередкові крововиливи. Найбільш типовими зонами ушкодження є мозковий стовбур, біла речовина півкуль, мозолисте тіло та перивентрикулярні області. ДАП поширено переважно серед осіб молодого віку та дітей. У дитячому віці супроводжується грубішими неврологічними порушеннями і глибшою комою.

Окремі автори пропонують поділ ДАП за ступенем тяжкості. Легкого ступеня відповідає тривалість коми 6-24 год, помірної – кома довше за добу, але без грубих стовбурових проявів. Тяжке дифузне аксональне пошкодження характеризується тривалою комою з симптомами декортикації та децеребрації. У будь-якому випадку ДАП — це серйозний стан із високим ризиком переходу у вегетативний стан та летальний кінець. У зв’язку з цим його ефективне лікування залишається актуальною проблематикою практичної травматології та неврології.

ДАП виникає внаслідок травм, зумовлених кутовим прискоренням голови. При цьому може бути прямого контакту голови з твердим предметом. Тому у ряду пацієнтів із ДАП відсутні переломи черепа та інші візуальні ушкодження. Спостереження показали, що прискорення в сагітальній площині викликає в основному судинні ушкодження з утворенням крововиливів у речовині мозку, а прискорення у косій та бічній площинах – травмування аксонів.

Причинами ДАП виступають переважно автомобільні травми, падіння з висоти (кататравми) та баротравми. Саме за таких травм відбувається кутове прискорення голови. При цьому більш рухливі півкулі мозку піддаються ротації, а фіксованіші стовбурові відділи — перекручування. Крім того, можливе взаємне усунення окремих шарів або частин головного мозку. Навіть невелике усунення церебральних структур здатне призвести до часткового або повного розриву аксонів, а також дрібних судин.

Морфологічно для ДАП патогномонічні 3 ознаки: осередок ушкодження в мозолистому тілі, осередок у стовбурі мозку та дифузні аксональні розриви. Перші 2 ознаки є макроскопічними та спочатку мають вигляд звичайного крововиливу (гематоми) розміром до 5 мм. Іноді вони виглядають як надрив тканини, краї якого просякнуті кров’ю. Через кілька днів після ЧМТ осередки ушкодження трансформуються в пігментовані в колір іржі ділянки, а потім на їх місці формуються рубці. Вогнища пошкодження в мозолистому тілі можуть бути дозволені з утворенням невеликих кіст.

Виявлення аксональних ушкоджень можливе лише шляхом спеціальних мікроскопічних досліджень тканин мозку (імуно-гістохімічним методом та шляхом імпрегнації сріблом), які дають змогу побачити множинні аксональні кулі, розташовані у місцях розривів нервових волокон. Подальші зміни характеризуються макрофагальною реакцією з появою реактивних мікрогліоцитів та астроцитів. Відсутність сегментоядерних елементів різко відрізняє картину ДАП змін, що відбуваються при забитому мозку. Через 2-3 тижні спостерігається фрагментація та демієлінізація пошкоджених аксонів. Причому процес демієлінізації має тенденцію до поширення по провідних шляхах, і що триваліше протікає кома і вегетативний стан, то він більш поширений.

Відмінною особливістю ДАП, порівняно з клінікою інших ЧМТ, є тривала помірна або глибока кома, що виникає відразу після отримання травми. У дорослих співвідношення випадків помірної коми до глибокої становить 63% до 37%, у дітей – 43% до 57%. Середня тривалість коми варіює від 3 до 13 діб.

Типовими для коми при ДАП є пізно-тонічні реакції дифузного характеру, що провокуються різними подразниками, періодичне моторне збудження на тлі адинамії. Характерна стовбурова симптоматика: зниження або повне випадання фотореакції та корнеальних рефлексів, анізокорію, різне розташування зіниць по горизонталі, розлад дихального ритму та частоти дихання. Крім цього, у неврологічному статусі найчастіше виявляється варіабельний спонтанний ністагм, ригідність м’язів потилиці та симптом Керніга, вегетативні симптоми (гіпергідроз, артеріальна гіпертензія, гіперсалівація та ін.).

Рухові розлади зазвичай представлені грубим пірамідно-екстрапірамідним тетрасиндромом. У більшості постраждалих руки зі звисаючими кистями приведені до тулуба і зігнуті в ліктях (так звані «лапки кенгуру»). Сухожильні рефлекси спочатку підвищені, потім знижуються або випадають. Найчастіше мають місце патологічні стопні знаки. Порушення м’язового тонусу варіюють від генералізованої гіпотонії до горметонії, схильні змінюватися, часто мають асиметричний чи дисоціативний характер.

