Дифузний пневмосклероз (Пневмофіброз)

Дифузний пневмосклероз – це вторинні зміни легеневої паренхіми, що характеризуються її ущільненням за рахунок розвитку сполучної тканини та значним зменшенням дихальної поверхні однієї чи обох легень. Дифузний пневмосклероз супроводжується вираженими порушеннями вентиляції та дихальною недостатністю: задишкою, болем у грудній клітці, кашлем, ціанотичним забарвленням шкірних покривів, стомлюваністю. Діагностика включає рентгенографію та томографію легень, а також дослідження ФЗД. Терапія дифузного пневмосклерозу складається з медикаментозної (глюкокортикоїди, бронхолітики, серцеві глікозиди) та немедикаментозної підтримки (оксигенотерапія, масаж, ЛФК).

Дифузний пневмосклероз – результат різних патологічних процесів, в результаті яких у легенях відбувається розростання сполучнотканинних елементів, що витісняють нормальну легеневу тканину, що функціонує, і порушується газообмін. У структурі пневмосклерозу дифузна та вогнищева форма зустрічаються приблизно в рівних частках. Разом з тим, якщо осередковий пневмосклероз не викликає клінічно значущого порушення функції легень, то дифузний може призвести до розвитку артеріальної гіпоксемії, хронічної дихальної недостатності, легеневого серця та інших ускладнень, що інвалідизують. Найважливіше завдання пульмонології полягає у стримуванні прогресування патологічних процесів у легенях, запобіганні втраті працездатності та відчутному поліпшенні якості життя пацієнтів з дифузним пневмосклерозом.

Залежно від причинно значущого чинника виділяють такі види дифузного пневмосклерозу: інфекційний (неспецифічний, специфічний та посттравматичний), токсичний, пневмоконіотичний, алергічний (екзогенний та ендогенний), диспластичний, дистрофічний та кардіоваскулярний. Розглянемо основні причини кожної з форм:

• Неспецифічна інфекція. Возникновение неспецифического инфекционного диффузного пневмосклероза связано с хроническими воспалительными заболеваниями: пневмонией (бактериальной, аспирационной, абсцедирующей), бронхоэктатической болезнью и др. Вторичное воспаление может быть обусловлено попаданием в бронхи инородных тел, травмами легких, сопровождающимися массивным гемопневмотораксом, инфарктом легкого.
• Специфічна інфекція. Специфічний дифузний пневмосклероз може виникати як результат довготривалих грибкових пневмоній, сифілісу, паразитарних інвазій (амебіаза, ехінококозу легень, токсоплазмозу та ін.). Серед специфічних інфекційних чинників особлива роль належить туберкульозу. При цьому дифузний пневмосклероз зазвичай розвивається у результаті дисемінованого туберкульозу легень, а його прогресу сприяють неефективне лікування або приєднання хронічного неспецифічного бронхіту.
• Токсична поразка. Токсичний дифузний пневмосклероз може бути обумовлений впливом бойових газів, промислових полютантів, високих концентрацій кисню та озону, смогу, сигаретного диму. Значення має не тільки присутність токсичних речовин у повітрі, що вдихається, та їх експозиція, але також індивідуальна сприйнятливість. Походження пневмоконіотичної форми захворювання тісно пов’язане з професійними ураженнями легень (пневмоконіозами) – такими, як силікоз, талькоз, азбестоз, бериліоз та ін.
• Алергічні та імунні реакції. В основі дифузного альвеолярного пневмосклерозу найчастіше лежить алергічний фіброзуючий альвеоліт. Екзогенний генез альвеоліту зустрічається при прийомі окремих медикаментів (нітрофуранів, сульфаніламідів, метотрексату та ін), вдиханні спор грибів. Розвиток ендогенного альвеоліту може бути зумовлений такими патологіями, як синдром Хаммена-Річа, гемосидероз легень, інтерстиціальні пневмонії, синдром Гудпасчера, колагенози, саркоїдоз Бека, гранулематоз Вегенера та ін.
• Недорозвинення та дистрофія легеневої тканини. Диспластичний дифузний пневмосклероз зазвичай зустрічається у пацієнтів з вадами розвитку легень (кістозною гіпоплазією), а також ензимопатіями (муковісцидозом, уродженим дефіцитом альфа-1-антитрипсину). Дистрофічні процеси у легенях можуть бути наслідком променевого пневмоніту або амілоїдозу.
• Хвороби серця та судин. Дифузний пневмосклероз кардіоваскулярного генезу характерний для вроджених та набутих вад серця, що супроводжуються легеневою гіпертензією; ангіїтів, що протікають із лімфостазом, а також ТЕЛА.

При дифузному пневмосклерозі легені стають безповітряними, ущільнюються і зменшуються обсягом. Їхня нормальна структура втрачається, альвеолярна паренхіма на значній площі заміщається колагеновими волокнами. Ділянки пневмосклерозу нерідко чергуються з ділянками емфіземи. Склеротичні зміни стінок бронхів порушують їх еластичність та секреторну функцію залоз, що сприяє розвитку та підтримці запального процесу. Наслідком склеротичних процесів у судинах легень стає гіпертензія малого кола кровообігу. Ригідність легень зумовлює значне зниження легеневої вентиляції та перфузії, розвиток артеріальної гіпоксемії.

