Дисгермінома яєчника

Дисгермінома яєчника – злоякісна пухлина, що імовірно розвивається з первинних індиферентних клітин гонад. Зазвичай діагностується у молодому віці. Часто виникає на тлі гіпоплазії статевих органів та загального інфантилізму. На ранніх стадіях може супроводжуватися болями, слабкістю та дизурією. На пізніх стадіях спостерігаються проростання прилеглих органів, інфікування новоутворення, гіпертермія та загальна інтоксикація. Діагноз виставляють з урахуванням скарг, даних загального та гінекологічного огляду та результатів додаткових досліджень. Лікування – хірургічне видалення з наступною радіотерапією.

Дисгермінома яєчника – злоякісне новоутворення, імовірно, що розвивається з первинних статевих клітин. Є найпоширенішою герміногенною пухлиною. Складає приблизно 20% злоякісних новоутворень яєчників, що виникли до 20 років, і 0,5-4% від загальної кількості пухлин яєчників. У 75% випадків виявляється у віці 10-30 років. У 5-30% випадків діагностується у пацієнток із ознаками інфантилізму. У 10-15% спостережень є двосторонньою. Рівень злоякісності дисгерміноми яєчника може відрізнятися. Характерно лімфогенне місцестазування. Гематогенні метастази, як правило, виявляються лише у термінальній стадії хвороби. Лікування здійснюють фахівці у галузі гінекології та онкології.

Дисгермінома яєчника розвивається з первинних статевих клітин. У нормі все зародкові клітини на час народження повинні утворювати примордіальні фолікули. При порушенні процесу утворення фолікулів такі клітини зберігаються у тканині органа у незмінному вигляді, згодом починають безконтрольно проліферувати та трансформуються у злоякісне новоутворення. Хворі на дисгерміному яєчника часто страждають загальним і генітальним інфантилізмом. Нерідко трапляються аномалії жіночих статевих органів. В анамнезі може виявлятися аменорея або менархе.

Дисгермінома яєчника є округле або овальне щільне горбисте новоутворення. На початкових стадіях покрита гладкою капсулою, в подальшому проростає капсулу та навколишні тканини. Найчастіше буває односторонньою. Як правило, дисгермінома яєчника локалізується в ділянці воріт органу. Розташовується в дугласовому просторі (порожнини за маткою, обмеженою очеревиною). Розмір може суттєво варіювати. У запущених випадках пухлина повністю замінює тканину яєчника. Для дисгерміноми яєчника характерні місцеве агресивне зростання та лімфогенне метастазування. У міру прогресування пухлина може проростати фалопієву трубу, матку та інші прилеглі органи. Зазвичай метастазує в ліфовузли черевної аорти та загальної клубової артерії. У запущених випадках можливе віддалене метастазування, частіше – у легені, печінку та кістки.

На розрізі дисгермінома яєчника бура, сіра або жовта з рожевим відтінком. Визначаються дифузні крововиливи. При мікроскопії виявляються великі клітини з досить чіткими межами, світлими ядрами та світлою пінистою цитоплазмою. Кількість мітозів може бути різною. Часто виявляються величезні багатоядерні клітини. Клітини дисгерміноми яєчника об’єднуються в поля без строми або в комірки, що знаходяться в гіалінізованій або волокнистій стромі. У стромі виявляються лімфоїдноклітинні інфільтрати.

Клінічна картина неспецифічна. Першою ознакою нерідко стає біль. Майже у половини пацієнток больові відчуття тупі, тягнучі або ниючі. У 15% випадків гострий біль, що нагадує клінічну картину гострого живота. Крім того, хворі на дисгерміному яєчника можуть пред’являти скарги на дизурію, розлади діяльності ШКТ та порушення менструального циклу. Спостерігаються слабкість та підвищена стомлюваність. На пізніх стадіях можливі інфікування та розпад дисгерміноми яєчника, що супроводжуються гіпертермією, підвищенням ШОЕ та симптомами загальної інтоксикації.

Під час зовнішнього огляду в багатьох пацієнток виявляються ознаки інфантилізму. У деяких хворих на дисгерміному яєчника виявляються симптоми маскулінізації. При пальпації живота визначається пухлиноподібне утворення. У процесі гінекологічного огляду прощупується щільна пухлина діаметром від 5 до 15 і більше сантиметрів, розташована глибоко в міхурово-матковому або прямокишково-матковому заглибленні. На початкових стадіях дисгерміноми яєчника може бути рухомий, у міру прогресування процесу рухливість новоутворення зменшується. При поширенні може пальпуватися кілька вузлів або конгломерат тканин у ділянці малого тазу.

Діагноз дисгермінома яєчника встановлюється на підставі скарг, даних загального та гінекологічного огляду та результатів інструментальних досліджень. Наявність великої, горбистій, щільної пухлини в ділянці малого тазу у молодої пацієнтки, особливо – у поєднанні з ознаками інфантилізму чи маскулінізації, аменореєю чи пізнім менархе є підставою запідозрити дисгерміному яєчника. Хворих спрямовують на УЗД малого тазу з центральним доплерівським картуванням. За даними ехограми визначається ехопозитивне утворення неправильної форми з нерівними контурами. За результатами доплерометрії виявляються численні осередки васкуляризації. Діагноз підтверджують у процесі гістологічного дослідження віддаленого новоутворення.

Диференціальний діагноз дисгерміноми яєчника проводять із фіброміомою матки та іншими новоутвореннями яєчника. Фіброміома зазвичай виявляється у хворих середнього та похилого віку, дисгермінома – у молодих пацієнток та дівчаток-підлітків. При фіброміомі, зазвичай, спостерігаються поліменорея чи гиперменорея, при дисгерміномі – аменорея чи олигоменорея. Диференціальна діагностика з іншими новоутвореннями немає великої практичної цінності, оскільки будь-які пухлини яєчника підлягають видаленню.

Лікування оперативне. Обсяг хірургічного втручання визначають з урахуванням поширеності процесу, віку хворої та її бажання мати дітей. При невеликих дисгерміномах яєчника у жінок репродуктивного віку, які планують дітонародження, виконують односторонню аднексектомію. Пацієнткам преклімактеричного віку та хворим, які не бажають мати дітей, здійснюють гістеректомію з придатками (пангістеректомію) та видалення сальника (оментектомія).

При двосторонній дисгерміномі яєчників, проростанні капсули та залученні до процесу прилеглих органів проводять видалення матки з придатками у поєднанні з видаленням сальника та подальшою променевою терапією. Дисгермінома яєчника має високу чутливість до випромінювання. Радіотерапію з успіхом застосовують у післяопераційному періоді, при виникненні рецидивів та при виявленні метастазів. При дисемінованих дисгерміномах яєчника можливе використання хіміотерапії. Зазвичай пацієнткам призначають мелфалан, цисплатин, етопозид та блеоміцин.

Прогноз щодо сприятливий. П’ятирічне виживання хворих з односторонньою локальною дисгерміномою яєчника після видалення придатка становить близько 90%. Описані випадки благополучної вагітності та народження дітей. Прогностично несприятливими є двосторонні дисгерміноми, поширення пухлини за межі яєчника, наявність лімфогенних та гематогенних метастазів. Думки щодо виживання при дисемінованих дисгерміномах яєчника різняться. Одні фахівці вказують, що при використанні комбінованої терапії п’ятирічне виживання досягає 85 і більше відсотків. Інші відзначають, що ступінь злоякісності дисгерміноми яєчника може варіювати, тому прогноз слід визначати з великою обережністю, особливо у разі виявлення пухлини у дівчаток-підлітків.