Варіанти наслідків дифузного аксонального ушкодження

У пацієнтів, що вижили, подальший перебіг ДАП може йти в 2-х напрямках: вихід з коми і перехід у вегетативний стан. У першому випадку починає відбуватися відкривання очей, що супроводжується стеженням і фіксацією погляду. Воно може бути як спонтанним, так і спровокованим різними подразниками (звуковими, больовими). Поступово відбувається відновлення свідомості, стає можливим виконання простих інструкцій, розширюється словесний контакт. Цей процес супроводжується повільним регресом неврологічних проявів.

Тривала кома в більшості випадків призводить до переходу у вегетативний стан, який може мати стійкий або транзиторний характер і триватиме від 1-2 днів до кількох місяців. Про настання вегетативного стану говорить відкривання очей, що не супроводжується фіксацією погляду та стеження. З’являються ознаки роз’єднання півкульних і стовбурових структур — варіабельні, незвичайні вогнищеві симптоми, що змінюються. При стійких вегетативних станах розвиваються нейротрофічні розлади (в т. ч. пролежні) та вегето-вісцеральні порушення (тахікардія, гіпертермія, гіперемія обличчя, тахіпное та ін.). Істотну роль у виникненні останніх грає ураження соматичних органів (поліорганна недостатність), що з’являється як ускладнення, і інтеркурентні інфекції (пневмонія, пієлонефрит, сепсис).

На користь ДАП свідчить механізм отриманої ЧМТ із кутовим прискоренням голови, настання коми відразу після травми та характерні особливості її клініки. Відмінною ознакою є відсутність застійних змін дисків зорових нервів при офтальмоскопії пацієнтів з ДАП навіть у разі тривалої коми. Однак діагностувати ДАП клінічно неврологу та травматологу досить складно.

Достовірно виставити діагноз “Дифузне аксональне ушкодження” дозволяє наявність на МРТ або КТ головного мозку патогномонічних макроскопічних ознак. На КТ та МРТ головного мозку в гострому періоді визначається набряк головного мозку зі зменшенням шлуночків та субарахноїдальних просторів; найчастіше над лобовими частками візуалізується скупчення рідини. Більш складною є діагностика легких та середніх ступенів ДАП, при яких макроскопічні ознаки зазвичай відсутні, набряк мозку та геморагії виражені незначно, а в деяких випадках томографічна картина суттєво не відрізняється від норми. У такій ситуації спираються на типову томографічну динаміку – регрес геморагій та набряку з тенденцією до розширення шлуночків, наступна вентрикуломегалія та наростання дифузної атрофії церебральних структур.

Пацієнтам з ДАП у стані коми необхідні тривала ШВЛ, парентеральне харчування та інтенсивна терапія, спрямована на підтримку гомеостазу та основних систем організму, усунення набряку мозку, попередження інфекційних ускладнень. У разі епізоду вираженого моторного порушення іноді доводиться вдаватися до лікувального використання наркозу. Після виходу з коми доцільним є ранній початок психостимулотерапії для якнайшвидшого регресу психоемоційних розладів, ЛФК для відновлення рухової активності та профілактики контрактур суглобів, логопедичної корекції порушень мови. З метою покращення функціонування ЦНС призначають ноотропні (ніцерголін, пірацетам, кортексин, гамма-аміномасляна к-та) та судинні (вінпоцетин, циннаризин) препарати. За наявності показань у схему лікування включають антихолінестеразні (неостигмін, галантамін) засоби та нейромедіатори (левадопу, пірибедил).

Хірургічне лікування не показане. Воно проводиться тільки за наявності супутніх внутрішньочерепних ушкоджень (субдуральних або внутрішньомозкових гематом, вогнищ розмозження, вдавлених переломів черепа тощо), небезпечних розвитком здавлення головного мозку.

Результат ДАП залежить від рівня його тяжкості. Останнім часом висловлено припущення про можливу регенерацію аксонів у дітей і постраждалих молодого віку, на користь чого свідчить часткове відновлення неврологічних і психічних функцій у ДАП, що відбувається з часом. Проте, що триваліше протікає кома і що більш грубої неврологічної симптоматикою вона супроводжується, то більше ймовірність вираженої інвалідизації у разі виживання потерпілого. Дифузне аксональне пошкодження з комою тривалістю не більше 7 діб закінчується хорошим відновленням або помірною інвалідизацією. ДАП із комою довше 8 діб, як правило, призводить до грубої інвалідизації або переходу у вегетативний стан.

Резидуальними залишковими явищами після перенесеного ДАП виступають парези та паралічі, мнестичні порушення, психічні розлади, порушення мови, бульбарний синдром, екстрапірамідні розлади. У пацієнтів, що вийшли з вегетативного стану, переважає екстрапірамідна симптоматика: вторинний паркінсонізм та дрібні гіперкінези, що супроводжується вираженими порушеннями психіки (деменцією, афективними розладами, амнестичною сплутаністю, аспонтанністю). Стійкий вегетативний стан призводить до летального результату внаслідок виснаження нейромедіаторних реакцій та виникнення ускладнень соматичного характеру.