Пневмосклероз прийнято класифікувати на підставі етіологічних, патогенетичних та патоморфологічних критеріїв. З урахуванням патогенетичної ланки розрізняють дифузний пневмосклероз:

• запальний (постпневмонічний, бронхоектатичний, бронхогенний, бронхіолярний, плеврогений)
• ателектатичний (як результат обтураційного ателектазу легень при чужорідних тілах бронхів та бронхогенних пухлинах, синдрому середньої частки)
• лімфогенний (як наслідок лімфоплетори кардіогенного або легеневого генезу)
• імунний (При дифузних альвеолітах)

Патоморфологічна класифікація дифузного пневмосклерозу передбачає виділення наступних типів: дифузного альвеолярного (пневмофіброз), сітчастого лімфогенного та міофіброзу артеріол та бронхіол. Пневмосклероз може протікати з порушенням вентиляційної функції легень за обструктивним або рестриктивним типом; з наявністю або відсутністю легеневої гіпертензії, з одно- або двостороннім ураженням легень.

Початкові стадії дифузного пневмосклерозу протікають малосимптомно. Задишка спочатку виникає тільки в умовах фізичної напруги, сухий кашель турбує, як правило, вранці. Надалі задишка прогресує і визначається вже у стані спокою, кашель набуває завзятого, постійного характеру, посилюється при форсованому диханні. При інфекційних процесах може бути клініка гнійного бронхіту.

Хворі відзначають ниючі болі в грудях, скаржаться на втрату ваги, запаморочення, швидку стомлюваність та безпричинну слабкість. Внаслідок артеріальної гіпоксемії шкіра набуває ціанотичного відтінку, а в результаті хронічної дихальної недостатності формуються «пальці Гіппократа» (симптом «барабанних паличок»). Виражена деформація грудної клітки, западіння міжреберних проміжків, зміщення середостіння у бік поразки свідчить про розвитку цирозу легені.

Тривалий перебіг чи загострення основного захворювання сприяють прогресуванню дифузного пневмосклерозу, а останній, своєю чергою, ускладнює основну патологію. Чим більший обсяг нефункціонуючої легеневої тканини, тим важче прояви пневмосклерозу.

Першорядне значення в діагностиці дифузного пневмосклерозу мають результати рентгенологічного, функціонального та морфологічного дослідження легень. Проте вже на первинній консультації пульмонолога можуть бути виявлені фактори ризику склеротичних змін у легенях (ХНЗЛ, професійні шкідливості, колагенози тощо), а також характерні ознаки дихальної недостатності (задишка, булавоподібна деформація пальців, ціаноз). Аускультативні відомості (жорстке дихання, сухі або дрібнопухирчасті хрипи) малоінформативні.

Дані рентгенографії чи КТ легень варіативні; вони відбивають картину основного захворювання, доповнену власне ознаками дифузного пневмосклерозу: зменшенням розмірів легені, деформацією легеневого малюнка, емфіземою, іноді – змінами на кшталт «стільникового легені». Деталізувати характер змін бронхів та судин, а також уточнити ступінь їх поширеності дозволяє бронхографія та ангіопульмонографія. За даними вентиляційної сцинтиграфії легень визначається порушення вентиляційно-перфузійних відносин.

Методи дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія, пневмотахографія, плетизмографія) визначає зменшення ЖЕЛ, індекс Тіффно, порушення бронхіальної прохідності. У випадках, що важко діагностуються, вирішальне значення надається бронхоскопії з трансбронхіальної біопсією легені. Диференціювати дифузний пневмосклероз від інших подібних за симптоматикою бронхолегеневих захворювань (бронхіальної астми, хронічного бронхіту), серцевої недостатності, системних васкулітів допомагає морфологічне дослідження біоптату.

Терапія дифузного пневмосклерозу починається з уточнення характеру первинного захворювання, що викликає прогресуючі зміни в легенях, максимального усунення або ослаблення дії екзогенних факторів (алергічних, токсичних та ін.). При загостренні інфекційно-запальних процесів у легенях проводиться протимікробна, муколітична та відхаркувальна терапія, бронхоальвеолярний лаваж, інгаляції. При задишці призначаються бронхолітичні засоби.

У відсутності специфічного лікування дифузного пневмосклерозу пацієнтам показано прийом невисоких доз глюкокортикостероїдів та пеніциламіну в комплексі з ангіопротекторами, вітамінами В6 та Е. У разі розвитку серцевої недостатності призначаються серцеві глюкозиди та препарати калію. Крім медикаментозної терапії використовуються методи фізіотерапії (ультразвук, УВЧ, діатермія на грудну клітину), оксигенотерапія. Хворим рекомендується дихальна гімнастика, заняття ЛФК, масаж грудної клітки.

На даному етапі лікування від дифузного пневмосклерозу неможливе, а морфологічні зміни, що виникають у легенях, необоротні. Усі лікувально-профілактичні заходи можуть лише сповільнити прогрес склеротичних змін, сприяти досягненню прийнятної якості життя та продовженню активності на 10-15 років. Результат дифузного пневмосклерозу залежить від тяжкості перебігу основного захворювання та швидкості прогресування склеротичних змін у легенях. Несприятливим прогностичним ознакою є формування легеневого серця. Загибель пацієнтів часто настає внаслідок приєднання бактеріальної інфекції, пневмомікозу, туберкульозу.

З метою попередження дифузного пневмосклерозу рекомендується виключити контакт з пневмотоксичними речовинами та алергізуючими факторами, здійснювати своєчасне та раціональне лікування легеневих інфекцій та неінфекційних уражень легень, дотримуватись правил виробничої безпеки, з обережністю застосовувати лікарські засоби.