Дилатаційна кардіоміопатія

Дилатаційна кардіоміопатіяя – це міокардіальне ураження, що характеризується розширенням порожнини лівого або обох шлуночків та порушенням скорочувальної функції серця. Дилатаційна кардіоміопатія проявляється ознаками застійної серцевої недостатності, тромбоемболічним синдромом, порушеннями ритму. Діагностика дилатаційної кардіоміопатії ґрунтується на даних клінічної картини, об’єктивного обстеження, ЕКГ, фонокардіографії, ЕхоКГ, рентгенографії, сцинтиграфії, МРТ, біопсії міокарда. Лікування дилатаційної кардіоміопатії проводиться інгібіторами АПФ, β-адреноблокаторами, діуретиками, нітратами, антикоагулянтами та антиагрегантами.

Дилатаційна кардіоміопатія (застійна, конгестивна кардіоміопатія) – клінічна форма кардіоміопатії, в основі якої лежить розтягнення порожнин серця та систолічна дисфункція шлуночків (переважно лівого). У сучасній кардіології частку дилатаційної кардіоміопатії припадає близько 60% всіх кардіоміопатій. Дилатаційна кардіоміопатія частіше маніфестує у віці 20-50 років, проте зустрічається у дітей та людей похилого віку. Серед хворих переважають особи чоловічої статі (62-88%).

В даний час існує кілька теорій, що пояснюють розвиток дилатаційної кардіоміопатії: спадкова, токсична, метаболічна, аутоімунна, вірусна. У 20–30 % випадків дилатаційна кардіоміопатія є сімейним захворюванням, частіше з аутосомно-домінантним, рідше – з аутосомно-рецесивним або Х-зчепленим (синдром Барта) типом спадкування. Синдром Барта, крім дилатаційної кардіоміопатії, характеризується множинними міопатіями, серцевою недостатністю, фіброеластозом ендокарда, нейтропенією, затримкою росту, піодерміями. Сімейні форми дилатаційної кардіоміопатії та мають найбільш несприятливий перебіг.

В анамнезі у 30% пацієнтів із дилатаційною кардіоміопатією відзначається зловживання алкоголем. Токсична дія етанолу та його метаболітів на міокард виявляється у пошкодженні мітохондрій, зменшенні синтезу скорочувальних білків, утворенні вільних радикалів та порушенні метаболізму в кардіоміоцитах. Серед інших токсичних факторів виділяють професійний контакт зі мастильними матеріалами, аерозолями, промисловим пилом, металами та ін.

В етіології дилатаційної кардіоміопатії простежується вплив аліментарних факторів: недостатнього харчування, дефіциту білка, гіповітамінозу В1, нестачі селену, дефіциту карнітину. За підсумками цих спостережень грунтується метаболічна теорія розвитку дилатаційної кардіоміопатії. Аутоімунні порушення при дилатаційній кардіоміопатії проявляються наявністю органоспецифічних кардіальних аутоантитіл: антиактину, антиламініну, антиміозину важких ланцюгів, антитіл до мітохондріальної мембрани кардіоміоцитів та ін.

За допомогою молекулярно-біологічних технологій (в т. ч. ПЛР) в етіопатогенезі дилатаційної кардіоміопатії доведено роль вірусів (ентеровірусу, аденовірусу, вірусу герпесу, цитомегаловірусу). Часто дилатаційна кардіоміопатія є результатом вірусного міокардиту.

Факторами ризику післяпологової дилатаційної кардіоміопатії, що розвивається у раніше здорових жінок в останньому триместрі вагітності або невдовзі після пологів, вважають вік старше 30 років, негроїдна раса, багатоплідна вагітність, наявність в анамнезі більше 3 пологів, пізній токсикоз вагітності.

У деяких випадках етіологія дилатаційної кардіоміопатії залишається невідомою (ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія). Ймовірно, дилатація міокарда виникає при впливі низки ендогенних та екзогенних факторів, переважно у осіб із генетичною схильністю.

Під дією причинних факторів зменшується кількість функціонально повноцінних кардіоміоцитів, що супроводжується розширенням камер серця та зниженням насосної функції міокарда. Дилатація серця призводить до діастолічної та систолічної дисфункції шлуночків та обумовлює розвиток застійної серцевої недостатності у малому, а потім і у великому колі кровообігу.

На початкових стадіях дилатаційної кардіоміопатії компенсація досягається завдяки дії закону Франка-Старлінга, збільшення ЧСС та зменшення периферичного опору. У міру виснаження резервів серця прогресує ригідність міокарда, наростає систолічна дисфункція, зменшується хвилинний та ударний об’єм, наростає кінцевий діастолічний тиск у лівому шлуночку, що призводить до ще більшого його розширення.

В результаті розтягування порожнин шлуночків та клапанних кілець розвивається відносна мітральна та трикуспідальна недостатність. Гіпертрофія міоцитів та формування замісного фіброзу призводять до компенсаторної гіпертрофії міокарда. При зменшенні коронарної перфузії розвивається субендокардіальна ішемія.

Внаслідок зниження серцевого викиду та зменшення ниркової перфузії активізуються симпатична нервова та ренін-ангіотензинова системи. Викид катехоламінів супроводжується тахікардією, виникненням аритмій. Периферична вазоконстрикція, що розвиваються, і вторинний гіперальдостеронізм призводять до затримки іонів натрію, збільшення ОЦК і розвитку набряків.

У 60% пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією в порожнинах серця формуються пристінкові тромби, що викликають розвиток тромбоемболічного синдрому.

Дилатаційна кардіоміопатія розвивається поступово; тривалий час скарги можуть бути відсутніми. Рідше вона маніфестує підгостро, після ГРВІ чи пневмонії. Патогномонічними синдромами дилатаційної кардіоміопатії є серцева недостатність, порушення ритму та провідності, тромбоемболії.

Клінічні прояви дилатаційної кардіоміопатії включають швидку стомлюваність, задишку, ортопное, сухий кашель, напади ядухи (серцева астма). Близько 10% пацієнтів скаржаться на ангінозні болі – напади стенокардії. Приєднання застійних явищ у великому колі кровообігу характеризується появою тяжкості у правому підребер’ї, набряків ніг, асциту.

При порушеннях ритму та провідності виникають пароксизми серцебиття та перебоїв у роботі серця, запаморочення, синкопальні стани. У деяких випадках дилатаційна кардіоміопатія вперше заявляє про себе тромбоемболією артерій великого та малого кіл кровообігу (ішемічний інсульт, ТЕЛА), що може спричинити раптову смерть хворих. Ризик емболії збільшується при миготливій аритмії, яка супроводжує дилатаційну кардіоміопатію в 10-30% випадків.

Перебіг дилатаційної кардіоміопатії може бути швидко прогресуючим, повільно прогресуючим і рецидивуючим (з чергуванням загострень та ремісій захворювання). При швидко прогресуючому варіанті дилатаційної кардіоміопатії термінальна стадія серцевої недостатності настає протягом 15 років від появи перших ознак захворювання. Найчастіше зустрічається повільно прогресуючий перебіг дилатаційної кардіоміопатії.

Діагностика дилатаційної кардіоміопатії становить суттєві труднощі через відсутність специфічних критеріїв. Діагноз встановлюється шляхом виключення інших захворювань, що супроводжуються дилатацією порожнин серця та розвитком недостатності кровообігу, а також за допомогою генетичного аналізу.

Об’єктивними клінічними ознаками дилатаційної кардіоміопатії служать кардіомегалія, тахікардія, ритм галопу, шуми відносної недостатності мітрального та трикуспідального клапанів, збільшення ЧД, застійні хрипи в нижніх відділах легень, набухання вен шиї, збільшення печінки та ін. Інструментальна діагностика:

• Електрокардіографія. На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження та гіпертрофії лівого шлуночка та лівого передсердя, порушення ритму та провідності за типом фібриляції передсердь, миготливої ​​аритмії, блокади лівої ніжки пучка Гіса, АВ – блокади. За допомогою ЕКГ-моніторування за Холтером визначаються загрозливі для життя аритмії та оцінюється добова динаміка процесів реполяризації.
• УЗД серця. Ехокардіографія дозволяє виявити основні диференціальні ознаки дилатаційної кардіоміопатії – розширення порожнин серця, зменшення фракції викиду лівого шлуночка. При ЕхоКГ виключаються інші ймовірні причини серцевої недостатності – постінфарктний кардіосклероз, вади серця тощо; виявляються пристінкові тромби та оцінюється ризик розвитку тромбоемболії.
• Радіологічна діагностика. Рентгенологічно може виявлятись збільшення розмірів серця, гідроперикард, ознаки легеневої гіпертензії. Для оцінки структурних змін та скорочувальної здатності міокарда виконуються сцинтиграфія, МРТ, ПЕТ серця.
• Біопсія міокарда Використовується для диференціальної діагностики дилатаційної кардіоміопатії з іншими формами захворювання.

Лікувальна тактика при дилатаційній кардіоміопатії полягає у корекції проявів серцевої недостатності, порушень ритму, гіперкоагуляції. Хворим рекомендується постільний режим, обмеження споживання рідини та солі.

Медикаментозна терапія серцевої недостатності включає призначення інгібіторів АПФ (еналаприлу, каптоприлу, периндоприлу та ін.), діуретиків (фуросеміду, спіронолактону). При порушеннях ритму серця використовуються b-адреноблокатори (карведилол, бісопролол, метопрололу), з обережністю серцеві глікозиди (дигоксин). Доцільним є прийом пролонгованих нітратів (венозних вазодилататорів – ізосорбіду динітрату, нітросорбіду), що знижують приплив крові до правих відділів серця.

Профілактика тромбоемболічних ускладнень при дилатаційній кардіоміопатії проводиться антикоагулянтами (гепарин підшкірно) та антиагрегантами (ацетилсаліцилова кислота, пентоксифілін, дипіридамол). Радикальне лікування дилатаційної кардіоміопатії передбачає проведення трансплантації серця. Виживання понад 1 рік після пересадки серця досягає 75-85%.

Загалом перебіг дилатаційної кардіоміопатії несприятливий: 10-річне виживання становить від 15 до 30%. Середня тривалість життя після появи симптомів серцевої недостатності становить 4-7 років. Загибель пацієнтів здебільшого настає від фібриляції шлуночків, хронічної недостатності кровообігу, масивної легеневої тромбоемболії.

Рекомендації кардіологів щодо профілактики дилатаційної кардіоміопатії включають медико-генетичне консультування при сімейних формах захворювання, активне лікування респіраторних інфекцій, виключення вживання алкоголю, збалансоване харчування, що забезпечує достатнє надходження вітамінів та мінералів.